L'objectiu de la tesi és aproximar-se al coneixement del paper i funcionament de les organitzacions del tercer sector i a les característiques que presenten per fer front a la provisió de serveis de benestar i a la seva contribució en la participació política. Les pressions i impactes dels canvis socials de les últimes dècades han forçat a replantejar la distribució de rols socials i l'enfocament a prendre per encarar els afers comunitaris, en el que el tercer sector n'és un agent implicat. Aquestes pressions posen aquestes entitats davant de dilemes interns importants en referència al contrast entre la seva naturalesa organitzativa i les expectatives generades. En la part I de la tesi, d'introducció i metodologia, es presenten els orígens, objectius, oportunitats, preguntes i hipòtesis que es plantegen en la recerca.; així com el procés de recollida d'informació.La part II conté dos capítols. El primer introdueix el marc conceptual presentant les coordenades dels canvis en el camp social i polític que avui en dia condicionen la tasca de les organitzacions del tercer sector. El segon fa un repàs de les teories de l'organització com a base per ordenar la informació de la situació interna de les entitats.La part III conté dos capítols. El capítol tercer presenta les definicions de tercer sector: el paper que juguen i les seves especificitats organitzatives, amb l'objectiu d'introduir el marc sectorial en què operen les entitats de la recerca. I el capítol quart, que fa un recorregut pels corrents d'estudi i una presentació de les recerques de referència utilitzades per contrastar amb la situació de les entitats de la recerca del treball de camp.La part IV és la part central de l'estudi. Presenta les característiques de les organitzacions del tercer sector amb quatre capítols. Cada un d'ells inclou els conceptes teòrics, la situació genèrica a nivell de sector, entrant a la situació de les entitats a Catalunya i a l'Estat Espanyol i concretant la situació de les entitats que lluiten contra l'exclusió recollides durant el treball de camp. Els continguts dels quatre capítols són:Capítol cinquè, es treballa el sistema social. Descriu la disposició dels components interns i els rols i relacions entre les persones que formen els equips de treball intern i el lideratge. Fa referència tant als equips i persones que s'ocupen de la direcció com dels equips tècnics, tant contractats com de voluntariat. Realitza una petita reflexió sobre com s'organitzen els sistemes de comunicació interna, i finalment presenta els trets culturals comuns i les dinàmiques de poder. Capítol sisè, es treballa la situació en referència a l'estratègia i planificació. Descriu com es formulen els objectius, quins són els plantejaments de cara al futur i quines són les prioritats, quin tipus d'activitats s'ofereixen i com s'incorporen els usuaris. Presenta els sistemes de presa de decisions i les pautes de creixement per veure el moment pel qual passen les entitats estudiades. Treballa els processos d'introducció de canvis i els sistemes d'avaluació.Capítol setè, presenta els sistemes tècnics. Descriu el disseny i producció de serveis, els mecanismes de comunicació externa i de promoció. Quines són les fonts de finançament, la captació de recursos i el sistema de control econòmic. Fa també referència als aspectes relacionats amb la infrastructura, com les característiques dels locals i la seva ubicació.Capítol vuitè, treballa les relacions amb altres agents de l'entorn i la forma jurídica. Descriu els continguts, els beneficis i les limitacions de les relacions que s'estableixen amb els diferents grups d'interès de l'entorn, en concret a nivell de sector, amb els diferents nivells de l'administració pública, l'església i el món de l'empresa. Es fa referència, també, a la situació de modificació i adequació de les formes jurídiques.En la part V, es formulen unes conclusions i es fa una reflexió sobre les propostes de possibles suports al sector per fer front als nous reptes que han estat formulats en els estudis analitzats i fòrums de debat. / The aim of this thesis is to widen our understanding of the role and functioning of third sector organisations. What characteristics help them to offer social services provision and what do they contribute in the way of political participation? The impact and pressure of social changes in the last few decades have made it necessary to rethink social roles and reconsider what focus organisations should take in order to deal with the needs of the community in which the they are involved. These social pressures often result in internal difficulties, especially with reference to the organisational aspects and different expectations.The first part of the thesis, introduction and methodology, presents the origins, objectives and hypotheses that are treated in the research as well as presenting the methods used for data collection.Part two contains two chapters. The first introduces the conceptual framework by presenting the general aspects of social and political change that influence the work of third sector organisations nowadays. The second offers a summary of organisational theory as a base from which to analyse the information about the internal structure of the organisations.Part three contains two chapters. The third chapter presents definitions of third sector organisations, the role they play and their specific organisational characteristics. The aim is to explain the sector framework of the organisations in the research group. Chapter four offers a summary of current studies and references of other research that can be used to contrast the situation of the organisations that participated in this study.Part four is the central part of this study. It presents the different characteristics of third sector organisations in four chapters. Each one includes theoretical concepts, the generic situation of the sector, an analysis of the situation of the organisations within Catalonia and within the Spanish state and the presentation of the specific fieldwork data collected from organisations that fight against discrimination. The content of these four chapters is as follows.Chapter five considers the social system. It describes the internal structure and the roles and relationships that form between the people involved in internal working groups, including leadership issues. It studies not only the different directive bodies and individuals but also the practical work teams made up of paid and voluntary workers. There is a brief consideration of how internal communication systems are organised and finally an analysis of common cultural characteristics and power dynamics.In Chapter 6 strategy and planning structures are considered. It discusses how objectives are formed, what future planning is necessary, what are the priorities of the organisation, what activities should be offered and how should the organisation incorporate its users. It presents the different decision making processes and analyses the growth of the organisation in order to understand the current situation of each organisation in the study. There is also an analysis of the process by which changes can be introduced and working systems can be evaluated.Chapter seven considers the technical system. It describes the initial planning and production and different methods of publicity and external promotion. It analyses sources of funding, how to obtain resources and accounting systems. There is also a consideration of different aspects of the premises that the organisation uses.Chapter eight considers the relationships with other social agencies and legal entities. It describes the nature, benefits and limitations of the relationships that form between the organisations and other groups working in the same sector, public administration departments, the church and the business world.The fifth part offers the research conclusions and a discussion about the different proposals to improve the impact of third sector.

The general objective is to analyze the resorts of assistance based on mutual help and the voluntary association of people affected by health problems, identifying what role they play in the current social and political context.Mutual help groups (MHG) and health associations (HA) are associative resorts which are placed between domestic self-assistance and institutionalized health dispositives. They try to supply alternative issues in some problems to public services lacks and to insufficiencies of domestic self-assistance in the current social context.184 associations have been analyzed in the town of Barcelona. 130 of them are related to sickness, the majority chronic pathologies, which represent the segment that shows a biggest increase. Addictions and the so called special situations are the objects of the remaining associations.The field of MHG and HA displays important confusions between different associative shapes. The research tries to discriminate these different shapes and the functions they perform, applying the conceptual tools on reciprocity and redistribution proposed by economical anthropology. Mutual help is taken as the diacritic factor and it is defined as a form of horizontal, symmetrical and generalized reciprocity between people which they share a history of the same problem.HA are constituted in order to reach objectives that need a kind of organization more complex than MHG. In the Spanish case, the classic model for the constitution of HA from an original MHG has been followed only by a minority of organizations. The majority of them were constituted as formal HA from the beginning. Some of them have MHG in their structure, but others do not apply any kind of mutual help activities.In Spain, MHG have not been the main reference for HA, a fact that makes easier the confusion between MHG, therapy groups and other forms of organization, and also that MHG became a minority among associations in the health field.MHG are a result of free voluntary association and they respond to contemporary schemes based on specialization, plurality of models and electivity.In the latin-catholic area there are traditions of dependency deeply rooted in practices of assistance. With the late diffusion of conceptions related to individual and civil autonomy linked to ideologies of liberal capitalism, this factor raised difficulties in our country for the development of mutual help outside of primary groups.MHG are build on the kind of reciprocity mentioned before and they represent statements of self-assistance and self-care in an extra-domestical space. They constitute a place of appropriation, elaboration and contrast of instrumental, emotional and relational knowledges and abilities for members. The shared history of the same problem conferes identity to the group allowing to redefine autonomously the lived situation. At the same time, this identity creates the conditions of equivalence between people involved, allowing the development of horizontal and symmetrical reciprocity. MHG build their own explanatory models through narratives generated by themselves, which are the basis for their particular adaptative answers.On the other hand, HA are generaly placed in the space of redistribution, since their main resources are attained from public subventions and secondariliy from private sources. HA act as substitute of public services where they do not exist or they are insufficient. As extensions of these services, they tend to reproduce definitions and practices of professional models, raising difficulties for an autonomous redefinition based on the experience of affection.Current tendencies to displace responsabilities on assistance to the Third Sector encourage that last model, which do not question the hegemony of professional models, moving mutual help to an space that is perceived as private, like the position occupied by domestic self-assistance in the whole societ / El objetivo general de la investigación es analizar los dispositivos asistenciales basados en la ayuda mutua y en la asociación voluntaria de personas afectadas por problemas de salud, identificando el papel que desempeñan en el actual contexto sociopolítico.Los grupos de ayuda mutua (GAM) y las asociaciones de salud (AS) son formas asociativas que se sitúan entre la autoatención doméstica y los dispositivos sanitarios institucionalizados. Intentan proporcionar alternativas en determinadas problemáticas a las carencias de los servicios públicos y a las insuficiencias que manifiesta la autoatención doméstica en el actual contexto social.Se han analizado 184 entidades de la ciudad de Barcelona. 130 de ellas se dedican a enfermedades, en su gran mayoría patologías crónicas, que representan también el segmento que experimenta un mayor crecimiento. Las adicciones y las llamadas situaciones especiales son el objeto de las restantes entidades.El sector constituido por los GAM y las AS presenta importantes confusiones entre diferentes formas asociativas. En la investigación se intenta distinguir las diferentes formas asociativas y las funciones que realizan a partir de aplicar los conceptos de reciprocidad y redistribución propuestos por la antropología económica. La ayuda mutua se toma como factor diacrítico y se define como una forma de reciprocidad horizontal, simétrica y generalizada entre personas que comparten la historia de un mismo problema.Las AS se constituyen para cubrir objetivos que requieren un tipo de organización más compleja que los GAM. En el caso español, el modelo clásico que formación de las AS a partir de un GAM original ha sido minoritario. La mayoría de AS se han constituido como tales desde el principio. Algunas contienen GAM en su interior, mientras que otras ignoran cualquier forma de ayuda mutua.Los GAM no han sido aquí el principal referente del sector, hecho que facilita su confusión con los grupos terapéuticos y con otras formas de organización, así como que su presencia sea minoritaria en el campo asociativo de la salud.Los GAM son un producto de la libre asociación voluntaria y responden a esquemas socioculturales contemporáneos basados en la especialización, la pluralidad de modelos y la electividad.Las tradiciones de dependencia arraigadas en las prácticas asistenciales en el área latino-católica, y la tardía difusión de la concepción de la autonomía personal y civil ligada a la ideología del capitalismo liberal, han dificultado en nuestro país el desarrollo de formas de ayuda mutua fuera de los grupos primarios.Los GAM se construyen sobre las mencionadas formas de reciprocidad y representan manifestaciones de la autoatención y del autocuidado que se sitúan en un espacio extradoméstico. Constituyen un ámbito de apropiación, elaboración y contrastación de saberes y habilidades instrumentales, emocionales y relacionales para sus miembros. La historia compartida de un mismo problema confiere identidad al grupo y permite redefinir de manera autónoma la situación vivida. Al mismo tiempo, esta identidad crea las condiciones de equivalencia entre las personas implicadas que permiten el desarrollo de la reciprocidad horizontal y simétrica. Los GAM producen sus propios modelos explicativos a través de las narrativas que generan, sobre las cuales construyen sus particulares respuestas adaptativas.Por su parte, las AS se sitúan generalmente en el ámbito de la redistribución, puesto que obtienen la mayor parte de los recursos de las subvenciones públicas y secundariamente de fuentes privadas. Suplen actuaciones que los servicios públicos no proporcionan o que lo hacen de manera insuficiente. Como prolongaciones de estos servicios, tienden a reproducir las definiciones y las prácticas de intervención de los modelos profesionales, dificultando una redefinición autónoma desde la vivencia de la afectación.La tendencia a desplazar responsabilidades asistenciales al llamado Tercer Sector refuerza a este último modelo, que no cuestiona los modelos profesionales hegemónicos, desplazando a la ayuda mutua a un espacio que se percibe como privado, en una posición similar a la que ocupa la auto.

El patrimoni literari representa una part molt petita del patrimoni cultural, però per això no deixa de ser menys important. Abordar un treball sobre els anys literaris implica endinsar-se en un terreny poc estudiat i amb escassa literatura teòrica. Però per contra amb abundant informació pràctica i documental sobre estudis d’esdeveniments similars. Aquesta tesi es compon de cinc apartats ben diferenciats, però a la vegada interrelacionats. El primer, es destina a definir què és el patrimoni literari i com s’emmarca dins el patrimoni cultural i quina és la tipologia organitzativa dels anys literaris. El segon, ens presenta les polítiques culturals internacionals en relació amb el patrimoni literari i també en una selecció de països europeus: Alemanya, França, Itàlia, Regne Unit i Espanya, amb un apartat destinat a Catalunya. El tercer, està dedicat a l’estudi de les commemoracions literàries des de la perspectiva històrica en aquests mateixos països. La selecció de les commemoracions ve determinada per la singularitat dels autors i per la incidència que la seva obra ha tingut en el seu país d’origen i també a nivell internacional: Goethe, Victor Hugo, Dante Alighieri, Shakespeare, Dickens, Calderón, Góngora, i Cervantes. I en el cas de Catalunya: Aribau, Verdaguer i Fabra. Els apartats anteriors han estat d’utilitat per tenir una panoràmica de com s’han dut a terme les commemoracions literàries en el període 1881-2012. El quart apartat està dedicat als estudis de cas, la definició d’un model de fitxa per realitzar l’anàlisi i avaluació dels resultats dels quatre anys literaris: Any Pla (1997), Any Verdaguer (2002), Any Rodoreda (2008) i Any Maragall (2010-2011). Finalment, en el cinquè apartat es porta a terme un estudi comparatiu entre els quatre anys literaris. La tesi permet afirmar d’una manera contrastada amb els resultats quantitatius i qualitatius que les commemoracions dels escriptors han demostrat ser molt útils per mantenir viva la memòria, difondre la figura i l’obra dels escriptors, posar-los en valor i acostar la literatura a la societat civil. / Literary Heritage represents a small part but not less important of the cultural heritage. Initiate a literary work about the Literary Centuries implies going through an understudied field and with rare theoretical literature, but with plenty of practical information about studies of similar events. This thesis consists of five distinct sections that are interrelated. The first intends to define what is the Literary Heritage and how is integrated as a part of the Cultural Heritage and what is the typology of the Literary Centuries,. The second section introduces the International Cultural Policies in relation to the Literary Heritage and also in relation with a selection of European countries as Germany, France, Italy, UK and Spain, and with a section about the region of Catalonia. The third is dedicated to the study of Literary Commemorations, from the historical perspective, in these same countries. The selection of Literary Commemorations is determined by the meaningfulness and the importance that the author work has on his country and internationally: Goethe, Victor Hugo, Dante Alighieri, Shakespeare, Dickens, Calderon, Gongora and Cervantes. In Catalonia’s case: Aribau, Verdaguer and Fabra. The previous sections are an overview of how Literary Commemorations had been held between 1881 and 2012. The fourth section is devoted to the definition of a model sheet to perform the analysis and evaluation of the results of Literary Centuries and also to the case studies: Year Pla (1997), Year Verdaguer (2002), Year Rodoreda (2008) and Year Maragall (2010-2011). Finally, the fifth section is a comparative study of the results extracted from four cases of Literary Centuries, mentioned before. The thesis allows declaring, in a highly contrasted way, regarding the quantitative and qualitative results that these writers Century Commemorations have proved to be useful on keeping the authors memory alive, spread the writers figure and their work, and also to put them again in value and approach literature to civil society.

La falsificació de medicaments és un problema inherent a la mateixa existència dels medicaments. Existeixen estudis de l'OMS que indiquen que en alguns països en vies de desenvolupament, entre el deu i el trenta per cent de les medicines que es venen poden ser falses, mentre que no arriba a l'u per cent en els països occidentals. Però darrerament s'ha detectat un augment significatiu d'incidents de falsificació de medicaments en els països desenvolupats, la qual indica que el model clàssic regulador o "hard law" entre els reguladors i els fabricants basat en la "prevenció de perills" i resultant de la capacitat d’anticipar un dany fruit d’una experiència anterior viscuda o apresa, està demostrant no ser eficaç per lluitar contra la falsificació de medicaments. La globalització dels mercats, l'aparició de nous tractaments basats en nous fàrmacs complexos i cars, l'ús de noves tecnologies, principalment Internet, en la distribució i comercialització dels medicaments i el fet que els recursos de l'administració pública són limitats, obliguen a considerar que la falsificació de medicaments ha de ser tractada necessàriament com un risc objecte de "governança", atesa la insuficiència que està mostrant el model de “prevenció de perills" fins ara utilitzat. Aquesta tesi descriu una proposta de governança de risc que parteix d'una avaluació de risc del fenomen de la falsificació de medicaments. Proposem realitzar aquesta avaluació per mitjà d'una anàlisi de model ampliat PEST , que permet obtenir una descripció del context on la falsificació de medicaments és present. A partir d'aquest context, realitzarem una identificació de les variables que incideixen en el risc de falsificació d'un medicament. A continuació, realitzarem una estimació i valoració d'aquestes variables de risc. Atès que la percepció del risc és subjectiva, proposem utilitzar una eina de diagnosi basada en la lògica difusa o Fuzzy logic. Aquesta eina donarà com a resultat dos índexs que indiquen el grau de risc que un medicament pot ser falsificat o no. El primer índex indica el risc que un medicament pot ser falsificat independentment del país o zona comercial on es vol comercialitzar, és a dir, per ell mateix. El segon índex indica el risc dependent del país o zona comercial a on es vol comercialitzar, és a dir, en funció de la cadena de comercialització. Aquests índexs proporcionaran eines que puguin orientar mecanismes de governança del risc, això és, instruments d’implicació dels principals actors (fabricants, distribuïdors i reguladors) en les polítiques de minimització del risc de falsificació de medicaments. A partir dels índexs abans esmentats, exposem una proposta metodològica de governança de risc basada en elements d'autoregulació regulada, com a model per poder d'una manera més eficaç que fins ara, fer front a la lluita contra la falsificació de medicaments. / Counterfeit medicines is an inherent problem in the very existence of medicines. WHO studies indicate that in some developing countries, between ten and thirty percent of medicines sold may be false, while the percentage does not reach one percent in Western countries. However, there has been a significant increase in incidents of counterfeit medicines during the last years, particularly in developed countries, which indicates that the classic law control system or "hard law" between regulators and manufacturers based on "prevention dangers" and resulting ability to anticipate damage, result of previous experience learned or experienced, is not proving to be effective in the fight against counterfeit medicines. The globalization of markets, the emergence of new treatments based on complex and expensive new drugs, the use of new technologies, especially the Internet, in the distribution and marketing of drugs and the fact that the public resources are limited, force to consider the counterfeiting of medicines must necessarily be treated as a risk object "governance", given the failure that is showing the model of "preventing-hazards" used until now. This thesis describes a proposal of risk governance based on a risk assessment phenomenon of counterfeit medicines. We propose to make this assessment by an extended PEST analysis model, which allows a description of the context where counterfeiting of medicines is present. From this context, we will take an identification of variables that influence the risk of a medicine to be counterfeit. Afterwards, we estimate and evaluate these risk variables. Given that risk perception is subjective, we propose to use a diagnostic tool based on fuzzy logic. This tool will result in two indexes that indicate the degree of risk that a medicine can be faked or not. The first index indicates the risk that a medicine can be falsified regardless of the country or commercial zone where the medicine is to be marketed, i.e. by itself. The second index indicates the risk attached to the country or trading area where the medicine is to be marketed, i.e. according to the marketing chain. These indexes will provide tools to target risk governance mechanisms, that is, instruments of involvement by major stakeholders (manufacturers, distributors and regulators) in the policies to minimize the risk of counterfeit medicines. Based on the aforementioned indices, we present a methodological approach on risk governance based on elements of self-regulation as a model to be more effective in order to address the fight against counterfeit medicines

Les xarxes socials han revolucionat i modificat les formes de relació i comunicació entre les persones i les institucions. Aquestes relacions a través de les xarxes s’han convertit en un nou paradigma comunicatiu. L’objectiu principal de la tesi és mostrar com els museus de Catalunya interactuen i difonen el seu patrimoni a través de les xarxes socials. L’estudi i l’anàlisi s’han desenvolupat metodològicament des d’una doble perspectiva: quantitativa i qualitativa, creant paràmetres i indicadors per l’estudi de webmetria i s’ha fet un seguiment d’observació i recollida de dades en diferents plataformes. Els resultats mostren una situació molt heterogènia en tots els sentits del sistema museístic de Catalunya, amb una complexa organització territorial. La interacció museu-visitant (presencial o virtual) a Catalunya té mancances significatives. Algunes propostes de reflexió i debat, a mode de conclusió, intenten contribuir a nous plantejaments per una comunicació més efectiva entre els museus i els seus seguidors/visitants. / Social networks have shaken up and modified the way of relationship and communication between people and institutions. These relationships have become a new communicational paradigm. The main objective of the thesis is to display how the museums in Catalonia interact and spread their heritage through social networks. The study and analysis have been methodologically developed from a double perspective: quantitative and qualitative, creating parameters and indicators for the webometrics study and tracking observation and data collection on different platforms. The results show a very heterogeneous situation in every way of the museum system of Catalonia with a complex territorial organization. The museum-visitor interaction (face-to-face or virtual) in Catalonia has a significant lack. Some suggestions of reflection and discussion, as a conclusion, attempt to contribute new approaches for a more effective communication between museums and their supporters/visitors.

És convenient focalitzar l’atenció a l’entorn de la Societat Artística i Literària de Catalunya perquè representa una institució fonamental per comprendre el dilatat i complex fenomen que van suposar les societats d’artistes a l’Europa de l’època. No només això, ja que l’entitat ens hauria de permetre analitzar en profunditat la seva notable trajectòria, les seves ambicions estètiques i tots aquells factors que la varen circumdar. Aquí rau el punt de partida del nostre projecte d’investigació, el qual representa la culminació d’un període acadèmic i l’inici d’un rigorós camí científic que avui pot veure la llum. Tot i així, mai s’havia escrit sobre aquesta entitat de forma exhaustiva i monogràfica. I aquest fet sorprèn quan constatem la notable trajectòria que va tenir al llarg dels tres primers decennis del segle XX. Sorprèn encara més quan sabem que el seu instigador va ser el gran mestre paisatgista Modest Urgell, secundat per Enric Galwey i Lluís Graner, els quals precediren altres pintors i també escultors que arribarien a sumar al voltant d’un centenar de firmes. El nostre projecte d’investigació, ara materialitzat en la present tesi doctoral, esdevé la primera proposta per desvetllar d’una manera exhaustiva quins antecedents es van produir al voltant de la Societat Artística i Literària.

La mucopolisacaridosi tipus VII (MPS VII) és una malaltia monogènica molt rara inclosa en el grup de malalties lisosòmiques. Està causada per la manca d’activitat β-­‐ glucuronidasa, un enzim lisosòmic involucrat en la via de degradació de glicosaminoglicans. Aquesta alteració congènita causa una disfunció del sistema lisosòmic que provoca una acumulació anormal als lisosomes i la disrupció de l’homeòstasi de la cèl·lula. La malaltia presenta diferents graus de severitat clínica que van des de la mort prenatal fins a pacients amb formes lleus i una esperança de vida de 20 o 30 anys. Entre els casos que presenten un inici postnatal de la malaltia, la forma més severa de MPS VII es caracteritza per hepatomegàlia, esplenomegàlia, anomalies esquelètiques, desenvolupament tardà i retard mental, entre altres símptomes. Actualment els tractaments per als pacients de MPS VII són intervencions per pal·liar els símptomes de la malaltia, però no disposen de cap tractament curatiu. La teràpia gènica és una estratègia prometedora de cara a trobar una cura per a malalties monogèniques. Entre els vectors de teràpia gènica disponibles, els virus adeno-­‐associats (AAV) presenten certes característiques que els fan molt atractius per a la teràpia gènica: permeten la transducció tant de cèl·lules en divisió com quiescents, proporcionen una expressió del transgèn a llarg termini, no poden replicar-­‐se de manera autònoma sense un virus accessori i, a més, les infeccions naturals dels AAV no són patogèniques. Diferents serotips d’AAV s’han utilitzat com a vectors de teràpia gènica en estudis preclínics. Entre ells, els serotips AAV9 i AAVrh10 són els que presenten una capacitat de transducció més gran, així com una gamma més àmplia de tipus cel·lulars que poden transduir, especialment al sistema nerviós central. El serotip AAVrh10 no és d’origen humà. Per això, el fet d’utilitzar-­‐lo com a vector de teràpia gènica podria evitar la neutralització per part dels factors immunològics específics contra AAV, factors que són presents en el sèrum humà després d’infeccions d’AAV naturals. Tanmateix, el reconeixement creuat per part d’anticossos generats contra AAV2, el serotip humà més comú, podrien interferir en el resultat de la teràpia. En aquest treball es proposa una estratègia de teràpia gènica per a MPS VII basada en una única injecció intratecal d’un vector AAVrh10 que conté el gen de la β-­‐ glucuronidasa, testada en ratolins MPS VII adults joves. Es mostra que l’administració del vector al líquid cefaloraquidi (LCR) per punció lumbar, una tècnica molt poc invasiva, permet la transducció d’estructures del sistema nerviós central (SNC) utilitzant una dosi de vector més baixa que mitjançant injecció intravenosa. A més, el drenatge del vector del LCR cap al torrent sanguini comporta la transducció d’òrgans somàtics com el fetge. Això genera una font de β-­‐glucuronidasa que aconsegueix una activitat enzimàtica en sèrum comparable a la de ratolins sans. L’expressió sostinguda de l’enzim recombinant per part de les cèl·lules transduïdes, així com la correcció creuada deguda a la secreció de l’enzim, aconsegueixen la correcció de les característiques bioquímiques i histopatològiques de la malaltia, tant al SNC com als òrgans somàtics. Aquesta correcció a nivell cel·lular condueix a una millora significativa de les capacitats físiques, cognitives i emocionals dels ratolins MPS VII i aconsegueix doblar la seva esperança de vida. / Mucopolysaccharidosis type VII (MPS VII) is an ultrarare monogenic lysosomal storage disease. It is caused by the lack of β-­‐glucuronidase activity, a lysosomal enzyme involved in the degradation pathway of glycosaminoglycans. This inborn genetic alteration causes a dysfunction of the lysosomal system that entails abnormal lysosomal storage and disruption of cell homeostasis. The disease presents a range of clinical severity among patients, from death in utero to a life expectancy of up to 20 or 30 years for the milder forms. The severe form of MPS VII among cases with postnatal disease onset is characterized by hepatosplenomegaly, skeletal abnormalities, developmental delay and mental retardation, among other symptoms. Currently, the only treatments for MPS VII patients are interventions to alleviate the symptoms, but no curative treatment is available. Gene therapy is a promising therapeutic approach to find a cure for monogenic diseases. Among the available gene delivery vectors, adeno-­‐associated viruses (AAVs) present several features that make them attractive for gene therapy strategies: they are able to transduce dividing and quiescent cells, they provide long term expression of the transgene, they are not able to autonomously replicate without a helper virus, and wild type AAV infections are not pathogenic. Different AAV serotypes have been used as gene therapy vectors in preclinical studies. Among them, AAV9 and AAVrh10 are the serotypes which show greater transduction capacity and a broader range of cell-­‐type specific tropism, particularly in the central nervous system. The use of AAVrh10, a non-­‐human serotype, may avoid the neutralization by anti-­‐AAV immune factors present in human sera after natural AAV infections. However, cross-­‐reactivity with antibodies raised against AAV2, the most common human AAV serotype, may still interfere in the therapeutic outcome. In this work, we propose a gene therapy strategy for MPS VII based on a single intrathecal injection of an AAVrh10 coding for the β-­‐glucuronidase gene, tested in young adult MPS VII mice. We show that vector delivery to the CSF by lumbar puncture, a poorly invasive technique, allows the transduction of CNS structures using a lower vector dose than by intravenous delivery. In addition, the drainage of the vector from the CSF to the bloodstream results in transduction of somatic organs such as liver, thus providing a systemic β-­‐glucuronidase source that achieves serum enzymatic activity comparable to wild type mice. The sustained recombinant enzyme expression by AAV-­‐transduced cells, and the cross-­‐correction provided by enzyme secretion, attains the correction of biochemical and histopathological hallmarks of the disease in CNS and somatic organs. This correction at the cellular level leads to a significant improvement of physical, cognitive and emotional characteristics of MPS VII mice and a doubling of the MPS VII mouse life span.

En los últimos diez años se ha señalado la existencia de un “giro educativo” a partir de la proliferación de foros de debate, plataformas, proyectos y publicaciones diversas en torno a la educación y la producción de conocimientos críticos, que han sido promovidos desde el ámbito del comisariado y de las prácticas artísticas contemporáneas. Según diferentes autores, esta situación se ha producido como respuesta crítica a la economización de la educación, la formación en el arte y la producción institucionalizada de conocimientos en el marco de la reestructuración neoliberal de las sociedades occidentales y de sus instituciones educativas. Poco a poco, el auge de estas discusiones en el contexto internacional fue extendiéndose también por el territorio español, sobre todo a partir del año 2008, siendo muy variadas sus manifestaciones en algunos museos y centros de arte contemporáneo. Este hecho ha coincidido en el tiempo con el desarrollo de diversas prácticas educativas críticas y reflexivas llevadas a cabo por los departamentos educativos de algunos museos y con la organización, cada vez más numerosa, de congresos, jornadas, foros de encuentro y de debate destinados a reunir a profesionales de la educación y la investigación vinculados al campo de los museos y centros de arte. En esos eventos, las educadoras de museos, además de compartir reflexiones y resultados de investigaciones teóricas sobre su propia práctica, empezaron a hablar también sobre la repercusión que estaba empezando a tener este giro educativo en el campo del arte y el comisariado sobre su trabajo. Ya entonces, se empezó a entrever que el escenario político que se estaba conformando, venía cargado de controversias y estaba cruzado por múltiples discursos en acción. Por eso, con la finalidad de comprender algunas de las tensiones contradicciones y potencialidades que se está generando en torno a este giro educativo, esta investigación, teniendo en cuenta que en ocasiones muchos de estos proyectos vinculados al giro educativo con planteados como una crítica a la academia y a las instituciones de educación formal, este estudio examina hasta qué punto esa crítica se dirige también a las políticas educativas de los museos y centros de arte donde se llevaban a cabo y en qué condiciones se produce esa crítica. En este sentido, esta investigación se ocupa de analizar por medio del estudio de tres proyectos que interrelacionan arte y educación en tres museos o centros de arte contemporáneo del contexto español, cómo este giro educativo afecta a las políticas culturales y educativas de estas instituciones (en concreto se ha estudiado el Primer Proforma y el departamento educativo del MUSAC, Las Lindes en el Centro de Arte 2 de Mayo, y Transductores en relación con el Centro José Guerrero. Asimismo explora de qué manera estos proyectos interpelan y/o afectan al trabajo de quienes conforman los departamentos de educación de los museos y centros de arte contemporáneo.

Esta tesis doctoral se enmarca dentro de la disciplina de la gestión cultural, recogiendo igualmente su carácter operativo y teórico. La producción de conocimiento sobre públicos es una pieza clave para la comprensión del comportamiento de las instituciones culturales en relación a su compromiso social con ellos. Existe un gran debate sobre las políticas de público y la responsabilidad de las instituciones hacia éstos (Donnat, 2010; Eidelman y Roustan, 2007; Mairesse, 2010b; Tobelem, 2013). Hay una exigencia de saber más acerca del público para la planificación y el desarrollo de las instituciones, lo cual conlleva una presión para modernizarse frente a la necesidad de democratización cultural impulsada por los poderes públicos y la mercantilización de la oferta cultural. Pero, ¿cuál es en realidad el papel del público?, ¿cómo alcanzamos a conocerlo?, ¿cómo se aplica el conocimiento producido? Interviniendo en este debate, el objetivo de este trabajo es contribuir a la comprensión de los aspectos deontológicos y simbólicos de las dinámicas que gobiernan el uso de herramientas de producción de conocimiento sobre públicos en y por los museos y centros de arte contemporáneo. Se llevó a cabo una investigación comparativa entre dos contextos nacionales particularmente significativos, España y Francia. Se empleó una metodología mixta, cuantitativa y cualitativa, mediante encuestas y entrevistas en profundidad a profesionales de las instituciones y expertos en el área. Se realizó un análisis sobre las consecuencias y los límites del conocimiento sobre públicos, no solamente en el entorno museístico, sino también en las dinámicas sociales que gobiernan los modelos de gestión de las instituciones involucradas. Se concluye que el empleo del conocimiento sobre públicos está todavía lejos de constituirse como una práctica estructural, incluso en el caso de Francia, donde una mayor legitimación científica de estas herramientas supondría una divergencia de enfoque importante. El análisis de los procesos de toma de decisiones, las acciones operativas y la asimilación de los resultados pone en evidencia que hablar de un sistema homogéneo de comportamiento entre las instituciones y sus profesionales no es pertinente; en cambio, lo que se observa es un conjunto de actos a menudo contradictorios, donde están en juego numerosos sistemas de significados: el de las jerarquías funcionales; el de las jerarquías organizacionales y de las prácticas profesionales; el de los ideales del compromiso social de las instituciones culturales, y el de las obligaciones del entorno comercial en el que se asientan muchas de las estrategias de gestión. / Our research operates within the framework of cultural management, adopting both its theorical and practical approach. Today more than ever questions on visitors and institutions’ social responsibilities are crucial (Donnat, 2010; Eidelman, Roustan, 2007; Mairesse, 2010b; Tobelem, 2013). Audience research as a systematic gathering of information about visitors’ experience was born in response to a request for cultural planning improvement and learning experience enhancement. This demand has therefore given a significant boost to the modernisation of visitor-institution relationship, with with a keen eye both on publicly supported cultural democratisation and on specific profit-driven cultural marketing strategies. Still, we cannot help but ask what role do visitors play? How do we evaluate them? How can we use this evaluation? In order to keep consistent with the present debate about visitor studies importance, we’ve developed our research project as a contribution to raise awareness about visitor studies in modern and contemporary art museums. We conducted a comparative study between two very effective examples, such as French and Spanish national contexts. Our research is based on a solid empirical approach, with a mixture of investigation methods focusing on quality and quantity. Our surveys explore the behaviour of professionals from institutions involved and feature interviews to thoroughly investigate specific issues that arose during the survey itself. Our research aims to contribute to the discussion about consequences and limits of visitor studies, not only speaking of museums, but also analysing the influence these studies could have on cultural management social dynamics. We concluded that the use of visitor research is however far from reaching structural cohesion, even in the French case, where a more established legitimation of these instruments should suggest an important difference in approaching the subject. Getting involved in the way information and data about current and potential visitors are used for program and administrative decision-making, we’ve come through a very heterogeneous set of responses by institutions and their members. We’ve observed very different reactions, with lots of pivotal variables and meanings, involving management and functional structures, ideals, social goals and marketing strategies. We’ve come through a sum of uncertain elements driving institutional strategies on the whole as well as they influence individual behaviour.

Esta tesis doctoral indaga en las posibilidades de la imagen para crear conocimiento acerca de la dictadura chilena. En un proyecto pedagógico-investigativo con jóvenes en el Museo de la Memoria y los Derechos Humanos de Santiago de Chile se utilizan las estrategias de la investigación visual narrativa para volver a contar el pasado a partir de la experiencia de los jóvenes de la postmemoria en el espacio expositivo. Las imágenes han jugado un rol fundamental en el territorio de la memoria acerca del pasado. La comunicación social sobre el trauma histórico que significó la violencia política se ha basado en gran medida en la utilización de la imagen documental: fotografías, reportajes, periódicos, videos, documentales, afiches, etc. ¿Pero cómo comunican estas imágenes? ¿Es posible pensar en una manera de ver que se aleje de una lógica documental-objetivista? ¿Cuál debiese ser el rol de las imágenes dentro de las pedagogías de la memoria? La investigación, que se desarrolló entre los años 2010 y 2015, contó con diferentes etapas. El trabajo con los jóvenes en el museo es el resultado de una primera fase exploratoria de toma de contacto con la institución. En este primer momento se analizaron las imágenes que conforman la cultura material del museo así como las nociones de memoria que éstas construyen. Asimismo, se indagó en el trabajo pedagógico que estaba desarrollando la institución, con el objetivo de conocer el rol de las imágenes dentro de este proceso. A partir de este primer momento de indagación se construyó el marco teórico y la metodología de la investigación, así como los métodos de trabajo que guían el trabajo de campo con los jóvenes. Las nociones de imagen-tiempo (Deleuze, 2010) y pedagogías transaccionales (Wilson, 2005) se constituyen en la base de la construcción de un método de trabajo que busca reconfigurar las maneras de ver y entender el pasado. / This doctoral dissertation investigates how images may generate knowledge about the Chilean dictatorship. In a pedagogical research project, carried out with youth in the Museum for Memory and Human Rights, Santiago, Chile, visual narrative methods were used to narrate the past, drawing on the young people's experience of post-memory in the exhibition space. Images play a fundamental role in comprising the territory of memory that approaches the past. The portrayal in the media of the historical trauma that lead to political violence was based on the use of documentary material: photographs, reports, news papers, videos, documentaries, posters, and so on. But how were these images communicated? It is possible to think of a way of seeing that distances itself from an objective-documentary logic? What is the role of images within a pedagogy of memory? This research, which took place from 2010 to 2015, can be divided into different stages. The work in the museum with the youth was the result of an initial exploratory phase during which contact with the institution was established. In this first stage, the images that make up the museum's visual culture were analyzed as well as the notion of memory that the museum was producing. At the same time, an inquiry was made into the pedagogy the museum was developing, in an effort to learn about the role of images within this practice. After this initial contact and inquiry, the theoretical framework, methodological approach and work methods to use during the project with the youth were established. Deleuze's (2010) notion of time-image and Wilson's (2005) transactional pedagogies serve as the basis for a work method that attempts to reconfigure ways of seeing and understanding the past.