Made available in DSpace on 2015-05-14T16:52:59Z (GMT). No. of bitstreams: 0 Previous issue date: 2015-02-02Bitstream added on 2015-05-14T16:59:36Z : No. of bitstreams: 1 000824460_20170205.pdf: 121512 bytes, checksum: 026d1c787462ef71fdbbcdf653e1f88e (MD5) Bitstreams deleted on 2017-02-10T12:53:29Z: 000824460_20170205.pdf,. Added 1 bitstream(s) on 2017-02-10T12:54:11Z : No. of bitstreams: 1 000824460.pdf: 640686 bytes, checksum: 923b4f9702906298c1b83d96fc89574f (MD5) / Rèsumè: Ce mémoire essaye de comprendre le roman Helena (1876), de Machado de Assis, ayant en vue le dialogue établi entre cette oeuvre-là et Le Roman d’un jeune homme pauvre (1858), roman de l'écrivain français Octave Feuillet. Cette perspective comparative résulte de la recherche du matériel théorique utilisé pour bien baser l’étude du roman de Machado. Dans ce parcours, on est arrivé aux analyses de Agripino Grieco, critique littéraire brésilien qui a étudié les oeuvres de Machado et s’est basé sur les écoles comparatistes fondées sur les notions de copie et d’influence. La proposition ici est d'analyser le dialogue entre les oeuvres sous un nouveau point de vue, basé sur des modernes concepts comparatistes qui refusent de faire des jugements de valeur. L’on va essayer de comprendre comment le dialogue possiblement établi entre Helena et Le Roman d'un jeune homme pauvre crée de nouvelles significations dans le roman brésilien. Fondé sur le doute, Machado de Assis écrit un roman qui surpasse les premières analyses qui considèrent ce roman comme une oeuvre romantique construit en conformité avec les romans français de l'époque. Le doute, qui a été analysé par la critique dans d'autres romans de Machado, prend une place primordiale dans Helena, ce qui fait qu’elle soit une oeuvre moins prévisible comme on le pensait jusqu'à aujourd’hui. L'objectif de ce travail est d'essayer de percer certains des mystères qui entourent ce roman tellement sous-estimé par la critique / Esta dissertação busca entender o romance Helena (1876), de Machado de Assis, tendo em vista o diálogo que se estabelece entre esta obra e Le Roman d’un jeune homme pauvre (1858), romance do escritor francês Octave Feuillet. Essa perspectiva comparatista partiu da busca de material teórico que embasasse o estudo do romance de Machado. Nesse percurso, chegamos às analises de Agripino Grieco, crítico literário brasileiro que estudou as obras de Machado, tendo como base escolas comparatistas que se fundamentavam nas noções de cópia e influência. A proposta aqui é analisar o diálogo entre as obras sob um novo ponto de vista, alicerçado nas modernas concepções comparatistas que se eximem de fazer juízos de valor. Tentaremos entender como o possível diálogo que se estabelece entre Helena e Le Roman d’un jeune homme pauvre cria novas significações no romance brasileiro. Pautado na dúvida, Machado de Assis escreve um romance que supera as primeiras análises que o englobam como obra romântica construída de acordo com os romances franceses da época. A dúvida, já analisada por críticos em outros romances de Machado, ocupa lugar primordial em Helena, o que a torna uma obra menos previsível do que se pensou até aqui. O intuito desse trabalho é tentar desvendar alguns dos mistérios que envolvem esse romance tão subestimado pela crítica

Made available in DSpace on 2015-09-17T15:24:12Z (GMT). No. of bitstreams: 0 Previous issue date: 2014. Added 1 bitstream(s) on 2015-09-17T15:48:13Z : No. of bitstreams: 1 000844254.pdf: 3611071 bytes, checksum: c3986518d9fd22aabf8d77ebd937634a (MD5) / Coordenação de Aperfeiçoamento de Pessoal de Nível Superior (CAPES) / Conselho Nacional de Desenvolvimento Científico e Tecnológico (CNPq) / A vasta contribuição de Machado de Assis ao longo dos 16 anos de circulação do periódico Jornal das famílias, de Baptiste-Louis Garnier, aponta para um conjunto literário que dispõe de cerca de oitenta contos veiculados, na maioria das vezes, de forma seriada. Majoritariamente endereçadas a um público leitor feminino, tais narrativas exploram temas capazes de satisfazer ao gosto das mulheres oitocentistas e, em vista disso, centram-se, em grande parte, em assuntos principalmente relacionados ao amor e ao casamento. Esta pesquisa enfatiza o cenário das núpcias exploradas pelo impresso de Garnier a fim de que se possa analisar, com maior destaque e propriedade, o trabalho feito por Machado no que concerne à temática da viuvez e à possível tomada de liberdade assumida pela mulher dentro dos limites sociais impostos pelo matrimônio e pela conjuntura paternalista característica da sociedade do XIX brasileiro. Para tanto, tendo como base de estudo o Jornal das famílias em toda a sua longevidade, foram examinados 21 contos machadianos em cujo enredo há a presença de personagens viúvas relevantes para o desenvolvimento dramático do texto. Por meio da análise das figuras femininas enlutadas, foi possível nuançar os comportamentos atribuídos às viuvinhas a partir da consideração dos fatos explorados por cada narrativa, pelo olhar atento e crítico de Machado e, também, pelas próprias condições de produção circunscritas à ideologia da folha periódica em pauta. Tal proposta valeu-se da noção apresentada pela História Cultural de que os textos devem ser compreendidos mediante a avaliação do suporte material. Para a realização desta pesquisa, também foram imprescindíveis as investigações feitas pela sociologia da Literatura, pela fortuna crítica machadiana e, ainda, pela história da imprensa oitocentista no Brasil. Por fim, cabe acrescentar que, apesar do... / Machado de Assis's vast contribution throughout the 16 years in which the magazine Jornal das famílias, by Baptiste-Louis Garnier, was issued points out to a literary set, which disposes of about eighty distributed short stories, mostly seriate. Mainly addressed to a female audience reader, such narratives explore themes to please nineteenth century women, thus, having their focus mostly on subjects related to love and marriage. This research emphasizes the nuptial scenario explored by Garnier's printing in order to analyze Machado's work concerning widowhood and the possible freedom assumed by women within the social boundaries imposed by matrimony and by the paternalistic circumstance, characteristic of Brazilian society from the nineteenth century. Having the Jornal das famílias, in its full longevity, as basis for this study, Machado's 21 short stories were examined, all of which contained plots presenting widow characters who were relevant to the dramatic development of the text. Through the analysis of the bereaving female figures, it was possible to nuance the little widow's behavior by way of considering the explored facts in each narrative, Machado's attentive and critical eye, and also the conditions of the production circumscribed to the journal's current ideology. This proposal made use of the notion, presented by Cultural History, that the texts should be understood by means of the evaluation of supporting material. In order to do this research, it was essential the investigations carried on by the Sociology of Literature, by Machado's critical fortune, and also by the History of the nineteenth century Brazilian press. Finally, it is pertinent to add that, despite the conservatism preached by the Jornal, it was observed that Machado's widow figure takes up modulation spaces between the magazine's moralistic amenity and its critical mocking - even though...

Made available in DSpace on 2015-03-03T11:52:21Z (GMT). No. of bitstreams: 0 Previous issue date: 2014-06-25Bitstream added on 2015-03-03T12:07:28Z : No. of bitstreams: 1 000809950_20160625.pdf: 99835 bytes, checksum: cc6d397d5c6a6da479c8154ed8d1651b (MD5) Bitstreams deleted on 2016-06-27T11:55:32Z: 000809950_20160625.pdf,. Added 1 bitstream(s) on 2016-06-27T11:56:11Z : No. of bitstreams: 1 000809950.pdf: 1213066 bytes, checksum: f63daadb0f48b02fb474657079bcb752 (MD5) / Esta pesquisa analisa a tarefa de editor desempenhada por Machado de Assis durante a trajetória de formação à coletânea Poesias completas. Lançado em 1901, o volume organizado pelo próprio autor reuniu poemas coligidos na primeira edição das Crisálidas (1865), das Falenas (1870) e das Americanas (1875), e apresentou ao público seu derradeiro tomo poético: Ocidentais. Embora oficialmente fosse o francês Hippolyte Garnier o livreiro- editor do florilégio, as intervenções realizadas pelo poeta evidenciam a efetiva participação de Machado de Assis na concretização do projeto. Preparando, ordenando e exercendo suas percepções literárias, o autor revelou-se poeta, editor e crítico das Poesias completas. Para além da escritura dos poemas, selecionou, eliminou e/ou reestruturou notas, versos e epígrafes anteriormente publicados. Afora as supressões e reformulações estruturais aplicadas a vários poemas antes de efetivamente estamparem as páginas dos livros, os textos introdutórios às compilações também refletem o exercício crítico de Machado de Assis. Assim, ao rastrear o percurso machadiano, procuraremos investigar o exercício de revisão poética e sobretudo os critérios adotados para a formação da antologia editada em 1901. Para tanto, recorreremos às então chamadas fontes primárias, às primeiras edições, às críticas veiculadas pela imprensa contemporânea ao poeta e às variantes não publicadas nas Poesias completas, mas fixadas nas primeiras edições. Sob o prisma da crítica genética, cujo caráter interdisciplinar solicita leituras em constante interlocução com outras tendências críticas, e considerando os pontos de intersecção entre literatura e história, buscaremos compreender o processo criativo de Machado de Assis enquanto poeta e editor das Poesias completas / This work intends to analyze the task of Machado de Assis as editor of the collection ‘Poesias completas’. This volume was edited by the author and published in 1901. The collection revisits poems launched in an earlier edition of the ‘Crisálidas’ (1865), ‘Falenas’ (1870) and ‘Americanas’ (1875). Besides these works, the collection also features the last tome of Machado de Assis: ‘Ocidentais’. Hippolyte Garnier was the official editor but the Brazilian poet’s involvement in the process towards the formation of the volume confirms his participation on concretization of project. In the preparing, organizing and exercising his literary perceptions, Machado de Assis proved to be poet, critic and editor of the ‘Poesias completas’. The poet not only wrote the poems, he selected and/or restructured notes, verses and epigraphs from previously published versions, including deletions and structural modifications made in several poems before the first editions. In this sense, not only the deletions or reorganizations, but the prefaces to collections also reflect the critical exercise of Machado de Assis. Thus, during the study of the poetry of Machado de Assis, we investigate the critical exercise of the poet and especially criteria adopted for the formation of the anthology published in 1901. To this end, we explore the primaries sources, the first editions, the contemporary criticism to poetry and the variants not included in the ‘Poesias completas’ but printed in first editions. Under the prism of genetic criticism, whose interdisciplinary character requires constant dialogues with other perspectives; and considering the points of intersection between literature and history, we will expect comprehend the creative process of Machado de Assis as poet and editor of the ‘Poesias completas’

Made available in DSpace on 2015-03-03T11:52:25Z (GMT). No. of bitstreams: 0 Previous issue date: 2014-09-18Bitstream added on 2015-03-03T12:07:16Z : No. of bitstreams: 1 000809672.pdf: 3348468 bytes, checksum: 964bce53d5ad1c414b460215187eb3f3 (MD5) / Depuis la parution de son premier poème, Machado de Assis a marqué de sa présence la presse brésilienne et particulièrement la presse « carioca » (de Rio de Janeiro). Les lecteurs brésiliens ont connu les textes littéraires de cet auteur, qui était à la fois poète, conteur, romancier, dramaturge et chroniqueur, à travers les journaux auxquels il a collaboré. Les chroniques représentent la majeure partie de l’oeuvre de Machado de Assis et les trois quarts d’entre elles ont été publiés dans le journal Gazeta de Notícias de Rio de Janeiro, de 1881 à 1897. Ce travail vise à reconstruire les profils des lecteurs des chroniques publiées à la rubrique “Bons Dias!”, de 1888 à 1889, et à la rubrique “A Semana”, de 1892 à 1893. Pour ce faire, l’analyse des chroniques a suivi l’approche de la sémiotique greimasienne, en reprenant, notamment, les éléments du niveau discursif du parcours génératif du sens : les techniques de persuasion, le choix de la thématique, les effets d’objectivité et de subjectivité créés par l’énonciateur ainsi que les contrats établis. Les contours ainsi formés se réfèrent au lecteur construit au moment de la production du discours qui, en tant qu’acte de communication, est élaboré par un énonciateur s’adressant à un énonciataire. Cette image du lecteur réprésente un pôle vers lequel se dirige le discours et reflète aussi le choix des constituants discursifs, qui est fait par l’énonciateur, c’est-à-dire par l’écrivain virtuel. Les ressources employées par l’auteur en fonction de son destinataire, comme la sélection du vocabulaire et des structures syntaxiques, font de ce même destinataire le co-auteur du discours. Le lecteur ainsi conçu dans les chroniques machadiennes de la Gazeta de Notícias constitue l’objet de notre recherche. En effet, une interaction entre l’énonciateur et l’énonciataire, qui tente à rapprocher le plus... / Machado de Assis esteve presente na imprensa brasileira, principalmente carioca, desde a produção de seu primeiro poema. Poeta, contista, romancista, dramaturgo e cronista, seus textos literários chegaram a seus leitores, primeiramente, por meio dos jornais nos quais colaborou. A maior produção desse autor foram as crônicas, das quais três quartos foram publicadas no jornal Gazeta de Notícias do Rio de Janeiro, entre 1881 até 1897. Este trabalho, por meio da análise das crônicas publicadas na seção “Bons Dias!”, em 1888 e 1889, e em “A Semana”, durante os anos de 1892 e 1893, objetiva reconstruir os perfis dos leitores desses textos sob o prisma da semiótica greimasiana, sobretudo empregando elementos da análise do nível discursivo do percurso gerativo do sentido: técnicas de persuasão, escolha da temática, efeitos de objetividade e subjetividade criados pelo enunciador, contratos firmados. Tais contornos referem-se ao leitor construído no instante da produção do discurso o qual, como ato de comunicação, é elaborado por um enunciador que se dirige a um enunciatário. Essa imagem de leitor não representa somente um polo para o qual o discurso é dirigido, mas é também considerada na escolha dos constituintes discursivos feita pelo enunciador, o escritor virtual. Ao selecionar o vocabulário, as estruturas sintáticas, entre outros recursos em função desse destinatário, torna-o coautor do discurso. É esse leitor forjado que se busca nessas crônicas machadianas publicadas na Gazeta de Notícias: elas revelam uma interação entre enunciador e enunciatário de forma a aproximar aquele o máximo possível do “leitor real” que toma a Gazeta em mãos. Enquanto gênero reconhecidamente misto de referencialidade jornalística e narração literária, a crônica recebeu de Machado de Assis características peculiares: a possibilidade de trabalhar com vários temas, significados e linguagens (em outras palavras... / Machado de Assis was present in the Brazilian press, mainly of the Rio de Janeiro, since the production of his first poem. His novels, short stories and chronicles reached its readers, first, through the newspapers. In all these genres, he sought the new is created, in turn, a tradition, a different form of expression. His work is dominated by aesthetic sense: he has observed the society of his time with an acute and sensitive look and he has transformed that reality in art. For this reason, his work was not only as a historical document of the Brazilian society, but also as a literary heritage. This work analyzes the chronicles published in the sections “Bons Dias!” (1888-1889) and “A Semana” (1892-1893) of the 19th century Brazilian newspaper Gazeta de Notícias in order to draw profiles of readers of these two series. This approach considers the semiotics concepts of Greimas, especially the elements of the analysis of discursive level of generative path of sense: persuasion techniques, thematic choice, effects of objectivity and subjectivity created by the enunciator, contracts signed. Such contours refer to the reader built at the time of production of discourse. This image of the reader not only represents a pole to which the speech is directed, but is also considered in the choice of the discursive constituents made by the enunciator. It is this interaction between the enunciator and the virtual reader that will reveal the reader search in these Machado’s chronicles published in Gazeta de Notícias: they reveal an interaction between enunciator and enunciate to bringing that the maximum possible “real player” which takes the Gazeta in hands. The Machado de Assis’ chronicles have peculiar characteristics: the possibility of working with various themes, meanings and languages (in other words, comprehensiveness, autonomy and semantic aesthetics). The author exploited in “Bons dias” and in “A semana”, more than...

A Doença de Machado-Joseph (DMJ) ou Ataxia Espinocerebelar 3 (SCA3) é uma doença neurodegenerativa, herdada de modo autossômico dominante. Está associada a uma expansão (CAG)n na região codificadora do gene MJD1, localizado na região cromossômica 14q32.1. A idade de início dos sintomas, entre pacientes brasileiros, ocorre em média aos 32 (12) anos, geralmente após o início da vida reprodutiva; deste modo, a maioria dos portadores tem sua prole antes de manifestarem os sintomas da doença. Para avaliar a capacidade de um determinado genótipo em produzir descendência, criou-se o conceito de valor adaptativo genético, que é uma medida simples de sucesso reprodutivo. Quanto maior a prole de um genótipo, mais fácil seria a sua manutenção no pool gênico da população. O objetivo deste trabalho foi analisar o valor adaptativo genético das famílias com DMJ e compará-lo com dados obtidos a partir do Censo de 2000 do Instituto Brasileiro de Geografia e Estatística (IBGE). A amostra estudada compreendeu 828 indivíduos (415 afetados) de 82 famílias com diagnóstico molecular de DMJ, originárias do Rio Grande do Sul (RS), com história reprodutiva conhecida e nascidos a partir de 1903. A prevalência estimada da doença foi de 3,5:100.000 habitantes na nossa região. O número médio de filhos das mulheres da população do RS e das mulheres com DMJ, em 2000, foi 1,90 e 2,93 ± 2,3, respectivamente, e esta diferença foi estatisticamente significativa (p<0,001). Se o valor adaptativo da população for considerado 1,0, o da DMJ seria de 1,54. Entretanto, a melhor alternativa para analisar o valor adaptativo é a que avalia o número médio de filhos das mulheres eméritas – com mais de 45 anos ou já falecidas – pois essas já completaram seu período reprodutivo. Embora o número médio de filhos das eméritas com DMJ fosse de 3,89±2,52 e o das mulheres eméritas da população geral fosse de 3,52 filhos, essa diferença não foi significante. Ao contrário, quando se comparou o número médio de filhos das mulheres afetadas com o de suas parentes assintomáticas, houve diferença estatisticamente significativa (p<0,001): tanto na comparação independentemente da idade – 2,93±2,3 e 1,66±1,6, respectivamente – quanto entre as mulheres eméritas – 3,89±2,5 e 2,68±2,0,respectivamente. Se o valor adaptativo das consangüíneas assintomáticas, aos 45 anos, for considerado 1,0, o das portadoras de DMJ, aos 45 anos, seria de 1,45. Esses resultados demonstram um aumento no valor adaptativo genético dos pacientes com DMJ, tanto quando comparados com a população do estado do RS, como com seus parentes assintomáticos. A ausência de significância estatística na comparação entre as mulheres eméritas com DMJ e as da população pode ter decorrido do pequeno tamanho amostral no grupo de doentes (n=112); ou pode indicar um aumento da fecundidade no início da vida reprodutiva das DMJ, característica que desapareceria posteriormente. O aumento da fecundidade encontrado em pacientes com DMJ foi semelhante ao já descrito anteriormente nas portadoras de Doença de Huntington (DH) e na Ataxia Espinocerebelar 1 (SCA1), também doenças neurodegenerativas, quando foram comparadas às suas parentes não portadoras. Especulamos a possibilidade de haver pleiotropismo antagonístico nos genes envolvidos por essas mutações. Esse conceito sugere que um gene pode conferir efeitos benéficos no início da vida (desenvolvimento e maturação sexual rápidos, com aumento da fecundidade e do valor adaptativo do indivíduo que o porta), trazendo efeitos deletérios em fases mais tardias (como os sintomas de uma doença neurodegenerativa e a apoptose neuronal). Em conclusão, a presença da mutação DMJ conferiu um valor adaptativo aumentado às suas portadoras eméritas, quando comparadas às suas parentes não portadoras eméritas, a mesma tendência aparecendo nas comparações feitas com a população geral. / Machado-Joseph Disease (MJD), also known as Spinocerebellar Ataxia 3 (SCA3) is an autosomal dominant neurodegenerative disorder. MJD is associated to a (CAG)n expansion at the MJD1 gene coding region, located at chromosome region 14q32.1. The average age of onset is 32 (12) years among Brazilian patients, usually after the start of their reproductive period, so that most carriers have their offspring before the disease starts. In order to evaluate the capacity of a determined genotype in producing descendants, the genetic fitness concept was created, which is a simple measure of reproductive success. The larger the offspring of a genotype, the easier it would be to maintain itself in the genic pool of a certain population. The aim of the present work was to analyze the genetic fitness of MJD families and to compare it to data obtained from the 2000 Brazilian Census, provided by the Brazilian Institute of Geography and Statistics (IBGE). 824 individuals (415 affected) were studied, belonging to 82 families with a molecular diagnosis of MJD, and proceeding from the state of Rio Grande do Sul (RS). Only individuals with known reproductive history, and born after 1903 were included. From the obtained data, the disease prevalence was estimated at 3.5:100,000 inhabitants in our region. The average number of children (NC) from the women’s population in RS and MJD families, in 2000, were of 1.90 and 2.93 ± 2.3, respectively, with a statistically significant difference (p<0.001). If the population fitness is considered as 1,0, MJD fitness would be 1.54. However, the best alternative to analyze fitness is by evaluating the average NC from emeritus women, with more than 45 years or deceased: in other words, from individuals who have already completed their reproductive period. Although the average NC of emeritus women with MJD was 3.89±2.52 and of emeritus women from the population was 3.52 children, this difference was not significant. In contrast, when the mean NC from affected women was compared with the one of their asymptomatic relatives, a statistically significant difference was found (p<0.001), such as in the comparison independent of age: 2.93±2.3 and 1.66±1.6, respectively. Among the emeritus women, the average NC were of 3.89±2.5 and 2.68±2.0, in affected and asymptomatic groups, respectively (p<0.001). If the fitness of the asymptomatic relatives, at 45 years, is considered as 1,0, that of MJD carriers, at the same age, would be 1.45. These results showed an increase in genetic fitness of MJD patients, when compared with their asymptomatic relatives. The absence of statistical significance in a comparison between emeritus, MJD and population women, could have occurred due to the smallness of the sample size from the affected group (n=112), or it could indicate an increased fecundity at the beginning of MJD reproductive life, a characteristic that would disappear later. The increased fitness found in MJD patients was similar to that described before in Huntington Disease (HD) and Spinocerebellar Ataxia 1 (SCA1) carrier women, also neurodegenerative disorders, when compared to their non-carrier relatives. We speculate the possibility of antagonistic pleotropism acting in genes with these mutations. This concept suggests that a gene can, at the beginning of life, confer benefits (fast development and sexual maturation, with a heightened fecundity and fitness of the affected individual), and still bring deleterious effects in more delayed phases (as the symptoms of a neurodegenerative disease and neuronal apoptosis). In conclusion, the presence of the MJD mutation conferred an increased fitness to the emeritus carriers, when compared to their non-carrier relatives, and the same trend appeared in the comparisons made with the population of our State.

Este trabalho pretende analisar contos de Machado de Assis que têm como tema central a trajetória de personagens marcados pela busca de projeção frente à sociedade, os chamados medalhões. Tal tipo de personagem pode ser associado a uma possível forma de o autor representar a sociedade brasileira de seu tempo, questão discutida no artigo “Notícia da atual literatura brasileira – instinto de nacionalidade”. A partir desta ideia, são analisadas histórias presentes nas antologias Histórias da meia-noite, na qual se encontra o primeiro conto publicado a explorar esta temática; e Papéis avulsos, que traz uma série de contos que desenvolvem esta questão, fazendo o uso de estruturas narrativas diferenciadas. / The present work aims to analyze Machado de Assis’s short-stories that have as their central theme characters marked by the pursuit of social projection, who can be called medalhões. This kind of character can be associated with a possible author’s way of representing Brazilian society, an issue that has been already discussed in his article “Notícia da atual literatura brasileira – instinto de nacionalidade”. Following that idea, short-stories from two anthologies are analyzed: from Histórias da meia-noite, in which the first story is found exploring such a theme; and Papéis avulsos, which brings a series of stories that develop this kind of character with different ways of building the narratives.

A doença de Machado-Joseph (DMJ), ou ataxia espinocerebelar tipo 3 (SCA3), é uma desordem neurodegenerativa autossômica dominante, originalmente descrita em famílias de ancestralidade portuguesa-açoriana. Incordenação generalizada da marcha, dos membros e da fala podem estar presentes nos pacientes afetados por essa doença. O início das manifestações clínicas ocorre, em geral, entre os 30 e os 40 anos, apresentando uma progressão bastante lenta. O tempo médio de sobrevida depois do início da doença é de 14 a 17 anos. O gene associado à doença, denominado MJD1, foi identificado em 1994 e localiza-se no cromossomo 14. Este gene se caracteriza por apresentar uma repetição nucleotídica CAG na região 5` do exon 2. O número destas repetições é polimórfico na população, sendo que indivíduos normais apresentam de 12 a 37 repetições CAG, enquanto os afetados pela DMJ podem apresentar de 61 a 84 repetições. Um recente estudo mundial de haplótipos demonstrou a presença de dois diferentes haplótipos em famílias de origem açoriana, que são específicos à ilha de origem. Em famílias da porção continental de Portugal, os dois haplótipos foram encontrados. A maioria das famílias não portuguesas também compartilha o mesmo haplótipo encontrado em famílias originárias da ilha de Flores, mas três outros haplótipos foram encontrados nessas famílias. Até o momento, a hipótese mais forte declara que a difusão da mutação original está diretamente ligada à imigração portuguesa-açoriana No presente estudo, esta hipótese foi testada através da análise de disequilíbrio de ligação de três polimorfismos intragênicos (A669TG/C669TG, C987GG/G987GG, TAA1118/TAC1118). O polimorfismo na posição 669 foi identificado por PCR seguido de SSCP e confirmado por sequenciamento direto. Os polimorfismos nas posições 987 e 1118 foram detectados por PCR alelo-específico. Os resultados obtidos indicaram que o haplótipo intragênico A-C-A estava associado ao alelo com a expansão na maioria dos pacientes (92%). Estes resultados confirmam achados em outros estudos. Isto indica que uma única mutação na DMJ foi introduzida em várias populações, seguida de um efeito fundador local, e indicando também que provavelmente esta mutação é muito antiga. E, para finalizar, baseado neste estudo e comparando com dados gerados no estudo mundial de haplótipos, pode-se especular que a origem da mutação associada a DMJ nos pacientes do sul do Brasil é proveniente da ilha de Flores.

Este trabalho é uma leitura interpretativa do último livro de contos de Machado de Assis, Relíquias de Casa Velha (1905). Em nossa análise, procuramos observar o olhar do escritor sobre a cidade do Rio de Janeiro do século XIX, que serve de cenário para a obra machadiana, e sobre as transformações urbanas que ocorreram na cidade no início do século XX. Além disso há nesse trabalho, uma tentativa de identificar algumas relações entre a temática dos contos e as atividades desenvolvidas por Machado de Assis como funcionário público do Governo Federal. Numa leitura histórica, geográfica e literária, procura-se entender a ótica do escritor sobre a História do Brasil e analisar sua qualidade contística.

O estudo de Memórias póstumas de Brás Cubas, a partir do exame da intertextualidade e considerando o contexto da publicação, no Brasil de 1880, tem como objetivo evidenciar o conteúdo tratado por Machado de Assis na obra. A análise da estruturação do texto demonstra que a quantidade de referências intertextuais foi trabalhada pelo autor em função da apresentação de um tema. A obra é considerada uma sátira de projetos políticos da época, formulados a partir de sistemas de base epistemológica realista e prescrevendo aos indivíduos uma formação intelectual e um comportamento correspondente. Tais projetos, apresentados no âmbito da cultura portuguesa e brasileira da década de 1870, pensavam a estética realista como instrumento dessa implantação. Memórias póstumas de Brás Cubas, para cumprir essa função satírica no contexto brasileiro, estrutura-se sobre o contraste dado por elementos da Divina comédia, de Dante, exemplar, no Ocidente, na adoção da epistemologia realista, e de Os trabalhos e os dias, de Hesíodo. A obra é estudada na relação com outras da literatura ocidental, em que os autores utilizaram os mesmos tipos de recursos textuais para fazer troça desses sistemas que enunciavam representações idealizadas de organização da sociedade e exigiam adesão dos indivíduos aos respectivos programas elaborados para a implementação e sucesso da idéia, isto é, da doutrina. Esses tópicos subsidiam o argumento da Tese, de que Machado de Assis, em Memórias póstumas de Brás Cubas, dá continuidade, numa forma específica, ao questionamento da estética realista, discussão presente na crítica literária elaborada por ele na década de 1870.

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