Objetivo. Analisar a frequência de síndrome metabólica em pacientes adultas jovens com dermatomiosite (DM) e a possível associação de síndrome metabólica com as características clínicas e laboratoriais da DM. Posteriormente, analisar os níveis séricos das adipocitocinas em pacientes com DM. Métodos. O presente estudo unicentro e transversal incluiu 35 pacientes com DM, de acordo com os critérios de Bohan e Peter, pareadas por idade e índice de massa corpórea com 48 controles saudáveis. A atividade da doença foi baseada nos parâmetros estabelecidos pelo International Myositis Assessment and Clinical Studies Groups (IMACS). A síndrome metabólica foi definida de acordo com critérios preconizados por Joint Interim Statement de 2009. Resultados. A média de idade foi comparável entre DM e o grupo controle (respectivamente, 33,2 ± 6,5 e 33,3 ± 7,6 anos), com duração média da doença de um ano. Quando comparadas aos indivíduos do grupo controle, as pacientes com DM tinham alta prevalência de síndrome metabólica (34,3 vs. 6,3%; P = 0,001), assim como altos níveis séricos de adiponectina e resistina, em contraste com baixos níveis de leptina. Estas adipocitocinas se correlacionavam com vários parâmetros da dislipidemia em pacientes com DM. Além disto, os casos de DM com síndrome metabólica (N = 12) apresentaram maior faixa etária (36,7 ± 5,6 vs. 31,5 ± 8,0 anos; P = 0,035) e maior atividade da doença do que os casos sem síndrome metabólica (N = 23). Entretanto, a distribuição de adipocitocinas foi similar entre os grupos. Conclusão. Quando comparadas ao grupo controle, as pacientes adultas jovens com DM apresentam maior prevalência de síndrome metabólica e maiores níveis séricos de adiponectina e resistina, em contraste com menores níveis séricos de leptina. Entre as pacientes, a síndrome metabólica correlacionou-se positivamente com a maior faixa etária e com a atividade da doença / Objective. To analyze the frequency of metabolic syndrome in young adult female dermatomyositis (DM) patients and to evaluate the possible association of metabolic syndrome with DM-related clinical and laboratory features. Secondarily, to analyze the serum adipocytokine levels in DM patients. Methods. The present cross-sectional single-center study included 35 DM patients according to the criteria of Bohan and Peter, who were age-, body mass index-matched to 48 healthy controls. The disease activity was based on parameter established by the International Myositis Assessment and Clinical Studies Groups (IMACS). Metabolic syndrome was diagnosed according to the criteria established 2009 Join Interim Statement. Results. The median age was comparable in both the DM and control groups (33.2 ± 6.5 and 33.3 ± 7.6 years, respectively), with median disease duration of 1 year. When compared to healthy control group, the DM patients had a higher prevalence of metabolic syndrome (34.3 vs. 6.3%; P = 0.001), as well high serum adiponectin and resistin levels, in contrast to low serum leptin levels. These adipocytokines correlated with various dyslipidemia parameters in DM patients. Additionally, DM cases with metabolic syndrome (N = 12) were older (36.7 ± 5.6 vs. 31.5 ± 8.0 years; P = 0.035) and have more disease activity index than cases without metabolic syndrome (N = 23). Nevertheless, adipocytokines distribution was similar in both groups. Conclusion. Compared to control group, Adult young female patients with DM show higher metabolic syndrome prevalence and a higher serum adiponectin and resistin levels, in contrast to lower serum leptin levels. Among the patients, the metabolic syndrome correlates positively with older age and with disease activity

Objetivos. Alta prevalência de síndrome metabólica (SM) tem sido descrita recentemente em diferentes miopatias inflamatórias idiopáticas, mas não em síndrome antissintetase (SAS). Portanto, avaliamos a frequência de SM em SAS e a associação de SM com os fatores de risco de doenças cardiovasculares e as características da doença relacionada à SAS. Métodos. Trata-se de um estudo transversal, único centro, no qual 42 pacientes consecutivos com SAS foram pareados por sexo, idade, etnia e índice de massa corporal com 84 indivíduos saudáveis, no período de 2012 a 2015. Todos os pacientes apresentavam pelo menos quatro dos cinco itens dos critérios de Bohan e Peter (1975) e também os seguintes sinais e/ou sintomas no início da doença: artrite, acometimento pulmonar, fenômeno de Raynaud, febre, \"mãos de mecânico\" e autoanticorpos antissintetases. O status da SAS foi avaliado, baseando-se nos questionários de International Myositis Assessment and Clinical Studies Group (IMACS). Os dados clínicos, laboratoriais e terapêuticos foram coletados por meio de um protocolo padronizado. A SM foi definida de acordo com a Joint Interim Statement de 2009. A análise de adipocitocinas séricas (adiponectina, leptina e resistina) foi feita através de método padronizado, enquanto que a análise de resistência insulínica foi realizada através do método de Homeostatic Model Assessment (HOMA). Resultados. A idade mediana dos pacientes com SAS foi de 41,1 anos, com predominância de etnia branca e de sexo feminino. Os pacientes apresentaram prevalência maior de SM (42,9% vs. 13,1%; P < 0,001) e valor maior de resistência insulínica, quando comparados ao grupo controle. Além disso, os pacientes apresentaram maior nível sérico de resistina, em contraste com um menor nível de leptina e similar de adiponectina, quando comparado ao grupo controle. Em uma análise adicional, quando foram comparados os pacientes com SM (N=18) e sem (N=24) SM, os primeiros apresentavam maior idade (48,7 vs. 35,4 anos; P < 0,001), com duração semelhante da doença, status da doença, esquema terapêutico, resistência insulínica e nível sérico de adipocitocinas. Conclusões. Maior frequência de SM e maior valor de resistência insulínica foram observados em pacientes com SAS, com alto nível sérico de resistina e baixo nível de leptina. Além disso, os pacientes de SAS com SM apresentavam idade mais avançada, a exemplo do que ocorrem com outras miopatias inflamatórias idiopáticas com SM / Objectives. A high frequency of metabolic syndrome (MetS) has been recently described in different idiopathic inflammatory myopathies, but not for antisynthetase syndrome (ASS). Therefore, we determined the prevalence of MetS in ASS and the association of MetS with the risk factors of cardiovascular diseases and with ASS-related disease characteristics. Methods. A cross-sectional single center study of 42 consecutive patients with ASS was conducted from 2012 to 2015. For the control group, 84 healthy individuals were matched with patients for gender, age, ethnicity and body mass index-matched, in the same period. All patients had at least four of five items of Bohan and Peter\'s criteria (1975) and also the follow signal and/or symptoms at onset of disease: arthritis, pulmonary involvement, Raynaud\'s phenomenon, fever, \"mechanics\' hands\" and antisynthetase autoantibodies. The disease status was defined, basing on the International Myositis Assessment and Clinical Studies Group (IMACS) questionnaires. Clinical, laboratory and treatment data were collected using a standardized protocol. MetS was defined according to the 2009 Joint Interim Statement. The serum adipocytokine analysis (adiponectin, leptin and resistin) was performed by standardized method, whereas the insulin resistance was performed by Homeostatic Model Assessment (HOMA) method. Results. ASS patients had a median age of 41.1 years and were predominantly female and of white ethnicity. The patients had a higher frequency of MetS (42.9% vs. 13.1%; P < 0.001) and of insulin resistance than controls. Moreover, patients had higher resistin, lower leptin and similar adiponectin levels in serum than controls. Further analysis of the ASS patients with (N=18) and without (N=24) MetS revealed that individuals with the syndrome were older (48.7 vs. 35.4 years; P < 0.001) age at disease onset and had similar disease duration, disease status, treatment, insulin resistance and serum adipocytokine levels. Conclusions. The prevalence of MetS was high in patients with ASS, who also had serum resistin and low leptin levels. Moreover, ASS patients with MetS were older at disease onset, mirroring findings seen in other idiopathic inflammatory myopathies

Objetivos: Descrever retrospectivamente uma série de casos de pacientes com miopatia necrosante imunomediada (MNIM), avaliando os efeitos de uma terapia de indução com metilprednisolona (MP) associada ou não à imunoglobulina humana intravenosa (IGIV) sobre a condição muscular tardia, vista por ressonância magnética muscular, e sobre parâmetros de atividade de doença. A seguir, avaliar prospectivamente os efeitos de um programa de treinamento físico combinado assistido nesta amostra sobre a segurança, condição clínica, capacidade aeróbia, força e função muscular. Métodos: Foram inicialmente avaliados em uma análise longitudinal 13 pacientes com MNIM (4 com autoanticorpos anti-hidroxi-metilglutaril coenzima A redutase e 9 com anti-partícula reconhecedora de sinal), no período de 2012 a 2018. Por protocolo institucional, estes pacientes foram tratados ao diagnóstico com um esquema de indução com pulsoterapias de MP associadas ou não à IGIV. Foram analisados os dados clínicos e laboratoriais para cálculo dos critérios de resposta do International Myositis Assessment & Clinical Study Group (IMACS) antes do tratamento e no final do segmento, bem como a ressonância magnética de coxa ao final do segmento, pela qual se quantificaram os níveis de atrofia, edema e lipossubstituição. Adicionalmente, em uma análise quasiexperimental, 8 pacientes da primeira amostra foram também submetidos a um programa de treinamento físico supervisionado combinando exercícios aeróbicos e resistidos, duas vezes por semanas, por 12 semanas. Finalmente, foram comparados, antes e após o programa de treinamento, os dados de: capacidade aeróbia, através do teste cardiopulmonar de esforço; força, através do teste de 1 repetição máxima (RM) no supino e no leg press; e função muscular, através do teste sit-to-stand (STS) e do teste timed up-and-go (TUG). Resultados: Na primeira amostra, composta por 9 mulheres e 4 homens, a idade média dos pacientes ao diagnóstico foi de 53,5 anos e o tempo médio de sintomas até o diagnóstico foi de 4 meses. Todos os pacientes receberam terapia com MP e/ou IGIV. Após uma média de 39 meses de seguimento, todos os parâmetros do IMACS melhoraram de uma forma significativa em relação aos parâmetros basais. Nove pacientes obtiveram resposta clínica completa e, entre eles, dois tiveram remissão completa. Onze pacientes interromperam o uso de glicocorticoides no final desta fase. Apenas 2 pacientes tiveram atrofia muscular ou lipossubstituição classificada como moderada à ressonância magnética, com o restante apresentando achados normais ou leves. Oito pacientes da amostra inicial continuaram o estudo e terminaram o protocolo de treinamento. Nenhuma ativação de doença, agravamento dos escores do IMACS ou eventos adversos foram observados durante todo o período de treinamento. Os pacientes também aumentaram a capacidade aeróbia (tempo para atingir o limiar anaeróbico e tempo para atingir a exaustão), força muscular (1 RM do supino) e função muscular (STS). Conclusão: Nesta série de casos, o tratamento precoce com pulsoterapias de MP e/ou IGIV com o objetivo de resposta clínica completa pode ter sido uma estratégia eficaz de tratamento para a MNIM, atuando sobre os parâmetros de atividade de doença e possivelmente sobre o dano muscular acumulado visto pela ressonância magnética. Ademais, o treinamento físico combinado supervisionado em pacientes MNIM se mostrou seguro e eficaz, promovendo aumento de capacidade aeróbia, força e função muscular / Objectives: To describe retrospectively a case series of patients with immunemediated necrotizing myopathy (IMNM), evaluating the effects of an induction therapy with methylprednisolone (MP) associated or not with intravenous human immunoglobulin (IVIG) on late muscle condition, as seen by muscle magnetic resonance imaging, and on parameters of disease activity. Next, to evaluate prospectively the effects of an assisted and combined physical training program in this sample regarding safety, clinical status, aerobic capacity, muscle strength and function. Methods: Thirteen patients with IMNM (4 patients with anti-hydroxymethyl- glutaryl coenzyme A reductase autoantibodies and 9 patients with antisignal- recognition particle) were initially evaluated in a longitudinal analysis, from 2012 to 2018. By institutional protocol, these patients were treated at diagnosis with an induction scheme with MP pulse therapies associated or not with IVIG. The clinical and laboratory data to calculate the response criteria of the International Myositis Assessment & Clinical Study Group (IMACS) before treatment and at the end of the segment, as well as the magnetic resonance imaging of the thigh at the end of the segment, in order to assess atrophy, edema and fat replacement, were quantified. Additionally, in a quasi-experimental analysis, eight patients of the first sample were also submitted to a supervised physical training program combining aerobic and resisted exercises, twice a week, for 12 weeks. Finally, before and after the training program, the following data were compared: aerobic capacity, through cardiopulmonary exercise test; strength, through the maximal repetition test (RM) in the bench press and in the leg press; and muscular function, through the sit-tostand test (STS) and the timed up-and-go (TUG) test. Results: In the first sample, composed of 9 women and 4 men, the mean age of the patients at diagnosis was 53.5 years and the mean duration of symptoms until the diagnosis was 4 months. All patients received MP and/or IVIG therapy. After an average of 39 months of follow-up, all IMACS parameters improved significantly over baseline parameters. Nine patients had complete clinical response and, among them, two had complete remission. Eleven patients discontinued the use of glucocorticoids at the end of this phase. Only 2 patients had muscle atrophy or fat replacement classified as moderate in magnetic resonance, with the remainder presenting normal or mild findings. Eight patients in the initial sample continued the study and completed the training protocol. No disease activation, worsening of IMACS scores or adverse events were observed throughout the training period. Patients also increased aerobic capacity (time to reach the anaerobic threshold and time to achieve exhaustion), muscle strength (1 RM of the bench press) and muscle function (STS). Conclusion: In this case series, early treatment with MP and/or IVIG pulse therapy with the objective of complete clinical response may have been an effective treatment strategy for IMNM, acting on the parameters of disease activity and possibly on the accumulated muscle damage seen by magnetic resonance imaging. In addition, the supervised combined physical training in IMNM patients was shown to be safe and effective, increasing aerobic capacity, strength and muscle function

Introdução: As estatinas são drogas amplamente utilizadas na prevenção primária e secundária de doenças cardiovasculares, por reduzirem o nível de colesterol. Porém alguns pacientes podem apresentar elevação da creatinofosfoquinase (CPK) e sintomas musculares relacionados ao seu uso. Além da CPK, outros marcadores de dano muscular podem apresentar alterações. Este estudo analisou a concentração dos marcadores bioquímicos, CKMB e anidrase carbônica III (CAIII) e sua relação com a presença de miosite. Métodos: Foram selecionados pacientes em tratamento com estatinas e com elevação da CPK. Foram realizadas as determinações de CKMB e CAIII e analisadas as variáveis clínicas e laboratoriais destes pacientes. Resultados: Cerca de 10% dos pacientes em tratamento com estatina apresentaram elevações de CPK acima 1x o limite superior de normalidade (LSN). Desses, 50,4% apresentaram sintomas musculares, definido como miosite. O uso de sinvastatina [OR=2,24 (IC95%:1,47-3,42)], o índice de massa corpórea > 28 Kg/m2 [OR=1,06 (IC95%: 1,01-1,10)] e a CKMB > 1xLSN [OR=1,59 (IC95%: 1,02-2,49)] apresentaram-se como preditores independentes para a ocorrência de miosite. A CKMB aumentada foi observada em 36,2% dos pacientes (7,17±4,4 ng/mL). Os pacientes com e sem miosite apresentaram valores semelhantes de CAIII (211,3±93,4pg/mL vs 204,0±84,6pg/mL; p=0,549). Pacientes diabéticos apresentaram elevações significantes de CKMB em relação aos não diabéticos (4,8±4,6ng/mL vs 3,5±2,4ng/mL; p=0,0006) e não apresentaram diferenças quanto à presença de miosite. Conclusão: A CKMB apresentou alteração em parte dos pacientes tratados com estatinas e foi um preditor independente para a presença de miosite. A CAIII não foi considerada um bom marcador de dano muscular na população deste estudo / Introduction: Statins are drugs widely used in primary and secondary prevention of cardiovascular diseases, due to the decreasing effect on cholesterol level. However, some patients may present elevated levels of creatine phosphokinase (CK) and muscle symptoms related to statin use. In addition to CK, other markers of muscle damage may present changes. This study analyzed the concentration of biochemical markers, CKMB and carbonic anhydrase III (CAIII) and related them to the presence of myositis. Methods: Patients on statin therapy and CK elevation were selected. CKMB and (CAIII) assays were performed and the clinical and laboratory variables of these patients were analyzed. Results: About 10% of the patients receiving statin therapy (6692) presented CK elevations above 1x upper reference limit (URL). Muscular symptoms, defined as myositis, were presented in 50.4% of these patients. Use of simvastatin [OR=2,24 (IC95%:1,47-3,42)], a body mass index > 28 kg / m2 [OR = 1.06 (95% CI: 1.01-1, 10)] and a concentration of CKMB > 1x URL [OR = 1.59 (95% CI: 1.02-2.49)] presented as independent predictors for the occurrence of myositis. Increased CKMB was observed in 36.2% of patients (7.17 ± 4.4 ng / mL). Patients with and without myositis had similar CAIII values (211.3 ± 93.4pg / mL vs 204.0 ± 84.6pg / mL, p = 0.549). Diabetic patients showed significant elevations of CKMB compared to non-diabetic patients (4.8 ± 4.6 ng / mL vs. 3.5 ± 2.4 ng / mL, p = 0.0006) and did not present differences regarding the presence of myositis. Conclusion: CKMB level changed in part of the patients treated with statins and this enzyme was an independent predictor for the presence of myositis. CAIII was not considered a good marker of muscle damage in the studied population