Estudos recentes demonstram que a incidência de fissura lábio-palatina é de 1.4 a 1.5 por 1.000 nascimentos vivos1. Pelo senso do IBGE de 2000, temos um número aproximado de 4.500 casos novos de pacientes portadores de fissuras lábio-palatinas a cada ano em nosso país. Com a maior aceitação e interação social pela recuperação estética, a preocupação com o aspecto funcional tornou-se ainda mais evidente. No convívio social, a comunicação através da voz/fala é uma das ferramentas fundamentais para o desenvolvimento pessoal. Nos pacientes com fissura palatina (FP), malformação do esfíncter velofaringeano, esta dinâmica está comprometida2. A palatoplastia é o tratamento indicado para a correção da fissura palatina. A busca pela técnica que proporcione melhores resultados é um objetivo permanente. É óbvio que a melhor análise da eficácia de uma técnica de palatoplastia é a fonação. Entretanto, outros fatores são importantes, como o reposicionamento anatômico das estruturas e a reprodutibilidade. O objetivo deste trabalho é o de comparar morfometricamente o reposicionamento conseguido por três técnicas cirúrgicas diferentes de palatoplastia através de medidas intraoperatórias e pós-operatórias imediatas. Tais procedimentos foram realizados em 30 pacientes portadores de fissura lábiopalatina unilateral, com idades que variavam entre 12 e 24 meses, sem cirurgias prévias em palato mole, sem outras co-morbidades. Todos os pacientes foram operados por um mesmo cirurgião e foram divididos em três grupos: Grupo I - Técnica de Furlow; Grupo II - Técnica de Veau-Wardil-Kilner com veloplastia; e Grupo III - Técnica de Veau-Wardil-Kilner com veloplastia e plástica em Z na mucosa nasal. Duas destas técnicas (GI e GII) são consagradas pelo uso, e a terceira (GIII) é uma modificação destas sugerida pelo autor. Nas medidas realizadas, observou-se que as três técnicas alongam o palato, com uma tendência maior no Grupo III. O conjunto muscular é mais retroposicionado nos pacientes do Grupo III. O índice de complicações foi maior nos pacientes operados pela técnica de Furlow. Os achados clínicos perioperatórios e morfométricos deste estudo sugerem que a técnica VW- K+B+Z é uma alternativa viável e promissora para o tratamento da fissura palatina. A avaliação fonológica destes pacientes em longo prazo será a resposta final para a sua aplicabilidade clínica. / Recent studies have demonstrated that the incidence of cleft lip and palate is that of 1.4 to 1.5 in 1000 live births. According to the 2000 IBGE (Brazilian Institute of Geography and Statistics) census, we have approximate 4.500 new cases of cleft lip and palate in our country each year. The concern with the functional aspect has become more evident with the greater acceptance and social interaction resulting from aesthetic restoration. Oral communication is a fundamental tool for social interaction and personal development. Patients suffering from cleft palate (CP) or malformation of the velopharyngealsphincter cannot properly benefit from this tool. Palatoplasty is the treatment recommended for the correction of palate. The search for a technique which produces better results is a constant objective. It is obvious that the best analysis of the effectiveness of a palatoplasty technique is speech itself. However, other factors are also important, such as the anatomical repositioning of the structures and reproductibility. The purpose of this study is to carry out a morphological contrast of the repositioning resulting from three different palatoplasty surgical techniques, by means of intra-surgical measurements and immediate post-surgical measurements. Such procedures were carried out in 30 patients suffering from unilateral cleft lip and palate, ranging from 12 to 24 months old, who had not been subjected to previous surgery to the soft palate, and who did not suffer from any other abnormalities. All the patients were operated by the same surgeon, and were divided into three groups: Group I – Furlow’s Technique; Group II – Veau-Wardil-Kilner Technique with veloplasty, and Group III – Veau- Wardil-Kilner Technique with veloplasty and Z plasty on the nasal mucosa. Two of the techniques (GI and GII) are well known, and the third (GIII) is a variation of such techniques by the author of this study. The measurements carried out demonstrated that all three surgical techniques extend the palate, with a greater prolongation tendency in Group III. The muscular network was more extensively retro-positioned in the patients in Group III. The rate of complications was greater in the patients who were operated with the use of Furlow’s technique. The perisurgical and morphometric clinical findings in this study suggest that the VW- K+B+Z technique presents itself as a promising and feasible alternative for the treatment of cleft lip and palate. The long term phonological evaluation of such patients shall be the final evidence for its clinical applicability.

Submitted by JÚLIO HEBER SILVA (julioheber@yahoo.com.br) on 2018-06-20T14:04:44Z No. of bitstreams: 2 Dissertação - Betânia Severino da Silva Maranhão - 2016.pdf: 1589818 bytes, checksum: 6614dffb36081f61317f02e41ca0a355 (MD5) license_rdf: 0 bytes, checksum: d41d8cd98f00b204e9800998ecf8427e (MD5) / Approved for entry into archive by Luciana Ferreira (lucgeral@gmail.com) on 2018-06-27T10:35:12Z (GMT) No. of bitstreams: 2 Dissertação - Betânia Severino da Silva Maranhão - 2016.pdf: 1589818 bytes, checksum: 6614dffb36081f61317f02e41ca0a355 (MD5) license_rdf: 0 bytes, checksum: d41d8cd98f00b204e9800998ecf8427e (MD5) / Made available in DSpace on 2018-06-27T10:35:12Z (GMT). No. of bitstreams: 2 Dissertação - Betânia Severino da Silva Maranhão - 2016.pdf: 1589818 bytes, checksum: 6614dffb36081f61317f02e41ca0a355 (MD5) license_rdf: 0 bytes, checksum: d41d8cd98f00b204e9800998ecf8427e (MD5) Previous issue date: 2016-10-26 / Coordenação de Aperfeiçoamento de Pessoal de Nível Superior - CAPES / Cleft lip and / or palate are birth defects easily recognizable and widely incidents in the human population. The clefts have a complex etiology involving genetic and environmental factors. They are found in approximately 1 in 700 births and have substantial impact on people's lives. Require always, surgery, dental, speech therapy, psychological and cosmetic. Clefts are recognized as a result of a wide rate of developmental disorders. Approximately 2/3 of the cases are not associated with any other abnormality and are called "non syndromic." The etiology of non syndromic oral clefts remains unknown. Preliminary studies suggest the involvement of a variety of genes and / or loci and environmental factors seem to play an important role in the genesis of such cases. Advances in molecular and quantitative analysis provide new opportunities to identify genes and gene-environment interactions relevant to the etiology of this common defect and representative birth. In this study, we analyzed a set of 80 cases of cleft lip and / or palate of non syndromic cases of patients of Associação de Combate as Deformidades Faciais (REFACE), collecting epidemiological and clinical data and biological sample for DNA extraction. The analysis was performed by Multiplex Ligation-dependent Probe Amplification (MLPA) of IRF6 and GRHL3 genes. This study finds only one individual with a duplication of a genomic region of the gene GRHL3, emphasizing the necessity of a larger sample and different geographical regions. / Fissuras de lábio e/ou palato (FL/P) são defeitos de nascimento facilmente reconhecíveis e amplamente incidentes na população humana. As fissuras têm uma etiologia complexa, envolvendo fatores genéticos e ambientais. São encontradas em aproximadamente 1 em 700 nascimentos e têm substancial impacto na vida das pessoas. As fissuras, de modo geral, acontecem com maior frequência nos homens do que nas mulheres, numa taxa de 2:1. Requerem, sempre, intervenções cirúrgicas, dentárias, fonoaudiológicas, psicológicas e cosméticas. Aproximadamente 2/3 dos casos não estão associadas a qualquer outra anomalia e são chamadas nãosindrômicas (FL/PNS). A etiologia da FL/PNS permanece desconhecida. Estudos preliminares sugerem a participação de uma variedade de genes e/ou loci, bem como fatores ambientais na etiologia desses defeitos congênitos. O gene IRF6 (interferon regulador factor 6) é consistente na sua contribuição como causa das fissuras orais dentre um grande numero de genes candidatos. Mutações nesse gene causam uma forma dominante da síndrome de van der Woude, a qual inclui FL/P, e marcadores polimorficos nesse gene estão fortemente associados a FL/P. Recentemente, o gene GRHL3 foi identificado como um outro gene associado à causa da síndrome de van der Woude. Dessa forma, passou a ser um novo gene candidato as FL/PNS. No presente trabalho, coletamos dados epidemiológicos, ambientais e amostra biológica (sangue periférico) de 80 casos de FL/PNS atendidos na Associação de Combate às Deformidades Faciais (REFACE) da cidade de Goiânia, GO. Investigamos variações nos genes IRF6 e GRHL3, mediante a técnica de Multiplex Ligation-dependent Probe Amplification (MLPA). Os resultados mostraram uma duplicação no exon 4 do gene GRHL3 em quatro indivíduos portadores de fissura de lábio e palato não aparentados. Nenhuma variação foi detectada no gene IRF6. Esse é o primeiro relato de uma microduplicação no gene GRHL3 em indivíduos com FL/PNS. Esses resultados são preliminares e enfatizam a necessidade de aplicação de outros métodos que comprovem esse achado, além de uma maior amostragem e de investigações adicionais no estudo da etiologia das fissuras orais não sindrômicas.

Estudos recentes demonstram que a incidência de fissura lábio-palatina é de 1.4 a 1.5 por 1.000 nascimentos vivos1. Pelo senso do IBGE de 2000, temos um número aproximado de 4.500 casos novos de pacientes portadores de fissuras lábio-palatinas a cada ano em nosso país. Com a maior aceitação e interação social pela recuperação estética, a preocupação com o aspecto funcional tornou-se ainda mais evidente. No convívio social, a comunicação através da voz/fala é uma das ferramentas fundamentais para o desenvolvimento pessoal. Nos pacientes com fissura palatina (FP), malformação do esfíncter velofaringeano, esta dinâmica está comprometida2. A palatoplastia é o tratamento indicado para a correção da fissura palatina. A busca pela técnica que proporcione melhores resultados é um objetivo permanente. É óbvio que a melhor análise da eficácia de uma técnica de palatoplastia é a fonação. Entretanto, outros fatores são importantes, como o reposicionamento anatômico das estruturas e a reprodutibilidade. O objetivo deste trabalho é o de comparar morfometricamente o reposicionamento conseguido por três técnicas cirúrgicas diferentes de palatoplastia através de medidas intraoperatórias e pós-operatórias imediatas. Tais procedimentos foram realizados em 30 pacientes portadores de fissura lábiopalatina unilateral, com idades que variavam entre 12 e 24 meses, sem cirurgias prévias em palato mole, sem outras co-morbidades. Todos os pacientes foram operados por um mesmo cirurgião e foram divididos em três grupos: Grupo I - Técnica de Furlow; Grupo II - Técnica de Veau-Wardil-Kilner com veloplastia; e Grupo III - Técnica de Veau-Wardil-Kilner com veloplastia e plástica em Z na mucosa nasal. Duas destas técnicas (GI e GII) são consagradas pelo uso, e a terceira (GIII) é uma modificação destas sugerida pelo autor. Nas medidas realizadas, observou-se que as três técnicas alongam o palato, com uma tendência maior no Grupo III. O conjunto muscular é mais retroposicionado nos pacientes do Grupo III. O índice de complicações foi maior nos pacientes operados pela técnica de Furlow. Os achados clínicos perioperatórios e morfométricos deste estudo sugerem que a técnica VW- K+B+Z é uma alternativa viável e promissora para o tratamento da fissura palatina. A avaliação fonológica destes pacientes em longo prazo será a resposta final para a sua aplicabilidade clínica. / Recent studies have demonstrated that the incidence of cleft lip and palate is that of 1.4 to 1.5 in 1000 live births. According to the 2000 IBGE (Brazilian Institute of Geography and Statistics) census, we have approximate 4.500 new cases of cleft lip and palate in our country each year. The concern with the functional aspect has become more evident with the greater acceptance and social interaction resulting from aesthetic restoration. Oral communication is a fundamental tool for social interaction and personal development. Patients suffering from cleft palate (CP) or malformation of the velopharyngealsphincter cannot properly benefit from this tool. Palatoplasty is the treatment recommended for the correction of palate. The search for a technique which produces better results is a constant objective. It is obvious that the best analysis of the effectiveness of a palatoplasty technique is speech itself. However, other factors are also important, such as the anatomical repositioning of the structures and reproductibility. The purpose of this study is to carry out a morphological contrast of the repositioning resulting from three different palatoplasty surgical techniques, by means of intra-surgical measurements and immediate post-surgical measurements. Such procedures were carried out in 30 patients suffering from unilateral cleft lip and palate, ranging from 12 to 24 months old, who had not been subjected to previous surgery to the soft palate, and who did not suffer from any other abnormalities. All the patients were operated by the same surgeon, and were divided into three groups: Group I – Furlow’s Technique; Group II – Veau-Wardil-Kilner Technique with veloplasty, and Group III – Veau- Wardil-Kilner Technique with veloplasty and Z plasty on the nasal mucosa. Two of the techniques (GI and GII) are well known, and the third (GIII) is a variation of such techniques by the author of this study. The measurements carried out demonstrated that all three surgical techniques extend the palate, with a greater prolongation tendency in Group III. The muscular network was more extensively retro-positioned in the patients in Group III. The rate of complications was greater in the patients who were operated with the use of Furlow’s technique. The perisurgical and morphometric clinical findings in this study suggest that the VW- K+B+Z technique presents itself as a promising and feasible alternative for the treatment of cleft lip and palate. The long term phonological evaluation of such patients shall be the final evidence for its clinical applicability.

Introdução: Embora a avaliação perceptivo-auditiva seja reconhecida como padrão ouro na avaliação clínica da fala de pacientes com fissura palatina e/ou disfunção velofaríngea (DVF), ela pode ser influenciada por inúmeros fatores, dada a sua subjetividade. A avaliação instrumental, como a técnica fluxo-pressão, pode complementar os achados de fala e da função velofaríngea em indivíduos que utilizam prótese de palato com obturador faríngeo para o tratamento da DVF. Objetivos: Descrever e comparar os resultados das medidas da área velofaríngea, por meio da técnica fluxo-pressão, e do julgamento da ocorrência do EAN durante a repetição de palavras com a consoante p e da emissão da palavra papai, durante a realização do Teste de Emissão de Ar Nasal (TEAN), nas condições com e sem prótese de palato e verificar a relação entre a ocorrência do EAN e a classificação da função velofaríngea, nas condições com (CP) e sem (SP) prótese de palato. Material e Métodos: Foi realizado um estudo observacional transversal de uma amostra de conveniência de 94 pacientes com diagnóstico de insuficiência velofaríngea que utilizavam prótese de palato com obturador faríngeo. A classificação do tipo de função velofaríngea (adequada, adequada-marginal, marginal-inadequada e inadequada) foi realizada a partir da medida da área velofaríngea obtida pela técnica fluxo-pressão, durante a produção da consoante p inserida na sílaba pa. Foram coletados dos prontuários dos pacientes os resultados do julgamento da ocorrência (presença/ausência) do EAN durante a repetição de palavras com p e da emissão da palavra papai do TEAN, nas condições sem e com prótese de palato. Resultados: A medida da área velofaríngea e o julgamento da ocorrência do EAN mostraram-se significativamente menores na condição CP. Entretanto, a prótese conseguiu eliminar o EAN em 63,9% dos pacientes, quando se toma a emissão de palavras com a consoante p na avaliação articulatória para comparação, e eliminá-lo em 50% deles quando se toma a emissão da palavra papai do TEAN. Com a prótese, 56,4% pacientes apresentaram função velofaríngea adequada e 43,6% função velofaríngea diferente da adequada (adequada-marginal = 5,3%, marginal-inadequada = 5,3%, inadequada = 33%). Conclusões: As medidas da área velofaríngea obtidas por meio da técnica fluxopressão diminuem significativamente quando o paciente faz uso da prótese (condição com prótese), revelando que a prótese pode melhorar a função velofaríngea para a fala; embora a ocorrência do escape de ar nasal (EAN) na produção da consoante p demonstre ser menor com a prótese, tanto no julgamento pela modalidade auditiva quanto pela visual, a modalidade visual parece ser mais sensível para identificar a ocorrência do escape;o EAN demonstrou ter relação direta com a função velofaríngea, uma vez que apresentou-se ausente em uma função velofaríngea adequada (condição com prótese) e presente em uma função velofaríngea inadequada (condição sem prótese). Contudo, esta relação pode estar susceptível à interferência de muitos fatores que podem influenciar positivamente ou negativamente a ocorrência do EAN na função velofaríngea. / Introduction: Although perceptual judgement is recognized to be the gold standard for clinical speech evaluation of cleft palate and/or velopharyngeal dysfunction (VPD) patients, it can be influenced by a number of factors due to its subjectivity. Instrumental assessment such as pressure-flow technique can provide additional information related to speech and velopharyngeal dysfunction findings in individuals adapted to palatal speech device with obturator pharyngeal bulb for treatment of VPD Objectives: Describe and compare the results of velopharyngeal area measurements by using pressure-flow technique and the judgment of the occurrence of air nasal emission (NAE) during repetition of words containing the p consonant and utterance of the word papai in the Test of Nasal Air Emission (TNAE), in conditions with and without palatal speech device as well as to analyze the relation between NAE and velopharyngeal dysfunction ratings in conditions with and without palatal speech device.Method: A retrospective study of samples including 94 patients with diagnosis of velopharyngeal insufficiency wearing palatal prostheses with pharyngeal bulb was performed. Velopharyngeal function was rated (adequate, marginal-adequate, marginal-inadequate and inadequate) in according to velopharyngeal measurements obtained from aerodynamic evaluation during the production of p consonant in the segment pa. The results of NAE occurrence judgement (present/absent) during the repetition of words with p and utterance of papai in the TNAE were collected from the patients´s recordings, in the conditions with and without prosthesis. Results: Velopharyngeal area measurements and NAE occurrence judgement were significantly lower in the with-prosthesis condition. However, speech prosthesis was able to eliminate NAE in 63.9% of the patients, when considering utterances of words with p in articulatory evaluation as comparison, and managed to eliminate it by 50% of them with regard to the word papai in the TEAN. With the speech device, 56.4% of patients demonstrated adequate velopharyngeal function and 43.6% showed velopharyngeal ratings different of the adequate one (marginal adequate = 5.3%, marginal inadequate = 5.3% and inadequate = 33%).Conclusions: The measures of velopharyngeal area obtained byusing pressure-flow technique decreased significantly when the patient uses prosthesis (condition with prosthesis), revealing that the prosthetic device can improve velopharyngeal function for the speech. Although the occurrence of nasal air flow (EAN) in the production of the consonant p presents to be lower with prosthesis, either in the hearing judgement as in the visual one, the latter seems to be more sensible to identify the occurrence of flow. Nasal air flow (EAN) demonstrated to have a direct relation with the velopharyngeal function for it was absent in an adequate velopharyngeal function (condition with prosthesis) and present in an inadequate velopharyngeal function (condition without prosthesis). Nevertheless, this relation may be susceptible to the interference of many factors that may positively or negatively influence the occurrence of EAN in the velopharyngeal function.

Trata-se de um estudo retrospectivo, com o objetivo de avaliar a correlação entre o tamanho das lâminas palatinas e índice oclusal em pacientes com fissura unilateral completa de lábio e palato. Foram avaliados modelos de estudo de 339 pacientes que foram moldados em três fases distintas: pré-queiloplastia (fase1) pré-palatoplastia (fase 2) e dentadura decídua completa ou mista precoce (fase 3). A queiloplastia foi realizada entre 3 e 6 meses de idade, pelas técnicas de Spina ou Millard e a palatoplastia foi realizada entre 9 e 18 meses, pelas técnicas de von Langenbeck ou Furlow. 4 cirurgiões realizaram as cirurgias, mas cada paciente foi operado de lábio e palato pelo mesmo cirurgião. As lâminas palatinas foram medidas de imagens escaneadas dos modelos das fases 1 e 2, utilizando-se do programa Adobe Photoshop CS2. O índice oclusal foi avaliado nos modelos das fases 3 utilizando o índice de proposto por Atack et al. 1997, conhecido por índice dos 5 anos de idade. A medida das lâminas palatinas foi comparada entre as fases 1 e 2 e mostrou haver um crescimento médio de 0,5 cm. A amplitude da fissura em sua porção central mostrou apresentou um valor médio de 1,13 na fase 1 e 0,69 na fase 2. A correlação entre o tamanho das lâminas palatinas e o índice oclusal foi dada pela aplicação da correlação de Spearman. Os resultados mostraram que houve correlação negativa significante entre o tamanho da lâmina palatina e o índice oclusal apenas para os pacientes operados por um dos cirurgiões e somente em uma técnica cirúrgica (Millard com Furlow). Acredita-se que outros fatores envolvidos no processo reabilitador possam ter mais influência no resultado do índice oclusal do que o tamanho das lâminas palatinas. A habilidade do cirurgião em realizar determinada técnica e com ela conseguir os seus melhores resultados, parece ser determinante no resultado de crescimento facial destes pacientes. / This retrospective study evaluated the correlation between the size of palatal shelves and the occlusal index in patients with complete unilateral cleft lip and palate. The study evaluated dental casts of 339 patients whose impressions were obtained at three different stages: before cheiloplasty (stage 1), before palatoplasty (stage 2) and in the complete deciduous or early mixed dentition (stage 3). Cheiloplasty was performed at 3 to 6 months of age by the Spina or Millard techniques and palatoplasty was performed at 9 to 18 months by the von Langenbeck or Furlow technique. Four surgeons performed the surgeries, yet each patient was submitted to lip and palate repair by the same surgeon. The palatal shelves were measured on scanned images of dental casts of stages 1 and 2, using the software Adobe Photoshop CS2. The occlusal index was evaluated on the dental casts of stage 3 using the index proposed by Atack et al. 1997, known as 5-year-old index. The dimension of palatal shelves compared between stages 1 and 2 evidenced a mean growth of 0.5 cm. The cleft width at the central portion presented a mean value of 1.13 in stage 1 and 0.69 in stage 2. The correlation between the size of palatal shelves and the occlusal index was analyzed by the Spearman correlation test. The results demonstrated significant negative correlation between the size of palatal shelves and the occlusal index only for patients operated by one of the surgeons and only for one surgical technique (Millard with Furlow). It is believed that other factors involved in the rehabilitation process may have greater influence on the occlusal index outcome than the size of palatal shelves. The surgeons skill in performing a certain technique and achieve his or her best outcomes seems to be a determining factor for the facial growth outcome of these patients.

O propósito deste trabalho foi mensurar as dimensões dos arcos dentários de crianças com fissuras labiopalatinas, de 3 a 9 meses, antes das cirurgias primárias, e comparar com crianças sem fissura labiopalatina. A amostra foi composta de 223 crianças, divididas em grupos: sem deformidades craniofaciais (G1), fissura pré-forame incompleta (G2), fissura pré-forame completa (G3), fissura transforame unilateral (G4) e fissura transforame bilateral (5). Para avaliação, os arcos dentários superiores das crianças foram moldados com silicona de condensação. Os modelos passaram por um processo de digitalização, por meio de escâner 3D e as medidas utilizadas para a correlação entre os grupos foram realizadas diretamente nas imagens escaneadas. Nas imagens, foram determinados pontos de referência, necessários para a realização das medidas de avaliação. Os resultados mostraram diferença estatisticamente significativa na distância intercaninos (DIC) entre G1-G4 (p= 0,000), G1-G5 (p= 0,007), G2-G4 (p= 0,000), G2-G5 (p= 0,000), e G3-G4 (p= 0,008). Para distância intertuberosidades (DIT) foram encontradas diferenças estatisticamente significativas entre: G1-G4 (p= 0,000), G1-G5 (p= 0,000), G2-G4 (p= 0,000), G2-G5 (p= 0,000), G3-G4 (p= 0,009) e G3-G5 (p= 0,000). Para amplitude anterior da fissura unilateral (AAFuni), o G3 apresentou diferença estatisticamente significativa com relação ao G4 (p= 0,000) e para amplitude anterior da fissura esquerda (AAFe) e direita (AAFd) com relação ao G5 (p= 0,011 e p= 0,030). Para amplitude posterior da fissura (APF), houve diferença estatisticamente significativa entre G4 e G5 (p= 0,013). Com base nos resultados obtidos, foi possível constatar que as crianças com fissura labiopalatina apresentaram dimensões transversais dos arcos dentários maiores que as crianças sem fissura labiopalatina, de 3 a 9 meses, antes das cirurgias primárias. A DIC foi maior nas crianças com fissura transforame unilateral e a DIT foi maior nas crianças com fissura transforame bilateral em relação aos grupos estudados. Houve aumento significante da AAF e APF nos diferentes tipos de fissura com relação à severidade da fissura de lábio e/ou palato. / The purpose of this study was to measure the dimensions of the dental arches of 3-9 month children with cleft lip and palate, before the primary surgery, and compared them with children without cleft lip and palate. The sample consisted of 223 children, divided into groups: without craniofacial deformities (G1), unilateral cleft lip (G2), unilateral cleft lip and alveolus (G3), unilateral cleft lip and palate (G4) and bilateral cleft lip and palate (5). For evaluation, impressions of the upper dental arches of the children were performed with condensation silicone. The casts underwent a process of scanning through 3D scanner and the measurements used for the correlation among groups were executed directly on the scanned images. On the images, the landmarks required to perform the evaluation measurements were determined. The results showed statistically significant differences in intercanine distance (ICD) between G1 - G4 (p = 0.000), G1 - G5 (p = 0.007), G2 - G4 (p = 0.000), G2 - G5 (p = 0.000), and G3 - G4 (p = 0.008). For the posterior arch width (PAW), the following statistically significant differences were found: between G1 - G4 (p = 0.000), G1 - G5 (p = 0.000), G2 - G4 (p = 0.000), G2 - G5 (p = 0.000), G3 - G4 (p = 0.009), and G3 - G5 (p = 0.000). The unilateral anterior cleft width (UACW) exhibited statistically significant differences between G3 and G4 (p = 0.000); the left (LACW) and right anterior cleft width (RACW) showed differences between G3 and G5 (p = 0.011 and p = 0.030). For posterior cleft width (PCW), statistically significant differences between G4 and G5 (p = 0.013) were found. Based on these results, it was found that 3-9 month cleft lip and palate children had transverse dimensions of the dental arches higher than those without cleft lip and palate, before the primary surgeries. The ICD was higher in children with unilateral cleft lip and palate and PAW was higher in children with bilateral cleft lip and palate among the groups studied. A significant increase in the ACW and PCW of the different cleft types with respect to the severity of cleft lip and / or palate was found.

A falta de informação dos profissionais da área da Saúde, principalmente os de Odontologia, quanto à indicação do obturador faríngeo (OF) e do processo de sua confecção limita as possibilidades de se ampliar o tratamento da disfunção velofaríngea (DVF) em pacientes com fissura palatina e, consequentemente, as possibilidades da melhora de fala para estes pacientes. Objetivos: 1) Desenvolver um material multimídia (vídeo) sobre o uso do OF para o tratamento da DVF; 2) Avaliar o conhecimento de alunos de 4º de Odontologia, antes e após o acesso ao material. Material e Métodos: O estudo foi dividido em duas fases: 1) elaboração do material em mídia eletrônica, incluindo o planejamento e desenvolvimento do roteiro, a seleção dos participantes e o desenvolvimento de um questionário com 17 questões do tipo Falso ou Verdadeiro para avaliação do material pelos alunos; 2) apresentação do material para os alunos e resposta ao questionário. Participaram do estudo 31 alunos do 4º ano de Odontologia da FOB/USP, após terem assinado o Termo de Consentimento Livre e Esclarecido. Os alunos responderam às questões do questionário, antes de assistirem ao vídeo e imediatamente após o terem assistido. Todo o processo ocorreu em sala de aula, demorando 35 minutos. Resultados: O vídeo pronto e editado teve duração de 6 minutos. Os alunos acertaram uma média de 83% das questões antes de assistirem ao vídeo, aumentando os acertos para 95% após o acesso. Dentre estes acertos, os referentes às perguntas 1, 4 e 8 mostraram significância estatística. Conclusão: O material multimídia elaborado teve um impacto positivo no entendimento dos alunos de Odontologia quanto ao tratamento da DVF em indivíduos com fissura palatina, por meio de obturador faríngeo. / The lack of information among health professionals, especially dentists about the indication of pharyngeal obturator prosthesis and the process of its fabrication, restrict these professionals to the possibility of expanding the knowledge of velopharyngeal dysfunction (VPD) treatment in patients with cleft palate, and consequently the possibilities of speech improvement for these patients. Objectives: 1) Develop a multimedia material (video) about the use of pharyngeal obturator for VPD treatment; 2) Evaluate the knowledge of dentistry students, before and after access to the material. Methods: The study was divided in two phases: 1) elaboration of the material in an electronic media, including planning and development of script, selection of participants, and development of a questionnaire with 17 True or False questions to evaluate the material by the students; 2) presentation of the material to the students and questionnaire reply. Thirty one senior dentistry undergraduate students from FOB/USP participated of this study after signing the Consent Form. The students answered the 17 questions before watching the video and immediately after watching it. The entire process lasted 35 minutes in their own classroom at the university. Results: The edited video lasted 6 minutes. The students scored an average of 83% of the questions before watching the video, increasing the hits to 95% after watching it. The difference between the answers for the questions #1, #4, and #8 was statistically significant. Conclusion: The video had a positive impact on students understanding regarding to the VPD treatment in cleft palate patients by means of pharyngeal obturator.

Carcinoma epidermóide de palato mole é relativamente raro, representando em torno de 15% das neoplasias da orofaringe, onde predominam os tumores de base de língua e tonsila palatina. Não há consenso sobre a melhor forma de tratamento para estes tumores, pois apesar de todos os avanços e associações terapêuticas, as taxas de sobrevida têm se alterado pouco nas últimas décadas. Mesmo com os avanços da cirurgia reparadora, minimizando as seqüelas da cirurgia oncológica, a radioterapia exclusiva e/ou associada à quimioterapia é a forma de tratamento mais utilizada em muitos serviços, principalmente para os tumores em estádio clínico avançado. Entretanto, muitos pacientes não apresentam resposta a tal terapêutica. Desse modo, selecionar um grupo de pacientes com maiores possibilidades de resposta à irradiação poderia orientar a melhor indicação terapêutica para cada caso. Sendo assim, os objetivos desse trabalho são avaliar as características demográficas, clínicas, histológicas e a expressão imunoistoquímica das proteínas p53, Ki-67, Bcl-2 e Bax como fatores preditivos de resposta ao tratamento e de sobrevida, em pacientes portadores de carcinoma epidermóide de palato mole submetidos à radioterapia com finalidade curativa. Foram selecionados, retrospectivamente, 73 prontuários de pacientes portadores de carcinoma epidermóide de palato mole admitidos para tratamento no Departamento de Cirurgia de Cabeça e Pescoço e Otorrinolaringologia do Hospital A. C. Camargo, em São Paulo, no período de janeiro de 1970 a dezembro de 2000 que foram submetidos à radioterapia com finalidade curativa e que apresentavam tecido biopsiado, previamente ao tratamento, viável para a confecção e análise da expressão imunoistoquímica dos marcadores em questão, em lâminas de tissue microarray. As variáveis idade, sexo, raça, tabagismo, alcoolismo, grau histológico (G), categoria T e N e estádio clínico (EC) foram correlacionadas com a expressão imunoistoquímica destes marcadores. A idade média dos pacientes foi de 60 anos, com predomínio de pacientes do sexo masculino (83,6%), raça branca (80,8%), tabagistas (86,3%), alcoolistas (76,7%), G1+2 (69,9%) e em EC avançado da doença (72,6%). Não houve diferença estatisticamente significativa entre a expressão dos marcadores em questão e as variáveis estudadas. As análises univariadas de sobrevida em 5 anos evidenciaram que a sobrevida específica por câncer (SEC) foi de 27,1%, sendo significativamente melhor para os pacientes portadores de tumores em categoria T e N iniciais e em estádios clínicos iniciais. A sobrevida global (SG) foi de 24,9% sendo significativamente melhor nos pacientes portadores de tumores em estádios clínicos iniciais. Em relação à imunorreatividade dos marcadores estudados, não observamos diferenças estatisticamente significativas quanto à sobrevida específica por câncer e global. A análise multivariada da SEC em 5 anos evidenciou que EC avançado, grau histológico G3 e imunoexpressão de p53 foram variáveis independentes, associadas a pior prognóstico (p < 0,100). Para a sobrevida global, somente EC avançado foi identificado como variável independente associada a pior prognóstico. Conclusão: pacientes com tumores em estádios clínicos iniciais e/ou G1+2 e/ou que não expressam p53 têm melhor prognóstico. / Squamous cell carcinoma of the soft palate is rare and represents about 15% of the oropharynx cancer, where there is prevalence of tumors of the base of tongue and palatine tonsil. There is no consensus about the best form of treatment for these tumors because, despite all advances and therapeutic associations, there has not been major changes in overall survival in the last decades. In spite of the advances of reconstructive surgery, which has reduced the sequelae of oncologic surgery, radiotherapy alone or in association with chemotherapy are the most used treatments, especially for tumors in advanced clinical stage, mostly because of the sequelae of surgical treatment. However, many patients have a poor response to this therapeutic. This way, selecting a group of patients with more possibilities of response to irradiation could be used in the selection of the best therapeutic for each case. Because of this, the objective of this paper is to evaluate demographic, clinical and histological characteristics and the immunoistochemical expression of p53, ki-67, Bcl-2 and Bax proteins as predictive factors of response to treatment and survival in patients with squamous cell carcinoma of soft palate submeted to radiotherapy with curative intent. We selected, retrospectively, 73 clinical charts of patients with squamous cell carcinoma of soft palate admitted for treatment in the Department of Head and Neck and Otorrinolarynxlogy Surgery of A. C. Camargo Hospital, in São Paulo, from 1970 to 2000, submitted to radiotherapy with curative intent and who had tissue biopsy - before treatment - which had a viable paraphin block analyze the immunoistochemical expression of the studied markers, in plates of tissue microarray. Variables as age, sex, race, smoking, alcoholism, histological degree, T and N categories and clinical stage were correlated with the immunoistochemistry expression of these markers. Mean age was 60 years, mostly patients were males (83.6%), white (80.8%), smokers (86.3%), alcoholics (76.7%), the histologic degree was G1 and G2 (69.9%) and most were diagnosed in advanced clinical stages (72.6%). There was no statistically meaningful difference between the expression of the studied markers and the studied variables. Univaried analysis of survival in 5 years showed that cancer specific survival was 27.1%, which was significantly better for those patients with tumors in early T and N categories and initial clinical stages. Overall survival was 24.9%, significantly better for patients with tumors in initial clinical stages. About the immuno-reactivity of the studied markers, we did not find statistically significant differences for overall survival cancer and specific survival. Multivaried analysis of cancer specific survival in 5 years showed that advanced clinical stage, histological degree 3 and p53+ were independent variables, associated with a worst prognosis (p<0.100). For overall survival, only advanced clinical stage was an independent prognostic variable. Conclusion: patients with tumors in advanced clinical stages and/or histological degree 1 + 2 and/or that do not express p53 have a better prognosis.

Craniofacial development is a tightly regulated event that requires expression of many genes at a precise space-temporal specificity. Interference in the regulation of such genes and their pathways is known to lead to abnormal phenotypes affecting the face and cranium. In this manner, regulation of these pathways is further complicated by interaction between genetic and environmental factors such that disturbance to either may result in craniofacial malformation, as orofacial clefts. Despite several at-risk loci have been identified, they do not completely explain the high heritability observed for the orofacial clefts and many questions remain open. For example, concerning the orofacial clefts transcriptome, the gene pathways which may be dysregulated and the affected cellular processes are still poorly understood. Further, if there is gene expression dysregulation in orofacial clefts, the causes leading to that need to be elucidated, such as the investigation of epigenetic factors. Also, since the multifactorial contribution makes environment relevant to this malformation, epigenetic and epigenomic differences in orofacial clefts should clarified. At last, rare syndromic forms of orofacial clefts with still unknown molecular cause and mechanisms should be elucidated in order to better understand craniofacial development and their impact in non-syndromic forms. Therefore, the main objective of this study was to investigate the molecular mechanisms involved in the aetiology of orofacial clefts, which was focused in gene expression and epigenetic analysis in non-syndromic cleft lip and/or palate (NSCL/P) as well as genetic, gene expression, animal modelling and epigenetics in Richieri-Costa-Pereira Syndrome (RCPS), a rare autosomal recessive syndromic form of orofacial cleft. We found significant transcriptome differences in NSCL/P in comparison to controls, revealing the BRCA1-dependent DNA damage repair pathway as compromised in NSCL/P cells leading to DNA damage accumulation. Next, we studied the potential of DNA methylation in those cells and found a slight but significant increase of BRCA1 promoter DNA methylation in NSCL/P cells and a distinct DNA methylation distribution, point to a possible epigenetic contribution in this phenomenon. We also evaluated the contribution of DNA methylation in 8q24.21 region, one of the most replicated regions in NSCL/P Genome-wide association studies and found no significant differences in our sample. Attempting to investigate DNA methylation in NSCL/P in an epigenomic level, we analysed methylomes and found 578 methylation variable positions in NSCL/P, highly enriched in regulatory regions and in relevant gene pathways for craniofacial development as Epithelial-Mesenchymal Transition pathway. We also studied effect of DNA methylation in familial NSCL/P displaying incomplete penentrance and found a significant increase of CDH1 promoter hypermethylation in penetrant cases in comparison to non-penetrants. Finally, by the use of different sequencing strategies and identity-by-descent analysis we mapped the mutation region of RCPS to EIF4A3 5\'UTR/promoter and found a complex structure of expanded repeats in RCPS patients leading to EIF4A3 downregulation. We were also able to validate the phenotypes using an animal modelling strategy in zebrafish. Because those repeats are CG rich, we investigated whether they were submitted to DNA hypermethylation in RCPS patients as a cause for EIF4A3 hypomorphism, however we found no evidence of methylation increase in RCPS. In conclusion, we were able to associate dysregulated pathways to NSCL/P susceptibility and DNA methylation differences to both non-familial and familial NSCLP. Besides, we were able to identify the genetic cause of RCPS, which now can be molecularly diagnosed. Altogether, our results add to the understanding of craniofacial development and the aetiology of orofacial clefts / O desenvolvimento craniofacial é um evento finamente regulado que requer a expressão de muitos genes em uma precisão espaço-temporal específica. A interferência na regulação de tais genes e suas respectivas vias é sabidamente causadora de fenótipos que afetam a face e o crânio. Neste sentido, a regulação destas vias é decorrente da interação entre fatores genéticos e ambientais, de tal forma que a perturbação de quaisquer destes fatores pode resultar em malformações craniofaciais, como as fissuras orofaciais. Apesar dos muitos loci de risco já identificados, estes não explicam completamente a alta herdabilidade observadas nas fissuras orofaciais e muitas questões permanecem em aberto. Por exemplo, em relação ao transcriptoma em fissuras orofaciais, as vias genéticas que podem estar desreguladas, assim como processos celulares afetados em decorrência, são ainda pouco compreendidos. Além disso, se há desregulação na expressão de genes em fissuras orofaciais, as causas que levam a essas diferenças necessitam ser elucidadas, como, por exemplo, por meio da investigação de fatores epigenéticos. Também, uma vez que o componente multifatorial torna a influência do ambiente relevante para esta malformação, diferenças epigenéticas e epigenômicas nas fissuras orofaciais devem ser melhor compreendidas. Por fim, formas raras e sindrômicas de fissuras orofaciais sem elucidação de causa moleculares devem ser estudadas para que melhor se compreenda o desenvolvimento craniofacial e o impacto destes mecanismos moleculares em formas não-sindrômicas. Portanto, nosso objetivo principal neste estudo foi investigar os mecanismos moleculares envolvidos na etiologia das fissuras orofaciais, com o foco na análise de expressão gênica e epigenètica em fissuras de lábio-palatinas não-sindrômicas (FL/P NS) e também o estudo genético, de expressão gênica, modelagem animal e epigenética na Síndrome de Richieri-Costa-Pereira (RCPS), uma forma sindrômica e autossômica recessiva de fissura orofacial. Nós encontramos diferenças significantes no transcriptoma de FL/P NS em comparação com controles, que revelaram o comprometimento da via do BRCA1 no reparo ao dano de DNA e o acúmulo de dano de DNA em células FL/P NS. Em seguida, nós estudamos o potencial da metilação de DNA nestas células e encontramos um pequeno, porém significante, aumento de metilação de DNA no promotor do BRCA1 e uma distribuição diferente de metilação, apontando para uma possível contribuição epigenética na desregulação do gene. Nós também avaliamos a contribuição da metilação de DNA na região 8q24.21, uma das mais associadas às FL/P NS por meio de Genome-wide association studies, porém não encontramos diferenças significantes na nossa amostra. Com o intuito de investigar a metilação de DNA em FL/P NS em uma escala epigenômica, nós analisamos o perfil de metilomas e encontramos 578 sítios diferencialmente metilados nas FL/P NS, altamente enriquecidos em regiões regulatórias e em vias relevantes para o desenvolvimento craniofacial como a via de Transição Epitélio-Mesenquimal. Nós também estudamos o efeito da metilação de DNA em casos famílias de FL/P NS com penetrância incompleta e encontramos um aumento significativo de metilação do promotor do CDH1 nos casos penetrantes em comparação aos não-penetrantes. Por último, por meio de diferentes estratégias de sequenciamento e análise de segregação de haplótipos nós mapeamos a mutação de RCPS na região 5\'UTR/promotor do EIF4A3 e encontramos uma estrutura complexa de expansão de repetições nos pacientes RCPS, ocasionando a diminuição da expressão do EIF4A3. Nós também reproduzimos fenótipos comparáveis aos da RCPS por meio de modelo animal em zebrafish. Uma vez que tais repetições são ricas em CG, nós investigamos se estas poderiam ser submetidas à metilação de DNA em pacientes RCPS como uma causa para a redução dos transcritos do EIF4A3, porém não encontramos evidências de aumento de metilação em RCPS. Em conclusão, nós conseguimos associar vias gênicas desreguladas à susceptibilidade para as FL/P NS e diferenças de metilação de DNA tanto em casos familiais como não-familiais de FL/P NS. Além disso, identificamos a causa genética de RCPS, sendo que a síndrome pode ser agora diagnosticada molecularmente. Em conjunto, nossos resultados adicionam ao conhecimento do desenvolvimento craniofacial e na etiologia das fissuras orofaciais

Diversas alterações anatômicas e funcionais são observadas como consequência da fissura labiopalatina, ocasionando alterações em relação ao crescimento do terço médio da face, à audição e a funcionalidade do esfíncter velofaríngeo. Esta última interfere diretamente nas funções de sucção, deglutição e fala. O objetivo deste estudo é caracterizar o perfil da fala de pacientes submetidos à palatoplastia primária em um hospital escola de referência da cidade de São Paulo, levando-se em consideração a idade do paciente no momento da cirurgia. Os objetivos específicos são a análise da eficácia da cirurgia; a resposta muscular em relação ao procedimento cirúrgico; e o momento mais adequado para a intervenção cirúrgica. Participaram do estudo 97 indivíduos com diagnóstico de fissura palatina não sindômica associada ou não à fissura de lábio, encaminhados para avaliação fonoaudiológica, conforme demanda do serviço. Estes foram divididos em dois grupos: o grupo precoce (GP) e grupo tardio (GT). O GP foi composto por indivíduos que realizaram a palatoplastia primária até o segundo ano de vida (43 participantes) e o GT por indivíduos que realizaram a palatoplastia primária tardiamente, após os dois anos de idade (54 participantes). Os participantes foram submetidos à rotina de avaliação fonoaudiológica na Unidade de Fonoaudiologia do ICHC-FMUSP, realizada por um fonoaudiólogo treinado e com experiência na área. Dentre os parâmetros avaliados encontram-se a presença de alterações de ressonância, o grau de alteração da ressonância, a presença de distúrbios articulatórios compensatórios, a presença de ronco nasal, a presença de fraca pressão intraoral, a presença de emissão de ar e o grau de inteligibilidade da fala, variáveis consideradas para este estudo. Essas características foram classificadas inicialmente como \"presente\" ou \"ausente\" nas diferentes amostras de fala de cada participante, e posteriormente, quando aplicável, determinado seu grau de comprometimento. Após a realização do estudo verificou-se que: 1) Em relação à caracterização geral dos participantes: 1.1) Idade média da palatoplastia: GP = 1,4 anos; GT = 11,5 anos; 1.2) Idade média da primeira avaliação fonoaudiológica no serviço: GP = 12,3 anos; GT = 19,8 anos; 1.3) Gênero: predomínio do gênero masculino para GP (55,8%) e feminino para GT (53,7%); 2) Quanto à caracterização da fala (análise geral): 2.1) Ressonância: alterada em 69,8% dos participantes do GP e em 85,2% do GT, sem diferença estatisticamente significante; 2.2) Hipernasalidade: 1) presente em 72,1% dos participantes do GP, em grau leve em 48,4%, moderado em 41,9% e grave em 9,7%; 2) presente em 85,2% do GT, em grau leve em 32,6%, moderado em 43,5% e grave em 23,9%. Não foi observada diferença estatisticamente significante entre os grupos; 2.3) Hiponasalidade: presente em 7,4% do GT, todos em grau leve; 2.4) Ronco nasal: presente em 14% dos participantes do GP e em 5,6% do GT, sem diferença estatisticamente significante; 2.5) Fraca pressão intra oral: presente em 30,2% dos participantes do GP e em 44,4% do GT, sem diferença estatisticamente significante; 2.6) Emissão de ar nasal audível: presente em 23,3% dos participantes do GP e em 31,5 do GT, sem diferença estatisticamente significante; 2.7) Inteligibilidade de fala: 1) prejudicada em 69,8% dos participantes do GP, em grau leve em 56,7%, moderado em 30% e grave em 13,3%; 2) prejudicada em em 83,3% do GT, em grau leve em 24,4%, moderado em 46,7% e grave em 28,9%. Não foi observada diferença estatisticamente significante entre os grupos; 2.8) DACs: presente em 55,8% dos participantes de GP e em 75,9% de GT, com diferença significante entre os grupos (número de fonemas alterados - p=0,020); 3) Em relação à caracterização da fala (considerando tipo de fissura): ausência de resultados estatisticamente significativos entre os grupos estudados quando se levou em consideração as variáveis citadas e os tipos de fissuras; 4) Quanto à conduta fonoaudiológica após a avaliação: a conduta mais indicada foi a fonoterapia, seguida pelo acompanhamento longitudinal (alta assistida), indicação de novo procedimento cirúrgico, e alta (propriamente dita). Diante do apresentado, foi possível caracterizar o perfil geral e de fala dos pacientes submetidos à palatoplastia primária do referido hospital escola, referência de atendimento à pacientes fissurados na cidade de São Paulo. Observa-se, de forma geral, prejuízo significativo na fala dos participantes do estudo, sendo evidenciado diferença estatisticamente significante entre os resultados do procedimento precoce e tardio somente para a presença de DACs. A variável ressonância apresentou resultados estatísticos marginais, indicando tendência à diferenciação dos grupos também em relação à essa alteração. Conclui-se que a realização da cirurgia foi benéfica para os participantes, independentemente do momento da intervenção, com melhores resultados em idade anterior aos 2 anos de vida. No entanto, a resposta muscular em relação ao procedimento pode variar, chegando a não ser satisfatória em alguns casos / Several anatomic and functional alterations are observed as consequences of cleft lip and palate, causing alterations related to the growth of the medium third of the face, hearing, and the Velopharyngeal Sphincter function. This last one interferes directly with the functions of suction, deglutition, and speech. The objective of this study is to determine the speech profile of patients submitted to primary palatoplasty, in a benchmark school-hospital in Sao Paulo city, taking into consideration the patient\'s age at the moment of surgery. The specific objectives are: the analysis of the effectiveness of surgery; the muscular response related to the surgical procedure; and the most suitable moment for surgical intervention. 97 subjects with nonsyndromic cleft palate diagnosis associated or not with cleft lip participated in this study and they were referred to a speech language evaluation on demand. They were divided into two groups: the early group (EG) and the late group (LG). The EG was composed by subjects who have undergone primary palatoplasty until the second year of life (43 subjects) and the LG was made by those who had the surgery lately, after two years old (54 subjects). The participants were submitted to a speech language routine in the Speech Language service at ICHC-FMUSP with an experienced and well-trained speech language pathologist. Among the evaluated parameters, there were: existence of abnormal nasal resonance, degrees of abnormal nasal resonance, existence of articulatory compensatory disturbs (ACD), existence of nasal snoring, existence of weak intra-oral air pressure, existence of air emission, and degrees of speech intelligibility. These parameters were initially classified as \"present\" or \"absent\" in the different speech samples of each subject, and subsequently, when applicable, her/his degree of impairment was determined. After carrying through this study, it showed that: 1) according to the subjects\' general characterization: 1.1) average palatoplasty age: EG = 1.4 years old; LG = 11.5 years old; 1.2) Average age on first speech language evaluation in the service: EG = 12.3 years old; LG = 19.8 years old; 1.3) Gender: predominance of male subjects in PG (55.8%) and female subjects in LG (53.7%); 2) concerning the characterization of speech (general analysis): 2.1) abnormal nasal resonance in 69.8% of EG subjects and 85.2% of LG subjects, without any statistical significant difference; 2.2) hypernasality: 1) present in 72.1% of PG subjects, 48.4% in mild, 41.9% in moderate and 9.7% in severe levels; 2) present in 85.2% of LG subjects, 35.6% in mild, 43.5% in moderate and 23.9% in severe levels. It was not showed any statistical significant difference between the groups; 2.3) hyponasality: present in 7.4% of EG, all mild level; 2.4) Nasal snoring: present in 14% of EG and in 5.6% of LG, without any statistical significant difference; 2.5) weak intra-oral air pressure: present in 30.2% of EG and in 44.4% of LG without any statistical significant difference; 2.6) audible air emission: present in 23.3% of EG and in 31.5% of LG, without any statistical significant difference; 2.7) speech intelligibility: 1) affected in 69.8% of EG, 56.7% in mild, 30% moderate and 13.3% severe levels; 2) affected in 83.3% of LG, 24.4% in mild, 46.7% in moderate and 28.9% in severe levels. There was not showed any statistical significant difference between groups; 2.8) ACDs: present in 55.8% of EG and in 75.9% of LG with a statistical significant difference between groups (number of phonemes errors - p=0.020); 3) concerning the speech characterization (considering cleft type): absence of statistical significant results between the studied groups when taking into consideration the cited varies and cleft types; 4) About the speech language approach after the evaluation: the most indicated one was the speech therapy followed by long-term monitoring (assisted discharge), indication of new surgical procedure, and actual discharge. It was possible to characterize the general and speech characteristics of the patients submitted to primary palatoplasty in the cited school-hospital, benchmark in cleft patients in Sao Paulo city. It was observed, all in all, significant impairment in the speech of these subjects, being evident the statistical significant difference between the results of the precocious and late groups only for the existence of ACDs. The variable nasal resonance presented minimal statistical significant results which indicated a tendency to differentiate the groups also regarding this alteration. In conclusion, the surgery was beneficial to the subjects independently of the moment of intervention, with better results in ages younger than two years old. Although, the muscular response regarding this procedure might vary, not being satisfactory in a few cases