Orientador: Marilisa Mantovani Guerreiro / Dissertação (mestrado) - Universidade Estadual de Campinas, Faculdade de Ciencias Medicas / Made available in DSpace on 2018-08-07T04:56:07Z (GMT). No. of bitstreams: 1 Oliveira_EcilaPauladosMesquitade_M.pdf: 5362719 bytes, checksum: be0757cf15e62b4a49b979053422be33 (MD5) Previous issue date: 2006 / Resumo:Distúrbio específico do desenvolvimento da linguagem (DEDL) se refere à aquisição inadequada da linguagem em crianças que não tenham outras alterações do desenvolvimento, ou seja, o prejuízo no desenvolvimento da linguagem é a principal dificuldade do paciente, mesmo havendo queixas secundárias de menor relevância. O quadro de manifestações lingüísticas de crianças com DEDL pode ser freqüentemente correlacionado com a presença de polimicrogiria perisylviana em exames de neuroimagem (síndrome perisylviana). O objetivo do presente estudo foi investigar famílias de crianças que possuem um quadro de DEDL associado à polimicrogiria e caracterizar as manifestações lingüísticas nos membros (crianças e adultos) dessas famílias, além de correlacionar os achados com exames de neuroimagem. Foram selecionadas três famílias com história de alterações no desenvolvimento da linguagem e com exames de neuroimagem evidenciando polimicrogiria na região sylviana. Os pacientes foram submetidos à avaliação psicológica e fonoaudiológica (audiológica e específica de linguagem). Os nossos dados confirmaram que quadros de alterações específicas de linguagem fazem parte do espectro da síndrome perisylviana; o presente estudo verificou a presença de distúrbios do desenvolvimento de linguagem co-ocorrendo com alterações na leitura e/ou escrita em membros de uma mesma família; os nossos achados mostraram que na síndrome perisylviana, em crianças, observa-se predominantemente alterações na linguagem oral e, em adultos, observa-se predominantemente alterações na linguagem escrita; os nossos resultados confirmaram que sujeitos com envolvimento cortical extenso apresentam manifestações clínicas mais graves, enquanto sujeitos com imagens evidenciando comprometimento cortical posterior e/ou focal apresentam manifestações clínicas mais sutis; ressalta-se finalmente que o exame de ressonância magnética realizado com critério e dirigido para a hipótese diagnóstica, frente a uma criança com atraso na aquisição e desenvolvimento da linguagem associado a sinais clínicos de disfunção oromotora e/ou sinais pseudobulbares é bem indicado / Abstract: Specific language impairment (SLI) refers to inadequate language development in a child without other development disorder, that is, inadequate language acquisition is the main difficulty, even if the child may present with other symptoms. SLI may occur in patients who have polymicrogyria around Sylvian fissure on neuroimaging studies (perisylvian syndrome). The aim of this study was to investigate family members of children with perisylvian syndrome and characterize the linguistic profile found in those families. We selected three families with perisylvian syndrome. Patients underwent a psychological assessment and a comprehensive phonologic evaluation (audiologic evaluation and language evaluation). This study found that SLI and reading/writing impaiment may co-occur in different members of the same family; our data showed that children with perisylvian syndrome present mostly with SLI while adults with perisylvian syndrome present mostly with reading/writing impairment; our results confirmed that clinical picture is correlated with the extent of cerebral involvement; and finally, MRI imaging is indicated when a child has SLI and pseudobulbar signs / Mestrado / Ciencias Biomedicas / Mestre em Ciências Médicas