Os potenciais evocados auditivos de tronco encefálico (PEATE) são um instrumento clínico muito útil na avaliação da maturação das vias auditivas em crianças nascidas pré-termo. Objetivos: Observar a maturação da via auditiva pela análise PEATE em crianças nascidas prétermo em três idades (4, 12 e 20 meses de idade). Casuística e Método: Coorte, individual, observacional, comparativo e contemporâneo. O fator em estudo foi crianças nascidas pré-termo e o desfecho à observação da maturação da via auditiva neste grupo, pela análise PEATE, em três avaliações (aos 4, 12 e 20 meses de idade), precedido de avaliação otorrinolaringológica e audiológica com objetivo de garantir que não apresentavam alteração auditiva. Resultados: Ingressaram 73 crianças pré-termo. Não foi encontrada diferença estatística (P>0,05) na comparação dos resultados entre os gêneros, bem como interaural. Houve diferença estatiticamente significante entre idade gestacional, as latências absolutas e intervalos interpicos nas três avaliações realizadas, ocorrendo uma diminuição das latências com o aumento da idade. Verificamos que a maturação da onda I foi mais rápida, e a maturação da onda V foi mais lenta. Podemos perceber que a maturação da via auditiva até o tronco encefálico segue o sentido caudorostral, sendo a da via periférica mais precoce, e a da rostral, mais tardia. Conclusão: Com base nos achados deste estudo, recomendamos que a aplicação do procedimento de avaliação audiológica através do PEATE em crianças nascidas pré-termo, pelo menos até os 20 meses de idade, seja realizado levando-se em conta a idade gestacional a fim de se obter análises fidedignas. / Brainstem Auditory Evoked Potential (BAEP) is a very useful clinical instrument in the evaluation of the auditory pathways maturation in preterm children. Objective: To observe the maturation of the auditory pathway with the use of the BAEP analysis in preterm children at three different ages (four, 12 and 20 months). Casuistry and Method: Group, individual, observational, comparative and contemporary. Preterm children and the outcome to observation of the auditory pathway maturation by the BAEP analysis in three evaluations (at 4, 12 and 20 months of age) were studied. The procedures were preceded by otolaryngological and auditory evaluation with the objective to guarantee the non presence of auditory alteration. Results: Seventy-three preterm children participated in the study. Statistically significant difference was not found (P> 0,05) in the comparison between genders and between ears. There was a statistically significant difference among gestational ages, absolute latencies and interpic intervals in the three evaluations conducted, occurring a reduction of latencies with age increase. We verified that maturation of wave I was faster and the maturation of wave V was slower. We could perceive that the maturation of the auditory pathway up to the brainstem follows the caudorostral direction, being the peripheral pathway more precocious and the rostral pathway more delayed. Conclusion: Based on the findings of this study, we recommend the application of the audiological evaluation procedure using BAEP in preterm children, at least until 20 months of age, by taking into account the gestational age in order to obtain reliable analyses.

Objetivo: Realizar uma investigação do sistema auditivo em indivíduos com displasia frontonasal quanto à acuidade e quanto à condução do estímulo sonoro até o nível do tronco encefálico, correlacionando com as características clínicas. Modelo: Análise prospectiva descrevendo os achados da avaliação audiológica em indivíduos com sinais clínicos de displasia frontonasal. Local de Execução: Setor de Genética, HRAC-USP. Participantes: 21 pacientes, na faixa etária de 7 a 42 anos, sendo 14 do sexo feminino e 7 do sexo masculino. Variáveis: Limiares audiométricos em decibels nas frequências de 0,25 a 8 kHz nas duas orelhas, tipo de curva timpanométrica nas duas orelhas, latências absolutas das ondas I, III e V; latências interpicos I-V, III-V e I-III e diferença interaural da onda V do PEATE, em milissegundos, para cada orelha. Resultados: Limiares audiométricos normais em 15 (70%) indivíduos e alterados em 5 (25%), a maior parte dos casos compatíveis com perda auditiva condutiva. Na timpanometria, 30 orelhas (72%) apresentaram curva tipo A, 5 (12%) tipo C, 4 (9%) tipo Ar e 3 (7%) tipo B. Os valores médios em milissegundos das latências absolutas e interpicos nas orelhas direita e esquerda respectivamente foram os seguintes. Onda I: 1,92 e 1,91; onda III: 3,97 e 3,97; onda V: 5,88 e 5,88; interpicos I-V: 3,96 e 3,97; interpicos III-V: 1,91 e 1,92; interpicos I-III: 2,05 e 2,03 e diferença interaural da onda V: 0,04. Conclusões: Os indivíduos com DFN estudados não apresentaram alterações na via auditiva desde sua porção periférica até o tronco encefálico. As alterações condutivas encontradas são provavelmente relacionadas às patologias de orelha média decorrentes da fissura de palato, presente nesses casos. Sugerimos a avaliação de níveis mais altos dentro do sistema auditivo. / Objective: To evaluate the auditory system in patients with frontonasal dysplasia (FND) considering hearing sensitivity and sound stimulus conduction from cochlea to brainstem. Model: A prospective analysis describing audiological evaluation results in patients with clinical signs of FND. Setting: Genetics Department, HRAC-USP. Participants: 21 patients, aged from 7 to 42 years, 14 females and 7 males. Variables: Audiometric thresholds, in decibels, obtained by testing frequencies from 0,25 to 8 kHz, both ears; type of tympanometric curve in both ears; waves I, III and V absolute latencies; interpeak intervals I-V, III-V and I-III and wave V interear difference of ABR, in milisseconds, considering both right and left ears. Results: Hearing thresholds were normal in 15 (70%) patients and abnormal in 5 (25%), most with conductive hearing loss. Tympanometric curve was type A in 30 (72%) ears, type C in 5 (12%), type Ar in 4 (9%) and type B in 3 (7%). Mean values, in milisseconds, of absolute latencies and interpeaks recorded from right and left ears, respectivelly, were: wave I= 1,92 and 1,91; wave III= 3,97 and 3,97; wave V= 5,88 and 5,88; interpeak I-V= 3,96 and 3,97; interpeak III-V= 1,91 and 1,92; interpeak I-III= 2,05 and 2,03 and wave V interear difference= 0,04. Conclusions: Patients with FND showed no abnormalities in the auditory system from cochlea to brainstem in our study. Mild conductive hearing loss found in some of them is probably related to cleft palate, occurring in these cases. We suggest further evaluation of hearing pathways in higher levels.

INTRODUÇÃO: O tronco encefálico é uma pequena estrutura com elevada concentração de núcleos e tratos. Historicamente, houve grande debate sobre indicações cirúrgicas às lesões no tronco encefálico. A despeito do desenvolvimento da microcirurgia, cirurgia da base do crânio e da neuronavegação, poucos grupos têm experiência no manejo daquelas lesões. Quando lesões no tronco encefálico não afloram à superfície pial, torna-se crucial o conhecimento de áreas de segurança de acesso ao tronco, as quais representam estreitos corredores em que há paucidade de estruturas eloquentes e ausência de vasos perfurantes. OBJETIVO: Quantificar a área de trabalho gerada pelos acessos cirúrgicos mais comumente utilizados ao tronco encefálico, além de definir as exposições angulares geradas pelos mesmos acessos às áreas de segurança por meio de dissecções cadavéricas. Adicionalmente, detalhamos a anatomia cirúrgica de treze acessos ao tronco encefálico, com fotografias passo a passo e descrições detalhadas para auxiliar na melhor difusão destas técnicas. MÉTODOS: Foi realizada dissecção anatômica de 10 cadáveres humanos para demonstração de 13 acessos cirúrgicos ao tronco encefálico e da anatomia das seguintes zonas de segurança: mesencefálica anterior, sulco mesencefálico lateral, intercolicular, peritrigeminal, supra-trigeminal, pontina lateral, supra-colicular, infra-colicular, sulco mediano do quarto ventrículo, sulco posteromediano e olivar. Os acessos estudados foram: orbitozigomático, subtemporal, subtemporal transtentorial, subtemporal transtentorial com petrosectomia anterior, suboccipital telovelar, supracerebelar infratentorial mediano, paramediano e lateral, retrossigmoideo, extremo lateral, petrosectomia anterior, retrolabiríntico, e combinado. A dissecção foi realizada entre Janeiro a Julho de 2010, no Laboratório de Base de Crânio do Barrow Neurological Institute, localizado em Phoenix, Arizona, EUA. Os espécimes fixados em formalina e com artérias e veias perfundidas com silicone colorido foram dissecados em suporte de Mayfield em mesa cirúrgica, com todo instrumental cirúrgico simulando um ambiente operatório. Após cada acesso, neuronavegador era utilizado para coletar coordenadas tridimensionais de pontos pré-definidos nas craniotomias e no campo operatório, os quais após análise em software específico, se traduziam em valores das seguintes variáveis: área de exposição, exposição angular e extensão de exposição. Os resultados obtidos foram comparados quando havia interseção de área ou zona de segurança. RESULTADOS: A área de exposição média do orbitozigomático no tronco foi de 164,7 ± 43,6 mm2. A exposição angular horizontal à zona mesencefálica anterior foi 37,9 ± 7,3o. A área média produzida pelo retrossigmoide foi 538,6 ± 161,0 mm2. As exposições angulares horizontal e vertical médias geradas por esse corredor para a zona pontina lateral foram 31,1 ± 6,7o e 49,3 ± 9,4o, respectivamente. A área média produzida pelo far-lateral foi 856,8 ± 139,7 mm2. As exposições angulares horizontal e vertical médias deste acesso para a zona olivar foram 40,8 ± 10,2o e 54,8 ± 6,8o. CONCLUSÃO: O acesso orbitozigomático oferece mínima área de exposição do tronco, mas melhor trajetória em relação à zona mesencefálica anterior que o subtemporal. O supracerebelar infratentorial extremo lateral oferece melhor trajetória e ângulos ao sulco mesencefálico lateral que o subtemporal. Não há diferença significativa entre as áreas de exposição e exposições angulares ao tronco entre o retrossigmoide e retrolabiríntico, mas este último oferece trajetória mais direta / INTRODUCTION: The brainstem is a small structure disposing of high concentration of nuclei and tract. Historically, there was enormous discussion on surgical indications to brainstem lesions. In spite of the evolution of microsurgery, skull base surgery, and neuronavigation, few groups bear experience managing this pathology. Whenever lesions do not surface on pia or ependyma, it is key using the safe entry zones, managing the brainstem, which represent tiny corridors where eloquent structures and perforators are sparse. OBJECTIVE: To quantify the working area provided by the main surgical approaches to brainstem, as well as angles of attack provided by the same approaches to the safe zones through cadaveric dissections. It was possible at the same time to detail the microanatomy of thirteen approaches, with stepwise images and descriptions, in order to aid spreading this knowledge in Portuguese. METHODS: Ten human cadavers were dissected in order to visually demonstrate 13 surgical approaches to brainstem and these safe zones: anterior mesencephalic, lateral mesencephalic sulcus, intercolicular, peritrigeminal, supratrigeminal, lateral pontine, supracollicular, infracollicular, median sulcus of the fourth ventricle, posteromedian sulcus and olivary. The following approaches were analyzed: orbitozigomatic, subtemporal, subtemporal transtentorial, subtemporal transtentorial with anterior petrosectomy, median suboccipital telovelar, median, paramedian and lateral supracerebellar infratentorial, retrossigmoid, far-lateral, anterior petrosectomy, retrolabyrinthine, and combined. Dissections were carried out from January to July 2010, at the Skull Base Laboratory in the Barrow Neurological Institute, Phoenix, Arizona, USA. The specimens were lightly fixed in formalin while arteries and veins were perfused with color silicone. They were dissected on a Mayfield head-holder, using a complete set of surgical instruments simulating an operative environment. Neuronavigation was utilized after every approach to collect tridimensional coordinates of predefined points on the craniotomy edges and within the surgical field. Using a specific software, these coordinates translate themselves into the following variables: areas of exposure, angles of attack and lengths of exposure. The variables were compared among them when 2 or more approaches addressed overlapped areas. RESULTS: The mean area of exposure provided by the orbitozygomatic on the brainstem was 164,7 ± 43,6 mm2. The horizontal angle of attack to the anterior mesencephalic zone was 37,9 ± 7,3o. Mean area delivered by the retrosigmoid was 538,6 ± 161,0 mm2. Mean horizontal and vertical angles of attack produced by this corridor aiming the lateral pontine zone were 31,1 ± 6,7o e 49,3 ± 9,4o, respectively. The farlateral approach produced a mean area of exposure of 856,8 ± 139,7 mm2. Mean horizontal and vertical angles of attack offered by this avenue aiming the olivary zone were 40,8 ± 10,2o e 54,8 ± 6,8o. CONCLUSION: The orbitozygomatic approach provides a minimum area of exposure, but a better trajectory concerning the anterior mesencephalic zone comparing to the subtemporal. The extreme lateral supracerebellar infratentorial yields better trajectory and wider angles to the lateral mesencephalic sulcus than the subtemporal. There is no significant difference regarding areas of exposure and angles of attack to the brainstem between the retrosigmoid and retrolabyrithine, but the latter produces a more direct trajectory

Orientador: Yvens Barbosa Fernandes / Dissertação (mestrado) - Universidade Estadual de Campinas, Faculdade de Ciências Médicas / Made available in DSpace on 2018-08-19T08:27:42Z (GMT). No. of bitstreams: 1 Ribeiro_ViniciusTeixeira_M.pdf: 11582538 bytes, checksum: 2440264154858930715d7ee0137165f4 (MD5) Previous issue date: 2011 / Resumo: Os gangliogliomas (GGG) são tumores raros do Sistema Nervoso Central (SNC) correspondendo a cerca de 1,3% das neoplasias intracranianas. Geralmente se manifestam por crises convulsivas de difícil manejo medicamentoso. A localização mais frequente é o lobo temporal seguido do lobo frontal. Sua localização infratentorial é extremamente rara com o relato, até o ano de 2007, de apenas 30 casos na literatura mundial. Aparentemente não há relato de caso semelhante na literatura brasileira. A presente tese tem como objetivo a descrição de um desses raros casos operados no Hospital das clínicas da Unicamp com ampla discussão sobre os aspectos clínicos, radiológicos, patológicos e do tratamento desses tumores nessa localização. Com isso visamos propor uma sequência racional na condução desses casos tão peculiares na prática neurocirúrgica / Abstract: Gangliogliomas are rare central nervous system tumors, corresponding to 1,3% of all intracranial tumors. Usually they manifest clinically as epilepsy refractory to medical treatment. The most common location are the temporal lobes, followed by the frontal lobes. The infratentorial location is extremely rare with only 30 cases reported until 2007. Apparently there is no such report on the brazilian medical literature. In the present thesis our objective is to describe one of these rare cases operated at our institution with a broad discussion over the clinical, radiological, pathological and the treatment of these tumors. W e are proposing a rational sequence on how to manage these cases, wich are so rare on neurosurgical practice / Mestrado / Neurologia / Mestre em Ciências Médicas

Os macacos Cebus apella são hábeis com suas mãos e capazes de utilizar ferrementas (paus e pedras) para resolver problemas, podendo ser treinados como assistentes de pessoas quadriplégicas. São escassas ainda as informações em neuroanatomia desses primatas, o que motiva a presente pesquisa, cujo propósito é o de enfocar a morfologia externa e interna do tronco encefálico. Foram estudados 20 espécimes do macaco Cebus apella que já estavam fixados com formol a 10%, pertencentes ao acervo de pesquisa do laboratório de Anatomia da Universidade Federal de Uberlândia. Após isolamento do encéfalo e remoção das meninges procedeu ? se ao estudo da superfície externa em 14 peças. A dissecção por técnica usual preservou características morfológicas da superfície e origem aparente de nervos cranianos, que foram identificados. Em análise macroscópica, o tronco encefálico mostra ? se bem desenvolvido destacando ? se ainda em sua face lateral a origem aparente do nervo trigêmeo e os pedúnculos cerebelares médios, bem evidentes. Na face dorsal, em relação ao IV ventrículo identificam ? se os véus medulares superior e inferior, bem como o sulco mediano e a eminência medial. Os pedúnculos cerebelares superior e inferior também são bem destacados. Na medula oblonga são identificados, entre outros, os relevos correspondentes às olivas e às pirâmides, além da fissura mediana anterior e a região da decussação das pirâmides, Nem sempre são nítidos o sulco bulbo ? pontino e o forame cego. Os fascículos grácil e cuneiforme são bastante desenvolvidos bem como os tubérculos correspondentes. Para os estudos das estruturas internas do tronco encefálico, 6 peças, já fixadas, foram congeladas com nitrogênio líquido e cortadas no criostato entre ?27º C e ? 30º C, seguindo ? se a feitura de cortes transversais, em seis níveis (colículos superior e inferior, origem aparente do nervo trigêmeo, porções superior, média e inferior da oliva, e decussação das pirâmides), com espessura de 60 µc, corados segundo o método de Mulligan. As estruturas evidenciáveis são descritas com detalhes comparando ? se os dados obtidos com os da literatura consultada. Os termos anatômicos foram referidos segundo a Terminologia Anatômica Internacional, 1ª edição brasileira ? 2001, Ed. Manole Ltda. / The Cebus apella monkey are able to use their nands and to use tools like woods and stones to solve problems. They can be trained to act as quadriplégicas people?s assistants. The Neuroanatomy information about these primates are little, that?s the reason for this research and its purpose is to accomplish a macroscophial anatomic study of encephalic trunk external and internal surface structure. It was studied Cebus apella monkeu 20 especimens that was already fixed on 10% formaldehyde. These monkeys are from research?s heap of Universidade Federal de Uberlândia. The monkey encephalon were removed using an osteótomo. After removing the meninges, theirs external surface study was started on 14 of them. The dissection using usual technique could preserve the morphological characteristics of the surface and cranial nerve apparent origim, that could be identified too. Under a macroscophical analysis, the encephalic trun looks very elaborated and the trigemini nerve and pedunculus cerebellaris aparent origin, very evident, was stood out in its lateral face. In the dorsal face, in relation to fourth ventricle, the inferior and superior velum medullare could be identified as well as the sulcus medianus and the eminentia medialis. The superior pedunculus cerebellaris, as well as the inferior ones, were very stood out too. On the medulla oblongata were identified, beyond others, the relieves corresponding to the oliva and the decussatio pyramidum region. The sulcus bulbus ? pons and the foramen caecum not always are bright. The fasciculus gracilis, as well as the cuneatus ones, are very elaborated as well as the corresponding tuberculuns.The brain stem internal structure study 6 already fixed pieces were froze with liquid nitrong and cut in criostato, under the temperature between ?27ºC and ? 30º C. After this, transversal cuts were made on 6 levels (superior and inferior nerve trigemini aparent origin, olivas superior, medium and inferior portion and decussatio pyramidum), with the thickness of 60µc, roddy according to the Mulligan method. The evidentiable structures are described in details comparing data obtained from the consulted literature. The anatomic terms were aforesaid according to Terminologia Anatômica Internacional, 1ª edição brasileira ? 2001, Ed. Manole Ltda.

Objetivo: Determinar as mudanças nas ondas dos potenciais evocados auditivos de tronco encefálico (PEATE) como indicador de integridade neural em eventos de hipoxia-isquemia cerebral em crianças submetidas à cirurgia cardíaca com circulação extracorpórea (CEC). Método: Participaram deste estudo 09 pacientes pediátricos com idade entre 0 a 2 anos, submetidos à cirurgia cardíaca de alta complexidade no Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto. A avaliação eletrofisiológica da audição foi realizada no centro cirúrgico do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto, durante os respectivos momentos da cirurgia cardíaca: Sedação, Circulação Extracorpórea (CEC) e Hipotermia, e ao Final da Cirurgia, com o registro do potencial evocado auditivo de tronco encefálico (PEATE), por meio do equipamento Nicolet Endeavor CR, conectado a um notebook, duas sondas de espuma, 4 eletrodos de agulha, posicionados na mastóide direita e esquerda, vertex craniano e fronte. Resultados: As crianças tinham média de idade de 10 meses. Dessas 9 crianças, 3 do sexo feminino e 6 do sexo masculino, a média do peso foi de 6,0 Kg, as patologias e ou propostas cirúrgicas foram: Correção de Disfunção Valvar Aórtica e Tricúspide por Valvoplastia, Correção de Drenagem Anômola Total das Veias Pulmonares, Correção de Cor Triatriatum, Operação de Glenn, Implante de Marcapasso Cardíaco Intracavitário de Dupla Câmara, Correção de Disfunção Valvar Mitral por Valvoplastia, Fechamento de Comunicação Interatrial, Fechamento de Comunicação Interventricular, Bandagem e Correção da Persistência Canal Arterial. Duas dessas crianças possuem Síndrome de Down. Foi observado quanto às latências das ondas I, III e V, e seus interpicos da orelha direita e esquerda mudanças dos valores comparadas ao início com CEC e hipotermia, assim como ao início com o final da cirurgia, porém os valores foram estatisticamente não significantes, p > 0,05. Conclusão: Não foram encontradas alterações nas latências absolutas e na latência dos intervalos interpicos do PEATE para as situações de hipotermia e circulação extracorpórea. / Objective: To determine changes in the waves of brainstem evoked response audiometry (BERA) as an indicator of neural integrity in events of brain hypoxiaischemia in children undergoing cardiac surgery with cardiopulmonary bypass (CPB). Method: 09 pediatric patients aged 0 to 2 have taken part in this study, who were submitted to highly complex cardiac surgery at Hospital das Clínicas, Medical School of Ribeirão Preto. The electrophysiological assessment of hearing was performed at the surgical center of Hospital das Clínicas of the Medical School of Ribeirão Preto, during the respective moments of the cardiac surgery: Sedation, Extracorporeal Circulation (CPB) and Hypothermia, and at the End of Surgery, by recording the brainstem auditory evoked response (BERA), using the Nicolet Endeavor CR equipment, connected to a laptop, two foam probes, four needle electrodes positioned in the right and left mastoid, cranial vertex and forehead. Results: The mean age of the children was 10 months. Out of these 9 children, 3 were female and 6 were male, and their mean weight was 6.0 kg. The pathologies and or surgical proposals were: Correction of Aortic Valve Dysfunction and Tricuspid by valvuloplasty, Correction of total anomalous pulmonary venous drainage, Color Correction Triatriatum, Glenn Procedure, Double-chambered Intracavitary Cardiac Pacemaker Implantation, Mitral Valve Dysfunction Correction, Interatrial Communication Closure, Interventricular Communication Closure, Bandaging, and Correction of Persistent Arterial Canal. Two of these children have Down Syndrome. As for the latencies of the I, III and V waves and their interpeaks of the right and left ear, it was observed changes in values compared to the onset with CPB and hypothermia, as well as to the beginning with the end of surgery, but the values were not statistically significant, p > 0.05. Conclusion: No alterations were found in the absolute latencies and in the latency of the BERA intervals for situations of hypothermia and cardiopulmonary bypass.

INTRODUÇÃO: O Potencial Evocado Auditivo de Tronco Encefálico (PEATE) é um exame objetivo, que avalia a integridade da via auditiva no tronco encefálico e complementa os procedimentos audiológicos de rotina no diagnóstico de alterações auditivas. Atualmente, pesquisas têm sido desenvolvidas a fim de caracterizar os potenciais evocados auditivos obtidos com estímulos de fala, que são espectralmente e temporalmente mais complexos que o estímulo clique. OBJETIVO: caracterizar os achados dos PEATE com estímulo clique e de fala em crianças com diagnóstico de distúrbio fonológico. MÉTODOS: Foram avaliadas 36 crianças com limiares auditivos dentro da normalidade, na faixa etária de sete a 11 anos, por meio do PEATE com os estímulos clique e de fala, 18 com distúrbio fonológico (grupo estudo) e 18 em desenvolvimento típico (grupo controle). Na análise dos dados quantitativos, realizada por meio do teste T de Student, foram obtidos valores de média, mediana, desvio padrão, valor mínimo e máximo, e p-valor, quando da comparação entre os grupos. Na análise dos dados qualitativos, realizada por meio do Teste Exato de Fisher, comparou-se a ocorrência de resultados normais e alterados entre os grupos. Foram analisadas as relações entre os resultados do PEATE com estímulo de fala e o índice PCC-R (Percentage of consonants corrects Revised) no grupo estudo por meio da correlação de Pearson. RESULTADOS: No PEATE com estímulo clique, observou-se diferença estatisticamente significante entre os grupos para as latências absolutas das ondas I, III e V em ambas as orelhas, com latências maiores no grupo estudo, embora, na análise dos dados qualitativos, não tenham sido observadas diferenças entre os grupos com relação à ocorrência de resultados normais e alterados. No PEATE com estímulo de fala, verificou-se diferença estatisticamente significante entre os grupos para os valores de latência das ondas V e A. Na análise dos dados qualitativos, quando comparada a ocorrência de resultados normais e alterados entre os grupos, observou-se diferença estatisticamente significante para as latências das ondas V e A. Não foram observadas correlações significantes entre os resultados do PEATE com estímulo de fala e o índice PCC-R no grupo de crianças com distúrbio fonológico. Conclusão: Crianças com distúrbio fonológico apresentam alterações no Potencial Evocado Auditivo de Tronco Encefálico com estímulo de fala, evidenciadas pelo atraso na condução do impulso elétrico quando comparadas a crianças em desenvolvimento típico, sugerindo a existência de comprometimentos na via auditiva nesta região / INTRODUCTION: The Auditory Brainstem Response (ABR) is an objective measure that evaluates the integrity of the brainstem auditory pathway and that supplements the routine audiological procedures in the diagnosis of hearing impairment. Nowadays, studies have been developed in order to characterize the auditory evoked potentials obtained through speech stimuli that are spectrally and temporally more complex than the click stimuli. AIM: To characterize the click- and the speech-evoked ABR in children with a diagnosis of phonological disorder. METHODS: Auditory Brainstem Responses to both a click and speech stimulus (syllable /da/) were recorded in 36 children with normal bilateral hearing, with ages ranging from seven to 11 years old - 18 children with typical development (Control Group - CG) and 18 children clinically diagnosed with a phonological disorder (Study Group - SG). The quantitative data analysis was performed through the unpaired T Student test. Values of mean, median, standard deviation, minimum and maximum, and p-value were obtained for the between group comparison. The qualitative data analysis was performed through the Fisher\'s Exact Test. The occurrence of normal and abnormal results was compared between groups. The relationship between the results of speech-evoked ABR and the PCC-R index (Percentage of consonants corrects Revised) of the SG was established by Pearson\'s correlation. RESULTS: In the click-evoked ABR, a statistically significant difference was observed on the between groups analysis for latency values of waves I, III and V in both ears, with higher latency values for the study group. However, no between group differences were observed in the qualitative data analysis regarding the occurrence of normal and abnormal results. In the speech-evoked ABR, a statistically significant difference was observed on the between groups analysis for the latency values of waves V and A. Similarly, a statistically significant difference between groups was observed on the qualitative data analysis of latencies of waves V and A when comparing the occurrence of normal and abnormal results. No significant correlations between the results of speechevoked ABR and the PCC-R index were observed in the group of children with phonological disorder. Conclusion: Children with phonological disorders present abnormal results in the speech-evoked ABR when compared to typically developing children. This was evidenced by the delay in conducting the electrical impulse through the brainstem, suggesting the existence of auditory pathway disorders in this region

INTRODUÇÃO: A Esclerose Múltipla é uma doença desmielinizante e autoimune, na qual ocorre a destruição da bainha de mielina por autoanticorpos. Esta destruição causa uma diminuição na velocidade de condução do impulso nervoso alterando, assim, as funções cerebral e neural. Para ocorrer o funcionamento adequado do sistema auditivo, tanto na sua porção periférica quanto na central há necessidade que o mesmo esteja íntegro. OBJETIVO: Este estudo tem como objetivo verificar a ocorrência de alterações nos potenciais evocados auditivos de curta (PEATE), média (PEAML) e longa (P300) latências em adultos audiologicamente normais com diagnóstico de Esclerose Múltipla do tipo remitente recorrente ou surto remissivo. MÉTODO: Para o grupo controle foram avaliados 25 indivíduos com histórico de desenvolvimento neurológico normal e sem queixa de zumbido, sendo 19 do gênero feminino e seis do masculino, com idade variando entre 25 e 55 anos (média de 35,16 anos de idade). Para o grupo pesquisa foram avaliados 25 indivíduos com Esclerose Múltipla do tipo remitente-recorrente ou surto-remissivo, seis do gênero masculino e 19 do feminino, com idades entre 25 e 53 anos (média de 34,88 anos de idade). Todos os indivíduos participantes da pesquisa realizaram audiometria tonal e vocal, medidas de imitância acústica e os potenciais evocados auditivos de curta, média e longa latências. RESULTADOS: Os resultados demonstraram ocorrência de alterações nos potenciais evocados auditivos de tronco encefálico e de média latência e no potencial cognitivo, em indivíduos com Esclerose Múltipla. Com relação ao potencial evocado auditivo de tronco encefálico, verificou-se aumento de latência das ondas III e V e dos interpicos I-III e I-V, sugerindo alteração de tronco encefálico baixo. No que diz respeito ao potencial evocado auditivo de média latência observou-se atraso nas latências das ondas Na e Pa e, para o potencial cognitivo, evidenciou-se aumento da latência do P300. Conclusão: Indivíduos com Esclerose Múltipla do tipo remitente recorrente apresentam alterações eletrofisiológicas observadas nos resultados dos potenciais evocados auditivos de curta e média latências e no potencial cognitivo, sugerindo comprometimento em diferentes locais do sistema nervoso auditivo central / INTRODUCTION: The Multiple Sclerosis is a demyelinating disease and autoimmune, which is the destruction of the myelin sheath of a selfantibodies. This destruction causes a decrease in impulse driving speed of nervous changing thus the brain and neural functions. To place the proper functioning of the auditory system, both in its peripheral portion as the central need that it is full. PURPOSE: This study aims to determine the occurrency of changes in auditory evoked potentials of short (PEATE), middle (PEAML) and long (P300) latencies in adults audiologically normal diagnosed with Multiple Sclerosis remitting type of applicant or remissive outbreak. METHOD: For the control group were evaluated 25 individuals with a history of normal neurological development and without complaint from tinnitus, and 19 females and six males, with ages ranging between 25 and 55 years (average of 35.16 years of age) . To search the group were evaluated 25 individuals with Multiple Sclerosis-remitting type of applicant or flareremissive, six males and 19 females, aged between 25 and 53 years (average of 34.88 years of age). All individuals participating in the search conducted tone audiometry and speech, acoustic immitance measures brainstem auditory evoked potential, middle latency response and cognitive potential RESULTS: The results showed occurrencies of changes in brainstem auditory evoked potential and middle latency and cognitive potential in individuals with Multiple Sclerosis. Regarding the potential of brain stem auditory evoked, there was an increase in latency wave III and V and interpeaks I-III and IV, suggesting change in brainstem down. Regarding the auditory evoked potential of average latency there was delay in latencies of Na and Pa waves, and the potential for cognitive, showed an increase of latency of P300. Conclusion: Individuals with multiple sclerosis relapsing remitting type of applicant presents electrophysiological changes seen in the results of sound evoked short and middle latency and the potential cognitive suggesting impairment from different parts of the central auditory nervous system

A pesquisa dos potenciais evocados auditivos de tronco encefálico (PEATE) foi indicada para os casos onde há suspeita ou presença de síndromes genéticas pelo Joint Committee on Infant Hearing em 2007. O comitê fornece as diretrizes para a detecção das perdas auditivas na infância, para as quais as síndromes são fator de risco. A alta prevalência da SD e de alterações auditivas nesta população reforça a importância da identificação das perdas auditivas até os três meses de idade, como forma de minimizar os decorrentes prejuízos na comunicação. Este estudo, aprovado pela Comissão de Ética para análise de projetos de pesquisa do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo (HCFMUSP), teve como objetivo descrever as avaliações da audição de 30 crianças com SD, sem queixas otológicas, das quais 25 bebês (idade média de 2,47 meses) compuseram a amostra. Método: Foram pesquisados os PEATE durante o sono natural. A amostra foi analisada por bebês e por orelhas. Os bebês e as orelhas foram agrupados por intensidade de limiar eletrofisiológico: G1 (<= 30 dBNA), G2 (30 | 40 dBNA), G3 (> 40 dBNA) e registradas as latências absolutas I, III e V e as inter-latências I-III, III-V e I-V. Resultado: Dos 25 bebês, 3 apresentaram alteração neurossensorial ao menos unilateral (12%), 5 alteração condutiva (20%) e 17 (68%) indicaram resultados normais ao PEATE. Limiares eletrofisiológicos foram encontrados em 76% (n=38) das orelhas estavam abaixo, e em 24% (n=12), acima de 40 dBNA. Os grupos G1 e G2 apresentaram respostas equivalentes exceto para a latência absoluta da onda V e inter-latência III-V, que estiveram encurtadas no G2 em relação ao G1 (p<0,02;p=0,04) Discussão: Vários autores sugerem maior ocorrência de alterações condutivas entre portadores de SD. A prevalência de alterações auditivas condutivas e neurossensoriais encontradas nos bebês neste estudo apontam para a importância da investigação da via auditiva até os três meses de idade. Conclusão: A perda auditiva é uma alteração frequente em bebês com SD. Ocorreram alterações tanto condutivas quanto neurossensoriais nas orelhas com limiar alterado. As alterações neurossensoriais encontradas neste estudo reforçam a importância da adoção de procedimentos preventivos de avaliação da audição em bebês com SD e consequente intervenção / Introduction: The study of evoked auditory brainstem response (ABR) was indicated for cases of genetic syndromes by the Joint Committee on Infant Hearing in 2007. These guidelines indicate the detection of hearing loss in the childhood, for which genetic syndromes are a risk factor. The high prevalence of DS and of hearing disorders in this population reinforces the importance of identifying hearing loss by 3 months of age, to minimize the losses arising in communication. The main objective of this study, approved by the Ethics Committee of University of São Paulo, School of Medicine, Clinical Hospital (HCFMUSP) was to characterize the hearing ability of 30 children with Down syndrome, of which 25 babies (mean age 2.47 months), with no history of ear disease, comprised the sample. Method: ABR test has been performed during natural sleep. The babies and the ears were put together in groups by threshold level: G1 (<= 30 dB HL), G2 (30 |40 dB HL), G3 (over 40 dB HL). Results: Out of 25 babies, 3 (12%) had sensory neural hearing disorder in at least one ear; 5 (20%) had conductive hearing disorder in at least one ear and 17 (68%) had normal results on the ABR. Electrophysiological thresholds under 40 dB HL have been obtained in 76% (n = 38) of tested ears under, and in 24% (n = 12) over 40 dB HL. Groups G1 and G2 have had similar response, except for III-V interval shortened in G2 when compared to G1. Discussion: Many authors suggest conductive losses are more frequent than sensory neural losses in this population. The prevalence of sensory neural hearing disorder found in these babies point to the importance of investigating the auditory pathway. The group with thresholds between 30 and 40 dB HL was similar to the normal group, except for shortening of interval III-V. Statistically significant differences were found between normal and abnormal in the ABR. Conclusion: Sensory neural losses found in this study reinforce the importance of adopting preventive procedures for evaluating the hearing and subsequent intervention

A falta de consenso na literatura acerca dos efeitos tóxicos do chumbo no sistema auditivo é notória, tanto em estudos clínicos quanto experimentais. Em adição, tem sido relatado que o ferro apresenta um efeito protetor na toxicidade cerebral causada pelo chumbo. Assim, estudos clínicos e bioquímicos têm sido realizados no intuito de compreender a relação entre o chumbo e o sistema auditivo, bem como identificar possíveis substâncias protetoras para a toxicidade deste metal. Neste sentido, no presente estudo verificou-se o processo maturacional do nervo auditivo e tronco encefálico, associado à análise proteômica da porção auditiva do tronco encefálico de ratos expostos a acetato de chumbo e suplementados com sulfato ferroso. O experimento foi realizado por seis semanas com 30 ratos (Rattus norvergicus, variedade Wistar) machos, recém-desmamados, divididos em seis grupos de cinco animais cada, sendo um controle, que recebeu água deionizada; dois grupos experimentais que receberam 100 mg/L de Pb(CH3COO)2 na água de beber, sendo administrado simultaneamente para um deles 20 mg/kg de FeSO4 a cada dois dias; dois grupos que receberam a dose de 400 mg/L de Pb (CH3COO)2 na água de beber, onde para um deles foi administrado simultaneamente 20 mg/kg de FeSO4 a cada dois dias e um grupo experimental que recebeu água deionizada e uma solução de 20 mg/kg de FeSO4 a cada dois dias. O processo maturacional do sistema auditivo foi verificado por meio da análise do Potencial Evocado Auditivo de Tronco Encefálico (PEATE) em dois momentos distintos, antes e depois da exposição ao chumbo. Os animais foram então sacrificados, coletado sangue e removido o tronco encefálico. A concentração de chumbo no sangue e tronco encefálico, apresentou um efeito dose-resposta, confirmado pela alta correlação entre a concentração nos dois compartimentos (r2=0,905, p<0,0001), tendo o sulfato ferroso reduzido a concentração de chumbo no sangue e no tecido, embora a diferença só tenha sido significativa para o sangue grupo que recebeu 100 mg/L de Pb(CH3COO)2). Com relação ao PEATE observou-se diferença estatisticamente significativa para o interpico I-II (p=0,049) nos grupos experimentais 100 mg/L Pb(CH3COO)2 e 400 mg/L Pb(CH3COO)2 e interpico I-IV, quando comparados os grupos 100 mg/L Pb(CH3COO)2 e 100 mg/L Pb(CH3COO)2 + FeSO4 (p=0,033). A análise proteômica apontou uma diminuição considerável no número de spots proteicos detectados em todos os grupos experimentais em relação ao controle, bem como uma redução na expressão do padrão proteico. Assim, o presente estudo reforça a hipótese do papel deletério do chumbo nas dosagens de 100 e 400 mg/L de Pb (CH3COO)2 na maturação do nervo auditivo e região do núcleo coclear, com possível efeito protetor do ferro. A análise proteômica do tronco encefálico de ratos demonstrou que o acetato de chumbo altera a expressão proteica desta estrutura, contudo o efeito protetor do sulfato ferroso não foi confirmado nas proteínas identificadas. / There is a lack of consensus in the literature about the toxic effects of lead in the auditory system, both in clinical and experimental studies. In addition to that, it has been reported that iron has a protective effect on brain toxicity caused by lead. Therefore, clinical and biochemical studies have been carried out to understand the relationship between Pb and the auditory function, as well as if the ferreous sulfate as an otoprotectant. In this study the maturational process of the auditory nerve and brainstem and the proteomic profile of the auditory portion of the brainstem of rats exposed to lead and supplemented with iron were evaluated. The experiment was carried out for six weeks with 30 wealing rats (Rattus norvegicus, Wistar), divided into six groups of five animals each: a control group that received deionized water; two experimental groups receiving 100 mg/L Pb(CH3COO)2 in drinking water, being given 20 mg/kg FeSO4 simultaneously to one of them every two days; two groups received 400 mg/LPb(CH3COO)2 in drinking water, where to one of them was given 20 mg/kg FeSO4 simultaneously every two days; and an experimental group that received deionized water and a solution of 20 mg/kg FeSO4 every two days. The maturational process of the auditory system was verified by analyzing the Brainstem Auditory-Evoked Potential (BAEP) at two different times, before and after lead exposure. The animals were sacrificed, their blood collected and brainstem removed. The concentration of lead in blood and brain stem showed a dose-response, confirmed by correlation between the concentration in the two compartments (rr2 = 0.905, p <0.0001). Ferreous sulfate reduced the levels of lead in blood and tissue, although the difference was only significant for blood (group receiving 100 mg/L Pb(CH3COO)2). Concerning to BEAP we observed a statistically significant difference for the interpeak I-II (p = 0.049) in the experimental groups 100 and 400 mg/L Pb(CH3COO)2 and for the interpeak I-IV, when groups 100 and 100 mg/L Pb(CH3COO)2 + FeSO4 were compared (p = 0.033). The proteomic analysis showed a considerable decrease in the number of protein spots detected in all experimental groups compared to control, as well as a reduction in the expression pattern of the proteins. Thus, the present study reinforces the hypothesis of deleterious role of Pb in dosages of 100 and 400 mg/L Pb(CH3COO)2 in the maturation of the auditory nerve and cochlear nucleus region, with a possible protective effect of ferreous sulfate. The proteomic analysis of the brainstem of rats showed that lead acetate alters protein expression of this structure. However, the protective effect of ferreous sulfate was not confirmed for the identified proteins.