Trotz aller Fortschritte bei der Etablierung spezifischer Autoantikörperassays ist das Screening auf antinukleäre Antikörper (ANA) mittels indirekter Immunfluoreszenz an HEp-2-Zellen für eine qualitätsgerechte Labordiagnostik von ANA-assoziierten rheumatischen Erkrankungen (AARE) weiterhin unabdingbar. Mit den Erkenntnissen zur Relevanz von DFS-Mustern und DFS70-Antikörpern eröffnen sich neue Möglichkeiten zur Optimierung der serologischen Stufendiagnostik bei Verdacht auf AARE. Das dicht-feingranuläre („dense fine speckled“, DFS) ANA-Muster ist relativ gut von den klassischen, mit dsDNAAntikörpern assoziierten „homogenen“ ANA-Mustern differenzierbar. Die wichtigste bei diesem Muster nachweisbare ANA-Spezifität ist der DFS70-Antikörper (Synonym: LEDGFAntikörper). Dieser Antikörper ist auch die häufigste bei ANA-positiven gesunden Personen nachweisbare ANA-Spezifität. Die Prävalenz von DFS70-Antikörpern in AARE-Patienten ist signifikant niedriger im Vergleich zur Prävalenz bei ANA gesunden Personen. Es besteht eine negative Assoziation der DFS70-Antikörper mit AARE, insbesondere wenn der Antikörper nicht in Begleitung von klinisch relevanten Autoantikörpern vorliegt. Isolierte DFS70-Antikörper findet man in weniger als 1% der AARE, aber in 5%–11% bei gesunden Personen. Beim Vorliegen eines isolierten DFS70-Antikörpers verringert sich die post-Test-Wahrscheinlichkeit für eine AARE deutlich. DFS70-Antikörper sind daher wertvolle neue Biomarker zur besseren Interpretation positiver ANA bei Negativität für AARE-assoziierte Autoantikörper und sollten in modifizierte Testalgorithmen zur Vermeidung unnötiger Überweisungen und Folgeuntersuchung von ANA positiven Personen integriert werden.

Das Sjögren-Syndrom (SjS) stellt eine mögliche autoimmune Ursache einer interstitiellen Lungenerkrankung dar. Die Abklärung in Richtung SjS ist aber im Vergleich zu anderen systemischen Autoimmunerkrankungen bisher kaum standardisiert. Die subjektive Sicca-Symptomatik, die Anti-SS-A/Ro-Antikörper und selbst die ANA-Diagnostik als Suchtest haben alle relevante Einschränkungen in ihrer Sensitivität und/oder Spezifität. Vor diesem Hintergrund haben wir in einer interdisziplinären Diskussion einen Konsens für die SjS-Abklärung entwickelt, den wir hier für die breitere Diskussion vorstellen. Neben ANA sollten sowohl Anti-SS-A/Ro-Antikörper als auch Antikörper gegen α‑Fodrin bestimmt werden. Wichtig ist die Objektivierung der Trockenheit mittels Schirmer- und Saxon-Test und bei fehlenden typischen Autoantikörpern die Speicheldrüsenbiopsie. / Sjögren’s syndrome (SjS) is a possible autoimmune cause of interstitial lung disease. The diagnostic pathway for SjS, however, is largely undefined in comparison to other systemic autoimmune diseases. Subjective sicca symptoms, anti-SS-A/Ro antibodies and even ANA as screening tests all have relevant limitations in sensitivity and/or specificity. Against this background, in an interdisciplinary discussion we have developed a consensus for the clarification of SjS, which is presented here for broader discussion. In addition to ANA and anti-SS-A/Ro antibodies, antibodies against alpha-fodrin should be included. Objective measures of dryness, such a Schirmer and Saxon tests are important, as is a salivary gland biopsy in the absence of typical autoantibodies.