A Desordem do Espectro da Neuropatia Auditiva (DENA) é uma patologia que vem sendo foco de pesquisas e relatos de caso devido sua complexidade. A compreensão da fisiopatologia da DENA ainda não é precisa, o que proporciona desafios na prática médica, principalmente em relação à conduta mais adequada a ser adotada nestes casos. Neste contexto, a compreensão da anatomia do nervo vestibulococlear por meio do estudo de imagens, contribui para o diagnóstico das deficiências auditivas. Entretanto, apesar dos avanços tecnológicos e científicos nesta área, ainda existem inúmeros questionamentos quanto à localização da alteração em casos de DENA. Diante disso, o objetivo deste estudo foi descrever a correlação do quadro clínico audiológico e exame por imagem em indivíduos com diagnóstico de Desordem do Espectro da Neuropatia Auditiva dissociado de doenças pré-existentes por meio de uma revisão sistemática. A revisão sistemática foi realizada nas bases de dados LILACS, PubMed, Scopus e Web of Science. Foram identificados 1.966 artigos com a estratégia de busca, sendo 50 selecionados para leitura na integra e 20 textos analisados para a discussão. A ressonância magnética (RM) é um exame extremamente útil para diagnósticos de alterações do nervo coclear, possibilitando diagnóstico diferencial e auxilia na topografia da lesão. A avaliação da imagem no plano sagital permite avaliar o diâmetro do nervo coclear (NC) e suas características. O diâmetro do NC está relacionado com doenças durante a gestação e perinatal, contudo, na prática clínica a avaliação do diâmetro dos nervos é subjetiva. Não há padronização universal de análise e de uso quotidiano de mensurar o nervo coclear em pacientes submetidos a RM, quando em investigação etiológica para perdas auditivas sensorioneural. / Auditory Neuropathy Spectrum Disorder (ANSD) is a pathology that has been the focus of research and case reports, owing to its complexity. The understanding of ANSD pathophysiology is not yet precise, thus, presenting challenges in medical practice, especially regarding the most appropriate conduct to be adopted in these cases. In this context, the understanding of the anatomy of the vestibulocochlear nerve through the study of images contributes to the diagnosis of auditory deficiencies. However, despite the technological and scientific advances in this area, many questions about the location of the alteration, in cases of ANSD, still remain. Thus, this study aimed at describing, through a systematic review, the correlation of the clinical condition and the imaging examination in individuals diagnosed with Auditory Neuropathy Spectrum Disorder, dissociated from pre-existing diseases. The systematic review was carried out in the LILACS, PubMed, Scopus and Web of Science databases, identifying 1966 articles with the search strategy, 50 being selected for integral reading and 20 texts analyzed for discussion. Magnetic resonance imaging (MRI) is an extremely useful exam for the diagnosis of cochlear nerve alterations, allowing a differential diagnosis and aiding in the topography of the lesion. The evaluation of the image in the sagittal plane allows the assessment of cochlear nerve (CN) diameter and its characteristics. CN diameter is related to diseases during gestation and perinatal period, however, in clinical practice the evaluation of the diameter of the nerves is subjective. There is no analysis universal standardization of daily use to measure the cochlear nerve in patients submitted to MRI, in terms of etiological investigation for sensorineural hearing loss.

A Desordem do Espectro da Neuropatia Auditiva (DENA) é uma patologia que vem sendo foco de pesquisas e relatos de caso devido sua complexidade. A compreensão da fisiopatologia da DENA ainda não é precisa, o que proporciona desafios na prática médica, principalmente em relação à conduta mais adequada a ser adotada nestes casos. Neste contexto, a compreensão da anatomia do nervo vestibulococlear por meio do estudo de imagens, contribui para o diagnóstico das deficiências auditivas. Entretanto, apesar dos avanços tecnológicos e científicos nesta área, ainda existem inúmeros questionamentos quanto à localização da alteração em casos de DENA. Diante disso, o objetivo deste estudo foi descrever a correlação do quadro clínico audiológico e exame por imagem em indivíduos com diagnóstico de Desordem do Espectro da Neuropatia Auditiva dissociado de doenças pré-existentes por meio de uma revisão sistemática. A revisão sistemática foi realizada nas bases de dados LILACS, PubMed, Scopus e Web of Science. Foram identificados 1.966 artigos com a estratégia de busca, sendo 50 selecionados para leitura na integra e 20 textos analisados para a discussão. A ressonância magnética (RM) é um exame extremamente útil para diagnósticos de alterações do nervo coclear, possibilitando diagnóstico diferencial e auxilia na topografia da lesão. A avaliação da imagem no plano sagital permite avaliar o diâmetro do nervo coclear (NC) e suas características. O diâmetro do NC está relacionado com doenças durante a gestação e perinatal, contudo, na prática clínica a avaliação do diâmetro dos nervos é subjetiva. Não há padronização universal de análise e de uso quotidiano de mensurar o nervo coclear em pacientes submetidos a RM, quando em investigação etiológica para perdas auditivas sensorioneural. / Auditory Neuropathy Spectrum Disorder (ANSD) is a pathology that has been the focus of research and case reports, owing to its complexity. The understanding of ANSD pathophysiology is not yet precise, thus, presenting challenges in medical practice, especially regarding the most appropriate conduct to be adopted in these cases. In this context, the understanding of the anatomy of the vestibulocochlear nerve through the study of images contributes to the diagnosis of auditory deficiencies. However, despite the technological and scientific advances in this area, many questions about the location of the alteration, in cases of ANSD, still remain. Thus, this study aimed at describing, through a systematic review, the correlation of the clinical condition and the imaging examination in individuals diagnosed with Auditory Neuropathy Spectrum Disorder, dissociated from pre-existing diseases. The systematic review was carried out in the LILACS, PubMed, Scopus and Web of Science databases, identifying 1966 articles with the search strategy, 50 being selected for integral reading and 20 texts analyzed for discussion. Magnetic resonance imaging (MRI) is an extremely useful exam for the diagnosis of cochlear nerve alterations, allowing a differential diagnosis and aiding in the topography of the lesion. The evaluation of the image in the sagittal plane allows the assessment of cochlear nerve (CN) diameter and its characteristics. CN diameter is related to diseases during gestation and perinatal period, however, in clinical practice the evaluation of the diameter of the nerves is subjective. There is no analysis universal standardization of daily use to measure the cochlear nerve in patients submitted to MRI, in terms of etiological investigation for sensorineural hearing loss.