Ce travail vise à étudier la rupture du gainage avec des essais mécaniques plus représentatifs des conditions RIA, en prenant en compte les blisters d'hydrures ainsi que le niveau élevé de biaxialité du chargement mécanique et des vitesses de déformation. Nous avons formé par thermodiffusion en laboratoire des blisters similaires à ceux observés sur des gaines de Zircaloy-4 irradiées en réacteur. Les caractérisations par métallographie, nanodureté, DRX et ERDA ont montré qu'un blister est constitué d'hydrures delta dont la concentration dans la matrice varie entre 80% et 100%, et que la matrice sous-jacente contient des hydrures radiaux. Nous avons modélisé la cinétique de croissance des blisters avec l'hystérésis de la limite de solubilité de l'hydrogène,puis défini le gradient thermique seuil permettant leur formation. Notre étude sur le comportement dilatométrique du zirconium hydruré montre le rôle important de la texture cristallographique du matériau, ce qui peut expliquer des différences de morphologie des blisters. En parallèle, des essais suivis par caméra infrarouge ont montré que des vitesses de déformation supérieures à 0,1/s induisent des échauffements locaux importants qui favorisent la localisation précoce de la déformation. Enfin, nous avons optimisé l'essai d'Expansion Due to Compression pour atteindre un niveau de biaxialité de déformation plane (essais HB-EDC et VHB-EDC), ce qui réduit fortement la déformation à rupture à 25°C et 350°C, mais seulement en l'absence de blisters. Un critère de rupture est proposé pour rendre compte de la baisse de ductilité des gaines en Zircaloy-4 non irradiées en présence de blisters. / Our aim is to study the cladding fracture with mechanical tests more representative of RIA conditions, taking into account the hydrides blisters, representative strain rates and stress states. To obtain hydride blisters, we developed a thermodiffusion setup that reproduces blister growth in reactor conditions. By metallography, nanohardness, XRD and ERDA, we showed that they are constituted by 80% to 100% of delta hydrides in a Zircaloy-4 matrix, and that the zirconium beneath has some radially oriented hydrides. We modeled the blister growth kinetic taking into account the hysteresis of the hydrogen solubility limit and defined the thermal gradient threshold for blister growth. The modeling of the dilatometric behavior of hydrided zirconium indicates the important role of the material crystallographic texture, which could explain differences in the blister shape. Mechanical tests monitored with an infrared camera showed that significant local heating occurred at strain rates higher than 0.1/s. In parallel, the Expansion Due to Compression test was optimized to increase the biaxiality level from uniaxial stress to plane strain (HB-EDC and VHB-EDC tests). This increase in loading biaxiality lowers greatly the fracture strain at 25°C and 350°C only in homogeneous material without blister. Eventually, a fracture criterion of unirradiated Zircaloy-4 cladding tube taking into account the blister depth is proposed.

O presente estudo foi realizado para esclarecer o surgimento de vesículas subepidérmicas em enxertos de pele comumente descritos como áreas enxertadas. Devido à discrepância existente entre a literatura, que afirma surgirem vesículas nessas áreas, e a nossa experiência clínica, onde não observamos tal fato, decidimos investigar o problema. Para isso, estudamos a transição dermoepidérmica (TDE), em 23 pacientes submetidos à enxertia de pele, para verificar se há ou não alteração dessa estrutura que pudesse justificar a formação de vesículas. Nos 23 pacientes estudados foram feitas duas biópsias: a primeira, imediatamente antes da excisão do enxerto, na área doadora - pele sã, considerada como amostra padrão normal da TDE - Amostra Padrão AD. Após 10 dias, realizou-se uma segunda biópsia, com o mesmo vazador, próxima à área da primeira biópsia - Amostra Teste - ENX. Cada amostra foi dividida em 2 partes iguais (46 amostras) e estudadas por microscopia de luz e por imunofluorescência direta (imunomapeamento), pesquisando-se a possível alteração da zona da membrana basal (ZMB) na TDE através dos antígenos penfigóide bolhoso, laminina, colágeno IV e colágeno VII. Na microscopia de luz estudou-se, em cada biópsia, a relação entre a medida linear do relevo da trasição dermoepidérmica e a medida linear do relevo da superfície da camada granulosa, logo abaixo da camada córnea, equivalente a medida linear da superfície da pele. Nas 46 amostras as análises por microscopia de luz e de imunomapeamento para os quatro antígenos evidenciou-se a manutenção do mesmo padrão morfológico. Não houve diferença no imunomapeamento. Observou-se relações lineares das medidas com médias de 1,17 para a amostra AD e 1,44 para a amostra ENX, diferença que foi estatisticamente significativa, porém conservando a manutenção do padrão da TDE em relação à pele normal. Foi observada a manutenção do padrão do relevo da TDE no enxerto, em relação à pele sã, doadora. / SUMMARY: The present study has been done to elucidate the onset of subepidermal blisters in skin grafts, usually mistaken as grafted sites. Due to the discrepancy between literature - assigning this onset of blisters in grafts and our experience opposite we have decided to carry out this study. To do so we have studied the dermal-epidermal junction in 23 burned patients who underwent skin grafting so that we could verify whether or not there could be any alteration in the dermal-epidermal junction structure that may explain this fact. Among the 23 studied patients, two biopsies were carried out: the first one just before harvesting the skin graft from donor site healthy skin. The so called sample was regarded as an ordinary standard one of the dermal-epidermal junction STANDARD SAMPLE - DS. After graft take, by ten days, a second biopsy was performed with the same punch, close to the first biopsy TEST SAMPLE GS. Both samples were split into two equal parts (46 samples) and studied using light microscopy and direct immunofluorescence (immune mapping), searching for possible alterations in basement membrane zone in the dermal-epidermal junction through bullous pemphigoid, laminin and types IV and VII collagen antigens. On light microscopy, relation between the linear measure of dermal-epidermal junction projection and that of stratum granulosum surface, just underneath the stratum corneum, corresponding to skin surface, was studied in each biopsy. The four analyses of the antigens by light microscopy and direct immunofluorescence in the 46 samples clearly showed the keeping of the same pattern, either for STANDARD SAMPLE DS or TEST SAMPLE GS. There were no differences on the immune mapping. Regarding the relation of the linear measures it was noted a mean of 1.17 for STANDARD SAMPLE DS and a mean of 1.44 for TEST SAMPLE GS. Such difference was statistically significant. Nevertheless, it maintained the keeping of the same pattern of dermal-epidermal junction when compared to healthy skin.

Thesis (M.S.)--Oregon State University, 2007. / Printout. Includes bibliographical references (leaves 73-78). Also available on the World Wide Web.

Ce travail vise à étudier la rupture du gainage avec des essais mécaniques plus représentatifs des conditions RIA, en prenant en compte les blisters d'hydrures ainsi que le niveau élevé de biaxialité du chargement mécanique et des vitesses de déformation. Nous avons formé par thermodiffusion en laboratoire des blisters similaires à ceux observés sur des gaines de Zircaloy-4 irradiées en réacteur. Les caractérisations par métallographie, nanodureté, DRX et ERDA ont montré qu'un blister est constitué d'hydrures delta dont la concentration dans la matrice varie entre 80% et 100%, et que la matrice sous-jacente contient des hydrures radiaux. Nous avons modélisé la cinétique de croissance des blisters avec l'hystérésis de la limite de solubilité de l'hydrogène,puis défini le gradient thermique seuil permettant leur formation. Notre étude sur le comportement dilatométrique du zirconium hydruré montre le rôle important de la texture cristallographique du matériau, ce qui peut expliquer des différences de morphologie des blisters. En parallèle, des essais suivis par caméra infrarouge ont montré que des vitesses de déformation supérieures à 0,1/s induisent des échauffements locaux importants qui favorisent la localisation précoce de la déformation. Enfin, nous avons optimisé l'essai d'Expansion Due to Compression pour atteindre un niveau de biaxialité de déformation plane (essais HB-EDC et VHB-EDC), ce qui réduit fortement la déformation à rupture à 25°C et 350°C, mais seulement en l'absence de blisters. Un critère de rupture est proposé pour rendre compte de la baisse de ductilité des gaines en Zircaloy-4 non irradiées en présence de blisters.

Thesis (M.S.)--University of Wyoming, 2008. / Title from PDF title page (viewed on June 26, 2009). Includes bibliographical references (p. 86-111).

Thèse (M.Sc)--Université Laval, 1998. / Bibliogr. Publié aussi en version électronique.

Introdução: A Síndrome de Kindler é uma doença autossômica recessiva que se caracteriza por surgimento de bolhas acrais na infância que diminuem com o passar dos anos, fotossensibilidade, poiquilodermia persistente e progressiva e atrofia cutânea. Desde o primeiro relato, mais de 100 casos já foram descritos, mas a associação com Poiquilodermia Acroceratótica e Epidermólise Bolhosa tem freqüentemente dificultado o diagnóstico. Exames moleculares nunca foram realizados em paciente brasileiros com Síndrome de Kindler. Objetivos: O objetivo deste estudo é a identificação de alterações genéticas e estruturais nos pacientes com Síndrome de Kindler do sul do Brasil. Pacientes e métodos: Este estudo é uma série de casos de sete pacientes acompanhados no Hospital de Clínicas de Porto Alegre durante o período de janeiro de 2004 a dezembro de 2005. Os pacientes com SK foram examinados clinicamente e o registro foi realizado em um questionário estruturado. As amostras de pele e sangue foram coletadas após consentimento informado com a aprovação pelo comitê de ética. Resultados: Os achados clínicos mais consistentes para o diagnóstico foram bolhas na infância, fotossensibilidade e poiquilodermia. A ocorrência de carcinomas de pele não melanomas em dois pacientes jovens sugere que a SK pode ser um fator de risco no desenvolvimento de malignidades cutâneas. Uma mutação no exon 5 foi identificada nas duas famílias distintas que após o heredograma mostraram ter parentes em comum que vieram da mesma região da Itália há três gerações. Conclusões: Estes achados são muito importantes para a descrição de uma síndrome tipicamente caracterizada e para incrementar a estratégia de detecção. A elucidação das mutações existentes é igualmente importante para o desenvolvimento de novos tratamentos e manejos dos pacientes afetados. / Background: Kindler syndrome (KS) is a rare autossomal recessive disease characterized by acral bullae in infancy that diminished with time, photosensitivity, persistent progressive poikiloderma and severe cutaneous atrophy. Since the first report more than 100 cases have already been described but the association with acrokeratotic poikiloderma and epidermolysis bullosa has often misled the diagnosis. The molecular study of Brazilian patients with Kindler syndrome was never performed. Objectives: To asses the clinical features and the molecular basis of KS in patients from South Brazil and to examine molecular evidence for a mutation. Patients and methods: This study is a series of seven patients atending to Hospital de Clinicas de Porto Alegre during the period of January 2004 to December 2005. The KS affected individuals were examined clinically and a structured recording sheet was completed. Blood and skin samples were collected after informed consent and with the Ethics committee approval. Results: The most consistent clinical signs for a diagnosis were blisters in childhood, photosensitivity and poikiloderma. The occurrence of non-melanoma skin cancers in two of the affected individuals at a relatively young age suggests that patients with KS may be prone to cutaneous malignancy. A mutation in exon 5 was identified in the two distinct families that after family tree showed to have relatives in common that came from the same region in Italy more than three generations ago. Conclusions: These findings are very important to report a rare but well characterized syndrome and to increment detection strategies. The elucidation of the existent mutations is equally important in the developing of new treatments and in the management of the affected patients.

Introdução: A Síndrome de Kindler é uma doença autossômica recessiva que se caracteriza por surgimento de bolhas acrais na infância que diminuem com o passar dos anos, fotossensibilidade, poiquilodermia persistente e progressiva e atrofia cutânea. Desde o primeiro relato, mais de 100 casos já foram descritos, mas a associação com Poiquilodermia Acroceratótica e Epidermólise Bolhosa tem freqüentemente dificultado o diagnóstico. Exames moleculares nunca foram realizados em paciente brasileiros com Síndrome de Kindler. Objetivos: O objetivo deste estudo é a identificação de alterações genéticas e estruturais nos pacientes com Síndrome de Kindler do sul do Brasil. Pacientes e métodos: Este estudo é uma série de casos de sete pacientes acompanhados no Hospital de Clínicas de Porto Alegre durante o período de janeiro de 2004 a dezembro de 2005. Os pacientes com SK foram examinados clinicamente e o registro foi realizado em um questionário estruturado. As amostras de pele e sangue foram coletadas após consentimento informado com a aprovação pelo comitê de ética. Resultados: Os achados clínicos mais consistentes para o diagnóstico foram bolhas na infância, fotossensibilidade e poiquilodermia. A ocorrência de carcinomas de pele não melanomas em dois pacientes jovens sugere que a SK pode ser um fator de risco no desenvolvimento de malignidades cutâneas. Uma mutação no exon 5 foi identificada nas duas famílias distintas que após o heredograma mostraram ter parentes em comum que vieram da mesma região da Itália há três gerações. Conclusões: Estes achados são muito importantes para a descrição de uma síndrome tipicamente caracterizada e para incrementar a estratégia de detecção. A elucidação das mutações existentes é igualmente importante para o desenvolvimento de novos tratamentos e manejos dos pacientes afetados. / Background: Kindler syndrome (KS) is a rare autossomal recessive disease characterized by acral bullae in infancy that diminished with time, photosensitivity, persistent progressive poikiloderma and severe cutaneous atrophy. Since the first report more than 100 cases have already been described but the association with acrokeratotic poikiloderma and epidermolysis bullosa has often misled the diagnosis. The molecular study of Brazilian patients with Kindler syndrome was never performed. Objectives: To asses the clinical features and the molecular basis of KS in patients from South Brazil and to examine molecular evidence for a mutation. Patients and methods: This study is a series of seven patients atending to Hospital de Clinicas de Porto Alegre during the period of January 2004 to December 2005. The KS affected individuals were examined clinically and a structured recording sheet was completed. Blood and skin samples were collected after informed consent and with the Ethics committee approval. Results: The most consistent clinical signs for a diagnosis were blisters in childhood, photosensitivity and poikiloderma. The occurrence of non-melanoma skin cancers in two of the affected individuals at a relatively young age suggests that patients with KS may be prone to cutaneous malignancy. A mutation in exon 5 was identified in the two distinct families that after family tree showed to have relatives in common that came from the same region in Italy more than three generations ago. Conclusions: These findings are very important to report a rare but well characterized syndrome and to increment detection strategies. The elucidation of the existent mutations is equally important in the developing of new treatments and in the management of the affected patients.

Introdução: A Síndrome de Kindler é uma doença autossômica recessiva que se caracteriza por surgimento de bolhas acrais na infância que diminuem com o passar dos anos, fotossensibilidade, poiquilodermia persistente e progressiva e atrofia cutânea. Desde o primeiro relato, mais de 100 casos já foram descritos, mas a associação com Poiquilodermia Acroceratótica e Epidermólise Bolhosa tem freqüentemente dificultado o diagnóstico. Exames moleculares nunca foram realizados em paciente brasileiros com Síndrome de Kindler. Objetivos: O objetivo deste estudo é a identificação de alterações genéticas e estruturais nos pacientes com Síndrome de Kindler do sul do Brasil. Pacientes e métodos: Este estudo é uma série de casos de sete pacientes acompanhados no Hospital de Clínicas de Porto Alegre durante o período de janeiro de 2004 a dezembro de 2005. Os pacientes com SK foram examinados clinicamente e o registro foi realizado em um questionário estruturado. As amostras de pele e sangue foram coletadas após consentimento informado com a aprovação pelo comitê de ética. Resultados: Os achados clínicos mais consistentes para o diagnóstico foram bolhas na infância, fotossensibilidade e poiquilodermia. A ocorrência de carcinomas de pele não melanomas em dois pacientes jovens sugere que a SK pode ser um fator de risco no desenvolvimento de malignidades cutâneas. Uma mutação no exon 5 foi identificada nas duas famílias distintas que após o heredograma mostraram ter parentes em comum que vieram da mesma região da Itália há três gerações. Conclusões: Estes achados são muito importantes para a descrição de uma síndrome tipicamente caracterizada e para incrementar a estratégia de detecção. A elucidação das mutações existentes é igualmente importante para o desenvolvimento de novos tratamentos e manejos dos pacientes afetados. / Background: Kindler syndrome (KS) is a rare autossomal recessive disease characterized by acral bullae in infancy that diminished with time, photosensitivity, persistent progressive poikiloderma and severe cutaneous atrophy. Since the first report more than 100 cases have already been described but the association with acrokeratotic poikiloderma and epidermolysis bullosa has often misled the diagnosis. The molecular study of Brazilian patients with Kindler syndrome was never performed. Objectives: To asses the clinical features and the molecular basis of KS in patients from South Brazil and to examine molecular evidence for a mutation. Patients and methods: This study is a series of seven patients atending to Hospital de Clinicas de Porto Alegre during the period of January 2004 to December 2005. The KS affected individuals were examined clinically and a structured recording sheet was completed. Blood and skin samples were collected after informed consent and with the Ethics committee approval. Results: The most consistent clinical signs for a diagnosis were blisters in childhood, photosensitivity and poikiloderma. The occurrence of non-melanoma skin cancers in two of the affected individuals at a relatively young age suggests that patients with KS may be prone to cutaneous malignancy. A mutation in exon 5 was identified in the two distinct families that after family tree showed to have relatives in common that came from the same region in Italy more than three generations ago. Conclusions: These findings are very important to report a rare but well characterized syndrome and to increment detection strategies. The elucidation of the existent mutations is equally important in the developing of new treatments and in the management of the affected patients.

O presente estudo foi realizado para esclarecer o surgimento de vesículas subepidérmicas em enxertos de pele comumente descritos como áreas enxertadas. Devido à discrepância existente entre a literatura, que afirma surgirem vesículas nessas áreas, e a nossa experiência clínica, onde não observamos tal fato, decidimos investigar o problema. Para isso, estudamos a transição dermoepidérmica (TDE), em 23 pacientes submetidos à enxertia de pele, para verificar se há ou não alteração dessa estrutura que pudesse justificar a formação de vesículas. Nos 23 pacientes estudados foram feitas duas biópsias: a primeira, imediatamente antes da excisão do enxerto, na área doadora - pele sã, considerada como amostra padrão normal da TDE - Amostra Padrão AD. Após 10 dias, realizou-se uma segunda biópsia, com o mesmo vazador, próxima à área da primeira biópsia - Amostra Teste - ENX. Cada amostra foi dividida em 2 partes iguais (46 amostras) e estudadas por microscopia de luz e por imunofluorescência direta (imunomapeamento), pesquisando-se a possível alteração da zona da membrana basal (ZMB) na TDE através dos antígenos penfigóide bolhoso, laminina, colágeno IV e colágeno VII. Na microscopia de luz estudou-se, em cada biópsia, a relação entre a medida linear do relevo da trasição dermoepidérmica e a medida linear do relevo da superfície da camada granulosa, logo abaixo da camada córnea, equivalente a medida linear da superfície da pele. Nas 46 amostras as análises por microscopia de luz e de imunomapeamento para os quatro antígenos evidenciou-se a manutenção do mesmo padrão morfológico. Não houve diferença no imunomapeamento. Observou-se relações lineares das medidas com médias de 1,17 para a amostra AD e 1,44 para a amostra ENX, diferença que foi estatisticamente significativa, porém conservando a manutenção do padrão da TDE em relação à pele normal. Foi observada a manutenção do padrão do relevo da TDE no enxerto, em relação à pele sã, doadora. / SUMMARY: The present study has been done to elucidate the onset of subepidermal blisters in skin grafts, usually mistaken as grafted sites. Due to the discrepancy between literature - assigning this onset of blisters in grafts and our experience opposite we have decided to carry out this study. To do so we have studied the dermal-epidermal junction in 23 burned patients who underwent skin grafting so that we could verify whether or not there could be any alteration in the dermal-epidermal junction structure that may explain this fact. Among the 23 studied patients, two biopsies were carried out: the first one just before harvesting the skin graft from donor site healthy skin. The so called sample was regarded as an ordinary standard one of the dermal-epidermal junction STANDARD SAMPLE - DS. After graft take, by ten days, a second biopsy was performed with the same punch, close to the first biopsy TEST SAMPLE GS. Both samples were split into two equal parts (46 samples) and studied using light microscopy and direct immunofluorescence (immune mapping), searching for possible alterations in basement membrane zone in the dermal-epidermal junction through bullous pemphigoid, laminin and types IV and VII collagen antigens. On light microscopy, relation between the linear measure of dermal-epidermal junction projection and that of stratum granulosum surface, just underneath the stratum corneum, corresponding to skin surface, was studied in each biopsy. The four analyses of the antigens by light microscopy and direct immunofluorescence in the 46 samples clearly showed the keeping of the same pattern, either for STANDARD SAMPLE DS or TEST SAMPLE GS. There were no differences on the immune mapping. Regarding the relation of the linear measures it was noted a mean of 1.17 for STANDARD SAMPLE DS and a mean of 1.44 for TEST SAMPLE GS. Such difference was statistically significant. Nevertheless, it maintained the keeping of the same pattern of dermal-epidermal junction when compared to healthy skin.