Introdução: bronquiolite obliterante (BO) é uma forma rara de doença pulmonar crônica que ocorre após uma injúria grave ao trato respiratório inferior e resulta em estreitamento ou obliteração total das pequenas vias aéreas. Há várias etiologias possíveis, mas em crianças a doença é geralmente pós-infecciosa. O tratamento básico é de suporte, pois não há medidas terapêuticas comprovadamente efetivas. Há evidências, baseadas em estudos animais, de que o uso de corticóides na fase inicial da doença poderia modificar seu curso, revertendo a atividade inflamatória, especialmente a deposição de fibroblastos. A pulsoterapia é utilizada para reduzir os efeitos colaterais da administração sistêmica prolongada de corticóide oral, e é uma alternativa para os pacientes com quadros mais graves. Objetivos: avaliar parâmetros clínicos, laboratoriais, radiológicos e de função pulmonar nos pacientes pediátricos com bronquiolite obliterante submetidos a pulsoterapia com metilprednisolona, antes e após o procedimento, e demonstrar que ocorre melhora clínica, considerando-se o grau de hipoxemia, número de agudizações pulmonares, função pulmonar, número de internações, uso prolongado de corticóides orais e suas complicações. Avaliar também os efeitos colaterais e complicações do tratamento. Métodos: foram avaliadas 40 crianças na faixa etária de até 18 anos, de ambos os sexos, em seguimento na Divisão de Pneumologia Pediátrica do Instituto da Criança do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo, com diagnóstico de bronquiolite obliterante por dados clínicos e tomográficos e/ou de biópsia pulmonar, e que foram submetidas à pulsoterapia com metilprednisolona endovenosa pelo período mínimo de seis meses. A análise estatística foi feita usando testes não paramétricos para comparação de medidas repetidas (Friedman, Wilcoxon), e para comparação múltiplas foi realizado o pós-teste de Dunn com nível de significância = 5%. Resultados: houve diminuição no número de agudizações pulmonares comparando o período de seis meses antes da pulsoterapia e 24 meses após o início da pulsoterapia (p=0,0042). Houve diminuição no número de internações hospitalares comparando o período de seis meses antes da pulsoterapia e 18 meses após (p<0,0001). Houve melhora na saturação de oxigênio comparando o período de seis meses antes e no primeiro (p=0,0002) e segundo ano após (p=0,0005). Houve aumento na estatura e peso das crianças comparando o início e o final da xii pulsoterapia: escore Z aumentou de -1,08 para -0,63 (p=0,015) e de -0,91 para -0,59 (p=0,039) respectivamente. Dos 23 pacientes em corticoterapia oral contínua, foi possível suspensão em 20 (87%). Dos 20 pacientes em oxigenoterapia domiciliar, foi possível a suspensão completa em seis pacientes. Conclusões: a pulsoterapia com metilprednisolona pode ser eficaz no tratamento de pacientes com bronquiolite obliterante, resultando em diminuição das agudizações pulmonares e internações hospitalares, com retirada da corticoterapia oral contínua e da oxigenoterapia domiciliar em um número significativo de pacientes / Introduction: bronchiolitis obliterans (BO) is a rare chronic lung disease that occurs after a serious injury to the lower respiratory tract and results in narrowing or complete obliteration of small airways. There are several possible etiologies, but in children the disease is usually post-infectious. The basic treatment is supportive, since there are no proven effective treatment measures. There are evidences, based on animal studies, that the use of corticosteroids in the initial phase of the disease could modify the progression, reversing the inflammatory activity, particularly the deposition of fibroblasts. The pulse therapy is used to reduce the side effects of prolonged systemic administration of oral corticosteroids, and it is an alternative for patients with more severe disease. Objectives: to evaluate clinical, laboratory, radiological and pulmonary function data in pediatric patients with bronchiolitis obliterans who underwent pulse therapy with methylprednisolone, before and after the procedure, and to demonstrate that clinical improvement occurs, considering the degree of hypoxemia, number of pulmonary exacerbations, pulmonary function, number of hospitalizations, prolonged use of oral corticosteroids and its complications. Also to evaluate the side effects and complications of treatment. Methods: we evaluated 40 children aged up to 18 years, of both sexes, followed up on the Pediatric Pulmonology Division of the Instituto da Criança do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo, diagnosed with bronchiolitis obliterans by clinical data and CT and/or lung biopsy, and who underwent intravenous methylprednisolone pulse therapy for a minimum period of six months. Nonparametric tests for repeated measures (Friedman, Wilcoxon) were used to statistical analysis, and for multiple comparisons Dunns post test was performed, significance level = 5%. Results: there was a decrease in the number of pulmonary exacerbations comparing the period 6 months before the pulse therapy and 24 months after the beginning of the pulse therapy (p = 0.0042). There was a decrease in the number of hospitalizations comparing the period 6 months before the pulse therapy and 18 months after (p <0.0001). Oxygen saturation improved by comparing the period 6 months before and first year (p = 0.0002) and second year (p = 0.0005) after. There were an increase in height and weight, comparing the beginning and the end of pulse therapy: score Z increased from -1.08 to -0.63 (p = 0.015) and from -0.91 to -0.59 (p = 0.039) respectively. From 23 patients on xiv continuous oral corticosteroid therapy, it was discontinued in 20 (87%). From 20 patients on home oxygen therapy, it was completely discontinued in 6 patients. Conclusions: methylprednisolone pulse therapy can be effective in the treatment of patients with bronchiolitis obliterans, with decrease of pulmonary exacerbations and hospitalizations numbers, withdrawal of continuous corticosteroid therapy and home oxygen therapy in a significant proportion of patients

Objetivos: Quantificar o gasto energético de crianças e adolescentes com bronquiolite obliterante pós-infecciosa acompanhados em ambulatório de pneumologia pediátrica e comparar com crianças e adolescentes hígidos. Metodologia: Estudo transversal com grupo controle incluindo 72 crianças e adolescentes de 8 a 18 anos. Comparou-se dois grupos de 36 indivíduos, um com diagnóstico de BO e outro hígido, os quais foram pareados pelo gênero, idade e classificação do IMC. Para avaliação nutricional utilizou-se a antropometria e a composição corporal. O gasto energético foi medido pela calorimetria indireta; o fator atividade pelo recordatório 24h de atividades físicas e a ingestão energética pelos inquéritos alimentares. Resultados: Os resultados a seguir são apresentados, respectivamente, para o grupo BO e para o grupo controle: idade (11,8 ± 2,7) e (12,3 ± 2,8); índice de massa corporal (18,9 ± 4,0 Kg/m2) e (18,8 ± 3,4 Kg/m2); gasto energético de repouso (GER) (1717,6 ± 781,5) e (2019,9 ± 819); gasto energético total (GET) (2677,5 ± 1514,0 Kcal/dia) e (3396,1 ± 1557,9Kcal/dia); estimativa da ingestão energética (2294,1 ± 746,7Kcal/dia) e (2116,5 ± 612,1Kcal/dia). O GER e GET não foram estatisticamente diferentes entre os grupos (p= 0,102; p=0,051). O GER não foi estatisticamente diferente nem quando ajustado para massa magra (p=0,116). O GER está associado a MM (r=0,490; p0,001), sendo que quanto maior a MM, maior o gasto energético. Não houve diferenças estatisticamente significativas entre o GET e o consumo energético no grupo BO (p=0,202). O grupo controle consumiu, em média, 1.279,6Kcal a menos do que o previsto pelo GET (p<0,001). Houve diferença estatisticamente significante entre o gasto energético medido pela calorimetria indireta e o estimado pelas fórmulas de predição. Todas as fórmulas de predição subestimaram a necessidade energética. Conclusão: O GER e o GET foram semelhantes entre os grupos. A estimativa da ingestão energética das crianças e adolescentes hígidos foi menor que o GET. Os resultados sugerem que todas as fórmulas de predição utilizadas subestimaram as necessidades energéticas quando comparadas com a calorimetria indireta. / Objectives: To quantify energy expenditure in children and adolescents with post-infectious obliterans bronchiolitis (OB) receiving outpatient pediatric pulmonology care and compare them with healthy children and adolescents. Methods: Cross-sectional study with control group including 72 children and adolescents aged 8-18 years. Two groups of 36 individuals were compared – one diagnosed with OB and another healthy – which were paired as to gender, age, and body mass index classification. Anthropometry and body composition were used for nutritional assessment. Energy expenditure was measured by indirect calorimetry, activity factor was assessed through 24-hour recall, and energy intake was measured by nutrition surveys. Results: The following results are respectively presented to the OB group and to the control group: age (11.8 ± 2.7) and (12.3 ± 2.8); body mass index (18.9 ± 4.0 Kg/m2) and (18.8 ± 3.4 Kg/m2); resting energy expenditure (REE) (1717.6 ± 781.5) and (2019.9 ± 819); total energy expenditure (TEE) (2677.5 ± 1514.0 Kcal/day) and (3396.1 ± 1557.9 Kcal/day); energy intake estimate (2294.1 ± 746.7 Kcal/day) and (2116.5 ± 612.1 Kcal/day). REE and TEE were not statistically different between groups (p=0.102; p=0.051). REE was not statistically different even when adjusted for lean mass (p=0.116). REE is associated with lean mass (r=0.490; p<0.001) – the higher the lean mass, the higher the energy expenditure. There were no statistically significant differences between TEE and energy expenditure in the OB group (p=0.202). The control group had an average intake 1279.6 Kcal lower than that predicted by TEE (p<0.001). There was a statistically significant difference between energy expenditure measured by indirect calorimetry and that estimated by prediction equations. All prediction equations underestimated energy needs. Conclusion: REE and TEE weresimilar between groups. Energy intake estimate in the healthy children and adolescents was lower than TEE. Results suggest that all prediction equations used in this study underestimated the energy needs when compared with indirect calorimetry.

Introdução: bronquiolite obliterante (BO) é uma forma rara de doença pulmonar crônica que ocorre após uma injúria grave ao trato respiratório inferior e resulta em estreitamento ou obliteração total das pequenas vias aéreas. Há várias etiologias possíveis, mas em crianças a doença é geralmente pós-infecciosa. O tratamento básico é de suporte, pois não há medidas terapêuticas comprovadamente efetivas. Há evidências, baseadas em estudos animais, de que o uso de corticóides na fase inicial da doença poderia modificar seu curso, revertendo a atividade inflamatória, especialmente a deposição de fibroblastos. A pulsoterapia é utilizada para reduzir os efeitos colaterais da administração sistêmica prolongada de corticóide oral, e é uma alternativa para os pacientes com quadros mais graves. Objetivos: avaliar parâmetros clínicos, laboratoriais, radiológicos e de função pulmonar nos pacientes pediátricos com bronquiolite obliterante submetidos a pulsoterapia com metilprednisolona, antes e após o procedimento, e demonstrar que ocorre melhora clínica, considerando-se o grau de hipoxemia, número de agudizações pulmonares, função pulmonar, número de internações, uso prolongado de corticóides orais e suas complicações. Avaliar também os efeitos colaterais e complicações do tratamento. Métodos: foram avaliadas 40 crianças na faixa etária de até 18 anos, de ambos os sexos, em seguimento na Divisão de Pneumologia Pediátrica do Instituto da Criança do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo, com diagnóstico de bronquiolite obliterante por dados clínicos e tomográficos e/ou de biópsia pulmonar, e que foram submetidas à pulsoterapia com metilprednisolona endovenosa pelo período mínimo de seis meses. A análise estatística foi feita usando testes não paramétricos para comparação de medidas repetidas (Friedman, Wilcoxon), e para comparação múltiplas foi realizado o pós-teste de Dunn com nível de significância = 5%. Resultados: houve diminuição no número de agudizações pulmonares comparando o período de seis meses antes da pulsoterapia e 24 meses após o início da pulsoterapia (p=0,0042). Houve diminuição no número de internações hospitalares comparando o período de seis meses antes da pulsoterapia e 18 meses após (p<0,0001). Houve melhora na saturação de oxigênio comparando o período de seis meses antes e no primeiro (p=0,0002) e segundo ano após (p=0,0005). Houve aumento na estatura e peso das crianças comparando o início e o final da xii pulsoterapia: escore Z aumentou de -1,08 para -0,63 (p=0,015) e de -0,91 para -0,59 (p=0,039) respectivamente. Dos 23 pacientes em corticoterapia oral contínua, foi possível suspensão em 20 (87%). Dos 20 pacientes em oxigenoterapia domiciliar, foi possível a suspensão completa em seis pacientes. Conclusões: a pulsoterapia com metilprednisolona pode ser eficaz no tratamento de pacientes com bronquiolite obliterante, resultando em diminuição das agudizações pulmonares e internações hospitalares, com retirada da corticoterapia oral contínua e da oxigenoterapia domiciliar em um número significativo de pacientes / Introduction: bronchiolitis obliterans (BO) is a rare chronic lung disease that occurs after a serious injury to the lower respiratory tract and results in narrowing or complete obliteration of small airways. There are several possible etiologies, but in children the disease is usually post-infectious. The basic treatment is supportive, since there are no proven effective treatment measures. There are evidences, based on animal studies, that the use of corticosteroids in the initial phase of the disease could modify the progression, reversing the inflammatory activity, particularly the deposition of fibroblasts. The pulse therapy is used to reduce the side effects of prolonged systemic administration of oral corticosteroids, and it is an alternative for patients with more severe disease. Objectives: to evaluate clinical, laboratory, radiological and pulmonary function data in pediatric patients with bronchiolitis obliterans who underwent pulse therapy with methylprednisolone, before and after the procedure, and to demonstrate that clinical improvement occurs, considering the degree of hypoxemia, number of pulmonary exacerbations, pulmonary function, number of hospitalizations, prolonged use of oral corticosteroids and its complications. Also to evaluate the side effects and complications of treatment. Methods: we evaluated 40 children aged up to 18 years, of both sexes, followed up on the Pediatric Pulmonology Division of the Instituto da Criança do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo, diagnosed with bronchiolitis obliterans by clinical data and CT and/or lung biopsy, and who underwent intravenous methylprednisolone pulse therapy for a minimum period of six months. Nonparametric tests for repeated measures (Friedman, Wilcoxon) were used to statistical analysis, and for multiple comparisons Dunns post test was performed, significance level = 5%. Results: there was a decrease in the number of pulmonary exacerbations comparing the period 6 months before the pulse therapy and 24 months after the beginning of the pulse therapy (p = 0.0042). There was a decrease in the number of hospitalizations comparing the period 6 months before the pulse therapy and 18 months after (p <0.0001). Oxygen saturation improved by comparing the period 6 months before and first year (p = 0.0002) and second year (p = 0.0005) after. There were an increase in height and weight, comparing the beginning and the end of pulse therapy: score Z increased from -1.08 to -0.63 (p = 0.015) and from -0.91 to -0.59 (p = 0.039) respectively. From 23 patients on xiv continuous oral corticosteroid therapy, it was discontinued in 20 (87%). From 20 patients on home oxygen therapy, it was completely discontinued in 6 patients. Conclusions: methylprednisolone pulse therapy can be effective in the treatment of patients with bronchiolitis obliterans, with decrease of pulmonary exacerbations and hospitalizations numbers, withdrawal of continuous corticosteroid therapy and home oxygen therapy in a significant proportion of patients

Introdução: Os pacientes com bronquiolite obliterante (BO) costumam apresentar acometimento importante da função pulmonar que resulta em hipoxemia crônica e limitação da atividade física. Não há terapêutica de grande eficácia na BO, a resposta aos broncodilatadores costuma ser pobre, entretanto, não se conhece a resposta broncodilatadora a um agente anticolinérgico de longa ação como o brometo de tiotrópio (BT). Já se demonstrou eficácia e segurança do BT em adultos com doença pulmonar obstrutiva crônica (DPOC) com resposta broncodilatadora significativa e sustentada em dose única diária. Objetivo: Avaliar se existe melhora do grau de obstrução brônquica e do aprisionamento aéreo, através de medidas funcionais, após o uso de dose única de brometo de tiotrópio por via inalatória comparado a placebo em crianças e adolescentes com BO. Métodos: Ensaio clínico prospectivo, duplo cego, randomizado, placebocontrolado e cruzado em pacientes com BO estáveis na faixa etária de 6 a 16 anos. Espirometrias e pletismografias foram realizadas antes e aos 30, 60, 120, 180 minutos e 24 horas após a inalação de 18 mcg de tiotrópio ou placebo. Após 7-14 dias, os medicamentos foram invertidos e os procedimentos repetidos. As mudanças nos parâmetros de função pulmonar em cada momento foram comparadas com o basal através da análise de variância (ANOVA) e pós-teste de Tukey e as diferenças entre todos os momentos versus o basal nos grupos tiotrópio versus placebo foram comparados usando o teste de Friedman. Resultados: Trinta pacientes participaram do estudo (23 do sexo masculino, 7 do feminino; idade 10,9±2,8a ), com valores basais de função pulmonar (% do previsto) de CVF, VEF1, VEF1/CVF, FEF25-75%, CI, CPT, VR, VR/CPT, resistência das vias aéreas (raw) e condutância (sGaw) de 75±15, 48±14, 59±11, 22±11, 64±23, 120±19, 281±101, 49±13, 250±65 e 23±9, respectivamente. Diferenças estatisticamente significantes foram observadas após inalação do tiotrópio nos seguintes parâmetros comparados ao tempo basal: CVF em 60/120/180 min/24h, VEF1 em 30/60/120/180min, VEF1/CVF em 60/120/180min, FEF25- 75% em 60/120/180min, VR em 30/60/120/180min, CPT em 30/120/180min, VR/CPT em 30/60/120/180min, raw em 30/60/120/180min/24h e sGaw em 30/60/120/180min/24h. Na fase placebo não houve diferença estatisticamente significante em nenhum parâmetro funcional em nenhum momento após a administração. As diferenças entre as medidas funcionais comparando o grupo tiotrópio versus o grupo placebo foram estatisticamente significantes. Conclusões: O brometo de tiotrópio, após dose única, diminuiu agudamente o grau de obstrução e de aprisionamento aéreo por até 24 horas em crianças com BO. Estudos de longo prazo são necessários para se avaliar o papel do BT na terapêutica desses pacientes / Introduction: Patients with bronchiolitis obliterans (BO) usually have severe airflow obstruction that results in chronic hypoxemia and limitation of physical activity. There is no efficient therapy for BO, bronchodilator response is usually poor, however, the bronchodilator response to a long action anticholinergic agent such as tiotropium bromide (TB) is not known. Efficacy and safety of TB with one daily administration has already been shown in chronic obstructive pulmonary disease (COPD) with significant and sustained bronchodilator response. Objective: Verify through functional measurements whether the level of bronchial obstruction and air trapping was improved by the administration of a single dose of TB by inhalation when compared to placebo in children and adolescents with BO. Methods: A randomized, double blind, placebo-controlled, crossover, prospective study in stable BO patients, 6 to 16 years of age. Spirometry and plethysmography were performed before and at 30, 60, 120 and 180 minutes and 24 hours after inhalation of 18 mcg of tiotropium or a placebo. After 7-14 days, the drugs were inverted, and the procedures were repeated. The changes in lung function parameters at each time point were compared to the baseline by analysis of variance (ANOVA) and Tukey\'s post-test and the differences in all time points assessment versus baseline in tiotropium versus placebo groups were compared using the Friedman test. Results: Thirty patients were enrolled in the study (23 male, 7 female; age 10.9±2.8 y) with baseline lung function values (% predicted) of FVC, FEV1, FEV1/FVC, FEF25-75%, IC, TLC, RV, RV/TLC, airway resistance (raw) and conductance (sGaw) of 75±15, 48±14, 59±11, 22±11, 64±23, 120±19, 281±101, 49±13, 250±65 and 23±9, respectively. Statistically significant differences were observed after tiotropium inhalation in the following parameters compared to baseline: FVC at 60/120/180min/24h, FEV1 at 30/60/120/180min, FEV1/FVC at 60/120/180min, FEF25-75% at 60/120/180min, RV at 30/60/120/180min, TLC at 30/120/180min, RV/TLC at 30/60/120/180min, raw at 30/60/120/180min/24h and sGaw at 30/60/120/180min/24h. For the placebo group, no significant differences were observed in any lung function parameters at any time. The differences between the functional measurements comparing the tiotropium versus placebo groups were statistically significant. Conclusions: Tiotropium bromide, after a single dose, acutely decreased airway obstruction and air trapping for up to 24 hours in children with BO. Long-term studies are necessary to evaluate the role of BT in the management of these patients

Objetivos: Quantificar o gasto energético de crianças e adolescentes com bronquiolite obliterante pós-infecciosa acompanhados em ambulatório de pneumologia pediátrica e comparar com crianças e adolescentes hígidos. Metodologia: Estudo transversal com grupo controle incluindo 72 crianças e adolescentes de 8 a 18 anos. Comparou-se dois grupos de 36 indivíduos, um com diagnóstico de BO e outro hígido, os quais foram pareados pelo gênero, idade e classificação do IMC. Para avaliação nutricional utilizou-se a antropometria e a composição corporal. O gasto energético foi medido pela calorimetria indireta; o fator atividade pelo recordatório 24h de atividades físicas e a ingestão energética pelos inquéritos alimentares. Resultados: Os resultados a seguir são apresentados, respectivamente, para o grupo BO e para o grupo controle: idade (11,8 ± 2,7) e (12,3 ± 2,8); índice de massa corporal (18,9 ± 4,0 Kg/m2) e (18,8 ± 3,4 Kg/m2); gasto energético de repouso (GER) (1717,6 ± 781,5) e (2019,9 ± 819); gasto energético total (GET) (2677,5 ± 1514,0 Kcal/dia) e (3396,1 ± 1557,9Kcal/dia); estimativa da ingestão energética (2294,1 ± 746,7Kcal/dia) e (2116,5 ± 612,1Kcal/dia). O GER e GET não foram estatisticamente diferentes entre os grupos (p= 0,102; p=0,051). O GER não foi estatisticamente diferente nem quando ajustado para massa magra (p=0,116). O GER está associado a MM (r=0,490; p0,001), sendo que quanto maior a MM, maior o gasto energético. Não houve diferenças estatisticamente significativas entre o GET e o consumo energético no grupo BO (p=0,202). O grupo controle consumiu, em média, 1.279,6Kcal a menos do que o previsto pelo GET (p<0,001). Houve diferença estatisticamente significante entre o gasto energético medido pela calorimetria indireta e o estimado pelas fórmulas de predição. Todas as fórmulas de predição subestimaram a necessidade energética. Conclusão: O GER e o GET foram semelhantes entre os grupos. A estimativa da ingestão energética das crianças e adolescentes hígidos foi menor que o GET. Os resultados sugerem que todas as fórmulas de predição utilizadas subestimaram as necessidades energéticas quando comparadas com a calorimetria indireta. / Objectives: To quantify energy expenditure in children and adolescents with post-infectious obliterans bronchiolitis (OB) receiving outpatient pediatric pulmonology care and compare them with healthy children and adolescents. Methods: Cross-sectional study with control group including 72 children and adolescents aged 8-18 years. Two groups of 36 individuals were compared – one diagnosed with OB and another healthy – which were paired as to gender, age, and body mass index classification. Anthropometry and body composition were used for nutritional assessment. Energy expenditure was measured by indirect calorimetry, activity factor was assessed through 24-hour recall, and energy intake was measured by nutrition surveys. Results: The following results are respectively presented to the OB group and to the control group: age (11.8 ± 2.7) and (12.3 ± 2.8); body mass index (18.9 ± 4.0 Kg/m2) and (18.8 ± 3.4 Kg/m2); resting energy expenditure (REE) (1717.6 ± 781.5) and (2019.9 ± 819); total energy expenditure (TEE) (2677.5 ± 1514.0 Kcal/day) and (3396.1 ± 1557.9 Kcal/day); energy intake estimate (2294.1 ± 746.7 Kcal/day) and (2116.5 ± 612.1 Kcal/day). REE and TEE were not statistically different between groups (p=0.102; p=0.051). REE was not statistically different even when adjusted for lean mass (p=0.116). REE is associated with lean mass (r=0.490; p<0.001) – the higher the lean mass, the higher the energy expenditure. There were no statistically significant differences between TEE and energy expenditure in the OB group (p=0.202). The control group had an average intake 1279.6 Kcal lower than that predicted by TEE (p<0.001). There was a statistically significant difference between energy expenditure measured by indirect calorimetry and that estimated by prediction equations. All prediction equations underestimated energy needs. Conclusion: REE and TEE weresimilar between groups. Energy intake estimate in the healthy children and adolescents was lower than TEE. Results suggest that all prediction equations used in this study underestimated the energy needs when compared with indirect calorimetry.

Objetivo: Avaliar o condicionamento cardiorrespiratório de crianças e adolescentes com BOPI através do teste cardiopulmonar de exercício (TCPE). Métodos: Foram estudadas 20 crianças com BOPI, com idade de 8 a 16 anos, que estavam em acompanhamento ambulatorial. Os pacientes realizaram TCPE máximo em esteira, teste de caminhada de seis minutos (TC6), espirometria e pletismografia, seguindo as diretrizes ATS/ACCP, ATS e ATS/ERS, respectivamente. Para o cálculo dos percentuais esperados, foram utilizados: Armstrong (TCPE); Geiger (TC6); Kundson (espirometria), Zapletal (pletismografia). Resultados: A idade média foi de 11,4 ± 2,2 anos; 70 % meninos; peso: 36,8 ± 12,3 Kg; altura: 143,8 ± 15,2 cm; IMC: 17,6 ± 3,0. Na espirometria, os pacientes apresentavam os fluxos forçados diminuídos e, na pletismografia, os volumes estavam aumentados, quando comparados com a população de referência. No TCPE, 11 pacientes apresentaram valores do VO2 de pico inferiores (77,5 ± 37,5%) a 80% do percentual do predito e o VO 2LV foi considerado normal (40%VO2). A relação VE/VVM aumentada foi observada em 68% pacientes. A média da distância total percorrida foi de 512 ± 102 m (77,0 ± 15,7%). O VO2 de pico não se correlacionou com distância (TC6); no entanto, correlacionou-se com a CVF (L) (r=0,90/p=0,00), o VEF1 (L) (r=0,86/ p=0,00) e a VR/CPT (r=-0,71/ p=0,02) e, em percentual do predito, com a VR/CPT (-0,63/ p=0,00). Conclusões: O presente estudo demonstra que os pacientes com BOPI apresentam valores do consumo de oxigênio inferiores ao da população hígida e a reserva ventilatória diminuída, sugerindo que o comprometimento pulmonar pode ser um dos fatores limitantes para o exercício. / Objective: To assess the physical conditioning of children and adolescents with Post Infectious Bronchiolitis Obliterans (PIBO) through cardiopulmonary exercise testing (CPET). Methods: 20 children with PIBO, in follow-up at an outpatient clinic carried out CPET, six minute walking test (6MWT) and pulmonary function tests (PFT), following ATS/ACCP e ATS guidelines, respectively. Results were expressed as percentage of predicted reference values: Armstrong’s for CPET, Geiger’s for 6MWT, Knudson’s for spirometry, and Zapletal’s for plethysmography.Results: Means ± SD were: for age, 11,4 ± 2,2 years; weight: 36,8 ± 12,3 kg; height: 143,8 ± 15,2 cm; BMI: 17,6 ± 3,0. Gender: 70% boys. When compared to reference values, PFT had lower forced flows (spirometry) and increased volumes (plethysmography). CPET had 11 patients with reduced VO2peak values (< 80% predicted) and had normal VO2LV (VO2peak40%). An increased VE/MVV ratio was observed in 68% of patients. The mean distance (6MWT) was 77,0 ± 15,7% of predicted (512 ± 102 m). VO2peak did not correlate with 6MWT; however, it did correlate with FVC(L) (r=0,90/p=0,00), with FEV1(L) (r=0,86/p=0,00) and with RV/TLC (r=-0,71/p=0,02). When in percentage of predicted, with RV/TLC (r=-0,63/ p=0,00). Conclusions: This study shows that PIOB patients have lower oxygen consumption values when compared to the reference population. They also showed a diminished pulmonary reserve which might have contributed to that exercise limitation.

Introdução. A bronquiolite viral aguda é uma doença de evolução geralmente benigna, mas algumas crianças desenvolvem disfunção respiratória grave a ponto de requererem intubação e ventilação mecânica. Com a necessidade de intubação, surgem as eventuais complicações desta, sendo a estenose subglótica a mais grave. O objetivo desse trabalho é o de avaliar a incidência de estenose subglótica em crianças submetidas a intubação endotraqueal por bronquiolite viral aguda e seus possíveis fatores de risco. Métodos. Foram elegíveis todas as crianças internadas na Unidade de Terapia Intensiva Pediátrica do Hospital de Clínicas de Porto Alegre que necessitaram de intubação endotraqueal por mais de 24 horas. Foram excluídas crianças com história de intubação, patologia laríngea prévia, presença de traqueostomia atual ou no passado e pacientes considerados terminais pela equipe assistente. As crianças foram acompanhadas diariamente e, após a extubação, foram submetidas a fibronasolaringoscopia. Na primeira avaliação foram divididas em dois grupos: Grupo NA - alterações laríngeas leves ou exame normal, Grupo AA - alterações laríngeas moderadas a graves. As crianças do Grupo NA que desenvolveram sintomas durante o acompanhamento pós-internação e todas as do Grupo AA foram submetidas a novo exame em 7-10 dias. Nessa segunda avaliação foram, então, classificadas em Grupo NC - sem alterações crônicas e ESG - com estenose subglótica. Resultados. Foram incluídas 58 crianças entre novembro de 2005 e agosto de 2008. A incidência de estenose subglótica foi de 10,34% (2,51 - 18,18%). Todas as crianças que desenvolveram estenose subglótica apresentaram exame com alterações moderadas a graves logo após a extubação. O número de dias intubado, o número de reintubações, o número de dias em que o tubo foi mobilizado e o número de dias com sedação extra não foram estatisticamente diferentes entre os dois grupos. As crianças que desenvolveram estenose subglótica, porém, necessitaram de mais doses de sedação extra do que aquelas que não desenvolveram. Conclusão. Encontramos uma incidência de estenose subglótica de quase 11%. A necessidade de doses extras de sedação, possivelmente associada ao nível de agitação do paciente durante o período de intubação, parece ser um fato crucial para o desenvolvimento de estenose subglótica. / Introduction. Acute viral bronchiolitis is usually benign, but some children develop severe respiratory failure and require intubation and mechanical ventilation. Intubation may cause complications, of which subglottic stenosis is the most severe. The objective is to evaluate the incidence and risk factors of subglottic stenosis in children who underwent endotracheal intubation because of acute viral bronchiolitis. Methods. Children in the Pediatric Intensive Care Unit (PICU) of Hospital de Clínicas de Porto Alegre were eligible if they had endotracheal intubation for a period longer than 24 hours. Children were excluded if they had a history of intubation, previous laryngeal disease, current or past tracheostomy, or were classified as terminal by the healthcare team. Children were followed up daily and underwent flexible fiber-optic nasolaryngoscopy after extubation. In the first evaluation they were divided into two groups: NA group - mild laryngeal alterations or normal findings; AA group - moderate to severe laryngeal alterations. Children in the NA group developed symptoms during follow-up after PICU discharge, and all children in the AA group underwent another laryngoscopy 7-10 days later. After this second exam, children were classified into two other groups: NC - no chronic changes; and SGS - subglottic stenosis. Results: Fifty-eight children were included in the study from November 2005 to August 2008. The incidence of subglottic stenosis was 10.34% (2,51-18,18%). All children who developed subglottic stenosis had moderate to severe alterations immediately after extubation. The number of intubation days, tube reinsertions, days when tube maintenance was performed, and days with extra sedation were not statistically different between groups. Children that developed subglottic stenosis, however, had needed extra doses of sedation. Conclusion: We found a subglottic stenosis incidence of almost 11%. Extra doses of sedation, probably in association with patient agitation during intubation, seemed to be a crucial factor in the development of subglottic stenosis.

Introdução: A presença de anticorpos (Ac) anti-HLA específicos contra o doador representam um potencial risco para o desenvolvimento de rejeição do enxerto pulmonar. Apesar de existirem evidências sobre a importância de anticorpos anti-receptor de tipo 1 da angiotensina II (AT1R) para a sobrevida do enxerto a longo prazo em transplante de rim e coração, não existe qualquer informação da sua frequência e relação com bronquiolite obliterante no transplante de pulmão. Objetivos: Descrever a freqüência e o impacto da presença de Ac anti-AT1R para o desenvolvimento de bronquiolite obliterante (BO) após o transplante pulmonar. Pacientes e Métodos: Foram alocados 50 pacientes com mais de seis meses de transplante, em acompanhamento ambulatorial. Uma alíquota de soro pré-transplante e outra colhida no momento da alocação foram testadas para a presença de Ac anti-HLA e anti-MICA em plataforma Luminex® e anti-AT1R (AT1R) por ELISA,. O acompanhamento médio foi de 78,3 meses. Foram avaliadas as características e desfechos clínicos, bem como o tempo de sobrevida para o desenvolvimento de BO. Os pacientes que nunca desenvolveram anti-AT1R foram comparados com aqueles que tinham o Ac pré-formado ou que o desenvolveram após o transplante. Foi utilizada a curva de sobrevida de Kaplan-Meier, reverse censoring method, log-rank e regressão de Cox (anti-HLA, anti-MICA, infecção por CMV e rejeição aguda). Os resultados foram descritos como risco relativo (RR) e intervalos de confiança (IC) de 95%, sendo significativos os valores de P<0,05. Resultados: A prevalência de anti-AT1R pré-formado foi de 22% e de novo 15,3%. Não se demonstrou associação entre anti-AT1R e anti-HLA pré-formados (P=0,279;1,1[0,8 a 1,7]), com tendência de associação com anti-HLA positivo pós transplante (P=0,063;1,3[0,9 a 1,8]). Cinquenta por cento (4/8) dos receptores por bronquiolite viral tinham anti-AT1R pré-formado, comparados a 16,7% (7/42) dos transplantados por outra patologia (P=0,037; 1,7 [0,8 a 3,4]), sem associação com anti-HLA (P=0,716) e anti-MICA (P=0,659) pré-formados. Nenhum paciente com linfangioliomiomatose (LAM) apresentou anti-AT1R pré ou pós-transplante. O RR para o desenvolvimento de BO comparando-se pacientes com anti-AT1R àqueles que nunca manifestaram o Ac foi de 1,50 (0,72 a 3,14) [P = 0,282]. Conclusão: Há uma tendência mostrando a associação entre a presença de anti-AT1R e o desenvolvimento de BO após o transplante pulmonar. A doença pulmonar de base parece ter implicação no desenvolvimento de anti-AT1R, sendo a que bronquiolite obliterante viral mostra maior risco para seu aparecimento enquanto a LAM risco mínimo. / Introduction: The presence of specific anti-HLA antibodies (Ab) against organ donors represent a potential risk for the development of rejection in lung grafts. There are consistent evidences about the importance of the anti-receptor for angiotensin II type 1 (AT1R) for long-term graft survival in kidney and heart transplantation. However, there is no information about AT1R in lung transplantation and its relationship with bronchiolitis obliterans. Objectives: The aim of this study was to describe the frequency and impact of the presence of anti-Ac AT1R for the development of bronchiolitis obliterans (BO) after lung transplantation. Patients and Methods: We studied fifty patients after six months of transplantation. All patients had an aliquot of pre-transplantation serum and other sample at the time of their selection for the study. The serum was tested for the presence of Ab anti-HLA and anti-MICA in a Luminex platform® and anti-AT1R (AT1R) by ELISA,. The mean followup was 78.3 months. We analyzed the clinical characteristics and outcomes and also survival time for the development of BO. We compared the patients who never developed anti-AT1R with those who had the preformed antibody or developed it after transplantation. We applied the survival curve of Kaplan-Meier, reverse censoring method, log-rank and Cox regression (anti-HLA anti-MICA, CMV infection and acute rejection). The results were described as relative risk (RR) and confidence intervals (CI) of 95%, with significant P values <0.05. Results: The prevalence of preformed anti-AT1R was 22% and 15,3% de novo. There were no association between preformed anti-AT1R and anti-HLA (P = 0.279, 1.1 [0.8 to 1.7]), with a trend of association with positive anti-HLA post transplantation (P = 0.063; 1.3 [0.9 to 1.8]). Fifty percent (4/8) of the receptors for viral bronchiolitis (BOV) had preformed anti-AT1R, compared to 16.7% (7/42) of the all transplanted patientes for other diseases (P = 0.037, 1.7 [0 8 to 3.4]). There were no association with preformed anti-HLA (P = 0.716) and anti-MICA (P = 0.659). No patients with lymphangioleiomyomatosis (LAM) had anti-AT1R pre-or post-transplant. The relative risk for developing BO when comparing patients with anti-AT1R to those who never expressed antibodies was 1.50 (0.72 to 3.14) [P = 0.282]. Conclusion: There is a trend showing the association between the presence of anti-AT1R and developing BO after lung transplantation. The underlying lung disease seems to have implications in developing anti-AT1R, and viral bronchiolitis obliterans that shows higher risk for onset while LAM minimum risk.

Objetivo: Avaliar o condicionamento cardiorrespiratório de crianças e adolescentes com BOPI através do teste cardiopulmonar de exercício (TCPE). Métodos: Foram estudadas 20 crianças com BOPI, com idade de 8 a 16 anos, que estavam em acompanhamento ambulatorial. Os pacientes realizaram TCPE máximo em esteira, teste de caminhada de seis minutos (TC6), espirometria e pletismografia, seguindo as diretrizes ATS/ACCP, ATS e ATS/ERS, respectivamente. Para o cálculo dos percentuais esperados, foram utilizados: Armstrong (TCPE); Geiger (TC6); Kundson (espirometria), Zapletal (pletismografia). Resultados: A idade média foi de 11,4 ± 2,2 anos; 70 % meninos; peso: 36,8 ± 12,3 Kg; altura: 143,8 ± 15,2 cm; IMC: 17,6 ± 3,0. Na espirometria, os pacientes apresentavam os fluxos forçados diminuídos e, na pletismografia, os volumes estavam aumentados, quando comparados com a população de referência. No TCPE, 11 pacientes apresentaram valores do VO2 de pico inferiores (77,5 ± 37,5%) a 80% do percentual do predito e o VO 2LV foi considerado normal (40%VO2). A relação VE/VVM aumentada foi observada em 68% pacientes. A média da distância total percorrida foi de 512 ± 102 m (77,0 ± 15,7%). O VO2 de pico não se correlacionou com distância (TC6); no entanto, correlacionou-se com a CVF (L) (r=0,90/p=0,00), o VEF1 (L) (r=0,86/ p=0,00) e a VR/CPT (r=-0,71/ p=0,02) e, em percentual do predito, com a VR/CPT (-0,63/ p=0,00). Conclusões: O presente estudo demonstra que os pacientes com BOPI apresentam valores do consumo de oxigênio inferiores ao da população hígida e a reserva ventilatória diminuída, sugerindo que o comprometimento pulmonar pode ser um dos fatores limitantes para o exercício. / Objective: To assess the physical conditioning of children and adolescents with Post Infectious Bronchiolitis Obliterans (PIBO) through cardiopulmonary exercise testing (CPET). Methods: 20 children with PIBO, in follow-up at an outpatient clinic carried out CPET, six minute walking test (6MWT) and pulmonary function tests (PFT), following ATS/ACCP e ATS guidelines, respectively. Results were expressed as percentage of predicted reference values: Armstrong’s for CPET, Geiger’s for 6MWT, Knudson’s for spirometry, and Zapletal’s for plethysmography.Results: Means ± SD were: for age, 11,4 ± 2,2 years; weight: 36,8 ± 12,3 kg; height: 143,8 ± 15,2 cm; BMI: 17,6 ± 3,0. Gender: 70% boys. When compared to reference values, PFT had lower forced flows (spirometry) and increased volumes (plethysmography). CPET had 11 patients with reduced VO2peak values (< 80% predicted) and had normal VO2LV (VO2peak40%). An increased VE/MVV ratio was observed in 68% of patients. The mean distance (6MWT) was 77,0 ± 15,7% of predicted (512 ± 102 m). VO2peak did not correlate with 6MWT; however, it did correlate with FVC(L) (r=0,90/p=0,00), with FEV1(L) (r=0,86/p=0,00) and with RV/TLC (r=-0,71/p=0,02). When in percentage of predicted, with RV/TLC (r=-0,63/ p=0,00). Conclusions: This study shows that PIOB patients have lower oxygen consumption values when compared to the reference population. They also showed a diminished pulmonary reserve which might have contributed to that exercise limitation.

Introdução. A bronquiolite viral aguda é uma doença de evolução geralmente benigna, mas algumas crianças desenvolvem disfunção respiratória grave a ponto de requererem intubação e ventilação mecânica. Com a necessidade de intubação, surgem as eventuais complicações desta, sendo a estenose subglótica a mais grave. O objetivo desse trabalho é o de avaliar a incidência de estenose subglótica em crianças submetidas a intubação endotraqueal por bronquiolite viral aguda e seus possíveis fatores de risco. Métodos. Foram elegíveis todas as crianças internadas na Unidade de Terapia Intensiva Pediátrica do Hospital de Clínicas de Porto Alegre que necessitaram de intubação endotraqueal por mais de 24 horas. Foram excluídas crianças com história de intubação, patologia laríngea prévia, presença de traqueostomia atual ou no passado e pacientes considerados terminais pela equipe assistente. As crianças foram acompanhadas diariamente e, após a extubação, foram submetidas a fibronasolaringoscopia. Na primeira avaliação foram divididas em dois grupos: Grupo NA - alterações laríngeas leves ou exame normal, Grupo AA - alterações laríngeas moderadas a graves. As crianças do Grupo NA que desenvolveram sintomas durante o acompanhamento pós-internação e todas as do Grupo AA foram submetidas a novo exame em 7-10 dias. Nessa segunda avaliação foram, então, classificadas em Grupo NC - sem alterações crônicas e ESG - com estenose subglótica. Resultados. Foram incluídas 58 crianças entre novembro de 2005 e agosto de 2008. A incidência de estenose subglótica foi de 10,34% (2,51 - 18,18%). Todas as crianças que desenvolveram estenose subglótica apresentaram exame com alterações moderadas a graves logo após a extubação. O número de dias intubado, o número de reintubações, o número de dias em que o tubo foi mobilizado e o número de dias com sedação extra não foram estatisticamente diferentes entre os dois grupos. As crianças que desenvolveram estenose subglótica, porém, necessitaram de mais doses de sedação extra do que aquelas que não desenvolveram. Conclusão. Encontramos uma incidência de estenose subglótica de quase 11%. A necessidade de doses extras de sedação, possivelmente associada ao nível de agitação do paciente durante o período de intubação, parece ser um fato crucial para o desenvolvimento de estenose subglótica. / Introduction. Acute viral bronchiolitis is usually benign, but some children develop severe respiratory failure and require intubation and mechanical ventilation. Intubation may cause complications, of which subglottic stenosis is the most severe. The objective is to evaluate the incidence and risk factors of subglottic stenosis in children who underwent endotracheal intubation because of acute viral bronchiolitis. Methods. Children in the Pediatric Intensive Care Unit (PICU) of Hospital de Clínicas de Porto Alegre were eligible if they had endotracheal intubation for a period longer than 24 hours. Children were excluded if they had a history of intubation, previous laryngeal disease, current or past tracheostomy, or were classified as terminal by the healthcare team. Children were followed up daily and underwent flexible fiber-optic nasolaryngoscopy after extubation. In the first evaluation they were divided into two groups: NA group - mild laryngeal alterations or normal findings; AA group - moderate to severe laryngeal alterations. Children in the NA group developed symptoms during follow-up after PICU discharge, and all children in the AA group underwent another laryngoscopy 7-10 days later. After this second exam, children were classified into two other groups: NC - no chronic changes; and SGS - subglottic stenosis. Results: Fifty-eight children were included in the study from November 2005 to August 2008. The incidence of subglottic stenosis was 10.34% (2,51-18,18%). All children who developed subglottic stenosis had moderate to severe alterations immediately after extubation. The number of intubation days, tube reinsertions, days when tube maintenance was performed, and days with extra sedation were not statistically different between groups. Children that developed subglottic stenosis, however, had needed extra doses of sedation. Conclusion: We found a subglottic stenosis incidence of almost 11%. Extra doses of sedation, probably in association with patient agitation during intubation, seemed to be a crucial factor in the development of subglottic stenosis.