Exposição a substâncias tóxicas e distúrbios metabólicos são fatores que afetam as funções neuropsicológicas. Foram realizados 2 estudos descritivos com os objetivos de verificar a possibilidade de disfunções neuropsicológicas em indivíduos com histórico de exposição ocupacional ao vapor de mercúrio e em pacientes diabéticos do tipo 2 sem diagnóstico de retinopatia, em ambos os casos, comparados com controles. A bateria neuropsicológica incluiu testes de atenção (Dígitos), controle inibitório (teste de stroop), memória verbal (teste de Buschke) e visual (Reprodução Visual), destreza manual (Grooved Pegboard), fluência verbal (FAS), habilidade viso-motora (Cubos), funções executivas (teste de Wisconsin), conhecimento semântico (Vocabulário) e sintomas de depressão (Inventário Beck de Depressão) e ansiedade (Inventário de Ansiedade Traço-Estado). Adotou-se p<0,05 como nível de significância. As avaliações neuropsicológicas de 26 ex-trabalhadores de fábricas de lâmpadas de mercúrio foram comparadas com 20 controles. Os ex-trabalhadores têm diagnóstico de mercurialismo crônico ocupacional, foram expostos ao vapor de mercúrio no trabalho durante 10,2 ± 3,8 anos e estão afastados da função há 6 ± 4,7 anos. A concentração de mercúrio urinário medida um ano após o afastamento da exposição teve média de 1,8 ± 0,9 mg/gCr. Comparados com os controles, os ex-trabalhadores demonstraram pior desempenho no teste de Stroop partes 1 (p=0,004) e 2 (0,010), no teste de Buschke para recuperação de longo prazo (p=0,028), armazenamento de longo prazo (p=0,045), recuperação consistente longo prazo (p=0,006), e recuperação tardia (p=0,008), fluência verbal (p=0,010) e no Grooved Pegboard tanto para a mão dominante (p=0,019) quanto a não dominante (p=0,008). Os escores de depressão, de estado e traço de ansiedade foram significantemente superiores aos do grupo controle (p<0,001). Os indivíduos com histórico de exposição ao vapor de mercúrio demonstraram redução da velocidade de processamento de informações e déficits de recuperação espontânea de informações verbais, fluência verbal, função motora, além de sintomas de depressão e ansiedade. Os escores altos de depressão e ansiedade são esperados em indivíduos com mercurialismo crônico, mas também podem se associar a problemas psicosociais relacionados ao desemprego. O outro estudo comparou o desempenho neuropsicológico de 19 pacientes diabéticos sem diagnóstico de retinopatia (avaliada através de exame de fundo de olho) e 20 sujeitos controles não diabéticos. Os pacientes têm diabetes há 8,2 ± 8,1 anos, média de hemoglobina glicada (HbA1C) de 7 ± 1,3%, não fazem uso de insulina como tratamento, não manifestam queixas de neuropatia e apresentam valores de microalbuminúria dentro dos limites de normalidade. Nove (47%) são hipertensos. Não foram encontradas diferenças significantes (p<0,05) entre pacientes diabéticos e sujeitos controles em quaisquer medidas realizadas. Os resultados sugerem que o diabetes tipo 2 não se associa diretamente aos déficits neuropsicológicos. Há a possibilidade de que as alterações cognitivas e de humor observadas em pacientes diabéticos do tipo 2 em estudos prévios estejam relacionadas à presença de complicações como retinopatia, hipoglicemia ou neuropatia com sinais clínicos. / Neuropsychological function is known to be affected by exposure to toxic substances and metabolic disorders. Two descriptive studies were performed. The aim was to examine possible neuropsychological dysfunction in individuals with history of occupational exposure to mercury vapor, and in type 2 diabetic patients without retinopathy, in comparison with controls. The neuropsychological assessment included measures of attention (WMS Digit Span), inhibitory control (Stroop Interference Test), verbal memory (Buschke Selective Reminding Test), visual memory (WMS Visual Reproduction), manual dexterity (Grooved Pegboard), verbal fluency (FAS), visuomotor ability (WAIS Block Design), executive function (Wisconsin Card Sorting Test), verbal knowledge (WAIS Vocabulary), and depression (Beck Depression Inventory) and anxiety (State-Trait Anxiety Inventory) symptoms. P<0.05 was taken as significance level. Neuropsychological assessments of 26 fluorescent lamp ex-workers with chronic mercurialism diagnosis who had been exposed to mercury vapor for 10.2 ± 3.8 years were compared with 20 controls. The time since the cessation of exposure was 6 ± 4.7 years and the mean urinary mercury concentration was 1.8 ± 0.9 mg/gCr. Compared with the controls, the ex-workers performed worse on the Stroop Test part 1 (p=0.004) and 2 (0.010), SRT long term recall (p=0.028), long term storage (p=0.045), consistent long term recall (p=0.006), and delayed recall (p=0.008), FAS (p=0.010) and Grooved Pegboard dominant hand (p=0.019) and nondominant hand (p=0.008). Their depression, anxiety state and trait scores were higher than control’s (p<0.001). Individuals with history of exposure to mercury vapor presented slowed processing speed and verbal memory spontaneous recall, verbal fluency and motor function impairment along with symptoms of depression and anxiety. The high scores on depression and anxiety are expected in chronic mercurialism and may be also associated with psychosocial problems related to unemployment. The other study compared the neuropsychological performances of 19 diabetic patients without retinopathy diagnosis (assessed by eye fundus examination) with 20 nondiabetic control subjects. The patients had diabetes for 8.2 ± 8.1 years and their recent glycaemic control levels (HbA1C) mean was 7 ± 1.3%. Other diabetic group’s characteristics included non-insulin treatment, no neuropathy complaints, normal microalbumin urine tests, and 9 (47%) hypertensive patients. No significant (p<0.05) differences were found between the diabetic and control groups on any measure. The results suggest that type 2 diabetes is not directly related to significantly neuropsychological alterations. It is possible that cognitive decrements and mood alterations among type 2 diabetic patients described in previous studies are associated with the presence of complications such as retinopathy, hypoglicaemia, or even neuropathy with clinical signs.

INTRODUÇÃO: A doença de Alzheimer (DA) é a causa mais frequente de demencia em nosso pais. Sua caracterisica progressiva tem sido muito estudada assim como o estágio pre-clinico intermediário da doença. Alguns estudos epidemiológicos corroboram que idosos com Comprometimento Cognitivo Leve (CCL) apresentam maior risco de desenvolver demência e DA. Os déficits de memória episódica são apontados como o melhor marcador para auxilio no diagnostico diferencial, no entanto, déficits executivos também caracterizam as fases iniciais da DA e se correlacionam clinicamente com sintomas neuropsiquiátricos e perda de desempenho funcional. A Bateria de Avaliação Comportamental da Síndrome Disexecutiva (BADS) é uma bateria de testes utilizada para avaliar problemas que surgem nas atividades de vida diária devido a síndrome disexecutiva. Poucos estudos relataram o desempenho nas funções executivas entre pacientes com CCL, DAPS e DA. OBJETIVOS: Comparar o desempenho na BADS entre indivíduos controles, CCL amnéstico (CCLa) e pacientes com DA de intensidade leve com início pré-senil e senil e também verificar a acurácia da BADS para discriminar entre os grupos. MÉTODOS: A BADS foi administrada em 60 controles saudáveis com média de idade 67,35 (7,40) e escolaridade 9,52 (4,68); 20 pacientes com CCLa média de idade 71,80 (7,79) e escolaridade 9,45 (4,89); 40 pacientes com DA provável sendo 20 pacientes com DAPS com média de idade 59,85 (4,52) , escolaridade 9,40 (4,87) e 20 pacientes com DA senil com média de idade de 79,45 (4,58) e escolaridade 6,45 (3,97). RESULTADOS: Encontramos diferenças significativas no desmpenho na BADS entre os grupos nos subtestes: cartões de troca de regras, programa de ação, mapa do jardim zoológico, seis elementos modificados e nos três escores totais da bateria. Encontramos alterações precoces nas funções executivas em pacientes com DA (independentemente da idade de início) e pacientes com CCLa. O subteste mapa do jardim zoológico, o escore total de perfil e o escore total padronizado da BADS foram capazes de discriminar entre o grupo controle e o grupo de pacientes com CCLa. CONCLUSÃO: A BADS se mostrou útil para discriminar entre os grupos. Nossos resultados confirmaram a presença de alterações precoces das funções executivas em pacientes CCLa e DA leve / INTRODUCTION: Alzheimer Disease (AD) is the most frequent cause of dementia in our country. Its progressive feature has been thoroughly studied as well as the intermediate pre-clinical stage of the disease. Some epidemiological studies corroborate that elderly patients with Mild Cognitive Impairment (MCI) present greater risks of developing dementia and AD. Deficits in episodic memory are pointed out here as the best tool to make the differential diagnosis however, executive deficits are also characteristic of the initial phases of AD and are clinically correlated to neuropsychiatric symptoms and loss of functional performance. The Behavioral Assessment of Dysexecutive Syndrome (BADS) is a battery of tests used to evaluate problems that occur in daily life activities due to the dysexecutive syndrome. A few studies reported the performance of executive syndromes among patients with MCI, PSAD and AD. OBJECTIVES: To compare BADS performance to control group, patients with amnestic MCI (aMCI) and mild onset AD with presenile and senile onset and also check the accuracy of BADS to differentiate among the groups. METHODS: BADS was administered to 60 healthy controls with mean age of 67.35 (7.40) and Educational levels of 9.52 (4.68); 20 patients with aMCI, mean age was 71.80 (7.79) and educational levels of 9.45 (4.89); 40 patients with probable AD out of which 20 patients had PSAD with mean age of 59.85 (4.52), educational levels of 9.40 (4.87) and 20 patients with senile AD with mean age of 79.45 (4.58) and educational levels of 6.45 (3.97). RESULTS: We found significant differences as to BADS performance among the groups in the subtests: rule shift cards, action program, zoo map test, modified six elements and in the three total scores of the battery. We have found early changes in executive functions in patients with AD (regardless of the age at the onset) and patients with aMCI. The subtest, zoo map test, total score and standard score were able to differentiate from the control group and aMCI patients. CONCLUSION: BADS has proved useful to discriminate between groups. Our results confirmed the presence of early changes of executive functions in patients with aMCI and mild AD

INTRODUÇÃO: O Transtorno de Déficit de Atenção/Hiperatividade (TDAH) é um problema de saúde mental bastante freqüente em crianças, adolescentes e adultos em todo o mundo. É caracterizado pela presença de três grupos de sintomas: desatenção, hiperatividade e impulsividade. As pesquisas internacionais e nacionais indicam que os indivíduos portadores do TDAH podem também apresentar, além dos déficits atencionais, alterações nas funções executivas. As crianças e adolescentes com TDAH apresentam prejuízos claros no seu funcionamento do aprendizado escolar e no desenvolvimento social e emocional. O diagnóstico do TDAH é clínico, baseado nos critérios do DSM-IV, porém os estudos dos prejuízos atencionais e das funções executivas nos pacientes com TDAH têm permitido uma melhor caracterização dos diferentes subtipos clínicos, além de serem fundamentais na elucidação diagnóstica de algumas co-morbidades e na proposta de intervenção e/ou reabilitação. O objetivo desta pesquisa é a utilização de testes neuropsicológicos para auxílio na avaliação da atenção e das funções executivas em pacientes com TDAH. MÉTODOS: Neste estudo transversal realizado entre Setembro de 2006 a Junho de 2008, foram selecionados 23 pacientes do sexo masculino, entre 9 a 12 anos de idade, com diagnóstico de TDAH sem comorbidades, estabelecido segundo os critérios do DSM-IV, com QI89, que não tivessem sido medicados para o TDAH, que soubessem ler e escrever de acordo com o período de escolaridade cursado e que estivessem em acompanhamento no Ambulatório de TDAH do Serviço de Neurologia Infantil do Instituto Central e do Instituto da Criança do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da USP, foi comparado o desempenho nos testes neuropsicológicos com o grupo controle (n=15) que seguiu os mesmos critérios em relação à idade, ao sexo e QI. A escala SNAP-IV também foi comparada entre os pacientes e grupo controle. RESULTADOS: 1) Ocorreram diferenças significativas (p<0,05) entre o grupo de pacientes e o grupo controle no desempenho da atenção e das funções executivas; 2) Os pacientes apresentaram maiores escores para a desatenção, dificuldades na memória operacional, falhas de planejamento, maior tempo de execução, maior tempo de reação, controle inibitório comprometido, maior número de erros por ação e omissão do que os do grupo controle; 3) Os testes neuropsicológicos que demonstraram maior sensibilidade para avaliação da atenção e das funções executivas, em ordem de importância, foram: a) Tarefa 2 (erros por ação) do TAVIS 3R, b) Tarefa 3 (tempo de reação) do TAVIS 3R, c) Tarefa 2 (tempo de reação) do TAVIS 3R, d) Tarefa 1 (erros por ação) do TAVIS 3R, e) subteste Completar Figuras do teste WISC III Terceira Edição e f)Teste das Trilhas, parte B. CONCLUSÕES: De acordo com os resultados, através da maioria dos testes neuropsicológicos utilizados, foi possível evidenciar alterações das funções executivas e da atenção em crianças com TDAH e que os testes, em ordem decrescente de importância, Tarefa 2 (erros por ação) do TAVIS 3R, Tarefa 3 (tempo de reação) do TAVIS 3R, Tarefa 2 (tempo de reação) do TAVIS 3R, Tarefa 1 (erros por ação) do TAVIS 3R, o subteste Completar Figuras do teste WISC III Terceira Edição e o Teste das Trilhas, parte B, demonstraram maior correlação com o diagnóstico do TDAH. / INTRODUCTION: ADHD is a mental health problem which is highly frequent in children, adolescents and adults all over the world. It is characterized by the presence of three symptom groups: inattention, hyperactivity and impulsivity. Both national and international researches indicate that people with attention deficit hyperactivity disorder (ADHD) may also present, in addition to the attention deficits, alterations in the executive functions. Children and adolescents with ADHD present evident impairments in their school learning and in social and emotional development. The ADHD diagnosis is clinical, based on DSM-IV criteria; however, studies of the impairments of attention and executive functions in patients with ADHD have allowed a better characterization of the different clinical subtypes, besides being fundamental to diagnostically elucidating some comorbities and proposing intervention and / or rehabilitation. The aim of this research is to use the neuropsychological tests to aid the assessment of ADHD patients attention and executive functions. METHODS: In this transverse study, performed from September 2006 to June 2008, 23 male patients, aged 9 to 12 years, with diagnosed ADHD without comorbities according to DSM-IV criteria, IQ89, who had never been medicated for ADHD, who could read and write according to their level schooling and were being monitored in the outpatient clinic for ADHD at the Child Neurology Service of the Central Institute and the Childrens Institute, Hospital das Clínicas, FMUSP, were selected and their neuropsychological test results were compared to the control group (n=15) which followed the same criteria as for gender, age and IQ. The SNAP-IV Rating Scale was also compared between patients and control group. RESULTS: 1) There were significant differences (p<0,05) between patients and control group as for the performance of attention and executive functions; 2) the patients presented higher scores for inattention, difficulties with the working memory, inadequate planning, longer execution time, longer reaction time, poorer inhibitory performance, higher errors per action and omission than the control group; 3)The neuropsychological tests that demonstrated higher sensitivity to asses attention and executives functions in order of importance were: a) TAVIS 3R (task 2- errors by action), b) TAVIS 3R (task 3- reaction time), c) TAVIS 3R (task 2- reaction time), d) TAVIS 3R (task 1- errors by action), e) Subtest Pictures Completion of WISC III- Third Edition and f) Trial Making Test, part B. CONCLUSIONS: According to the results, through most neuropsychological tests performed, it was possible to show changes in the executive and attentive functions in ADHD children. Also, it was possible to verify that the tests, in decreasing order of importance: TAVIS 3R (task 2- errors by action), TAVIS 3R (task 3- reaction time), TAVIS 3R (task 2- reaction time), TAVIS 3R (task 1- errors by action), Subtest Pictures Completion of WISC III- Third Edition and Trial Making Test, part B, showed a greater correlation with the ADHD diagnosis.

Introdução: As tarefas de decisão lexical possibilitam estimar o funcionamento cognitivo ou QI pré-mórbido e através desta estimativa, podese estabelecer se houve estabilidade ou declínio em relação ao funcionamento pregresso do sujeito. Considerando o rápido envelhecimento da população idosa e as doenças neurodegenerativas associadas, fazer o diagnóstico precoce destas se torna cada vez mais imperioso. Embora a avaliação do QI pré-mórbido seja fundamental para o mapeamento do funcionamento cognitivo global prévio, não há estudos na população brasileira que utilizaram tarefas de decisão lexical para se obter esta medida. Objetivo: Avaliar o desempenho de idosos saudáveis, Comprometimento Cognitivo Leve (CCL) e Doença de Alzheimer (DA) em um teste de decisão lexical (TDL). Métodos: Cento e vinte e cinco indivíduos, sendo 38 idosos saudáveis, 61 CCL e 26 DA, com diagnóstico previamente estabelecido por equipe médica, recrutados no Setor de Neurologia do Hospital das Clínicas (GNCC) e no Centro de Referência em distúrbios cognitivos do Hospital das Clínicas (CEREDIC). O desempenho dos pacientes no TDL foi comparado ao de outras provas já validadas para população brasileira. Resultados: as médias dos grupos no TDL não diferiram significativamente (p=0,091). A escolaridade e o TDL, em conjunto, explicaram 66,3% da variabilidade do QI estimado do grupo-controle. Foi encontrada uma correlação moderada entre o subteste Vocabulário da Escala Wechsler para Adultos e do TDL (ambos medidas de inteligência cristalizada), com r=0,56 e p < 0,001. Estudos futuros com diferentes amostras da população brasileira poderiam corroborar ou expandir os resultados obtidos. Conclusão: Os resultados preliminares do TDL mostraram que a decisão lexical pode ser uma medida de QI prémórbido nos indivíduos de uma amostra da população brasileira / Introduction: Lexical decision tasks make it possible to estimate previous cognitive functioning or pre morbid IQ. Through this estimate we can establish whether there was a cognitive decline or maintenance in comparison to the previous functioning. If we take into account the rapid aging of the elderly population and the associated neurodegenerative diseases, early diagnosis of these these desease is crucial. Although the assessment of pre morbid IQ is fundamental for mapping the previous global cognitive functioning, there are no studies involving Brazilian population that used lexical decision task to obtain this measurement. Objective: To evaluate the performance of healthy elderly, Mild Cognitive Impairment (MCI) and Alzheimer\'s disease (AD) participants using a lexical decision test (LDT). Methods: One hundred and twenty-five individuals, 38 healthy elderly subjects, 61 MCI and 26 AD, with diagnosis previously established by medical staff, were recruited from the Cognitive and Behaviour Neurology Group (GNCC) of the Hospital das Clinicas and from the Reference Center for Cognitive Disorders of the Hospital das Clinicas (CEREDIC. The performance of patients in the LDT was compared to that of other tests already validated for the Brazilian population. Results: Group means in the LDT did not differ significantly (p = 0.091). Education and LDT together accounted for 66.3% of the variability in the control group estimated IQ. It was found a moderate correlation between vocabulary subtest of the Wechsler Scale for Adults and LDT scores (both are measures of crystallized intelligence), with r = 0.56 and p < 0.001. Future studies with different samples of the Brazilian population might support or expand the obtained results. Conclusion: Preliminary results of the LDT showed that lexical decision may be a measure of pre morbid IQ in individuals from a sample from the Brazilian population

INTRODUÇÃO: O maior desafio no diagnóstico de perdas cognitivas na nossa população é sua heterogeneidade educacional, com um espectro que vai do analfabetismo, analfabetismo funcional até os escolarizados com diferentes graus de alfabetização mesmo com o mesmo grau de escolarização. OBJETIVOS: Comparar os resultados obtidos no S-TOFHLA entre indivíduos controles, pacientes com comprometimento cognitivo leve (CCL) e pacientes com doença de Alzheimer (DA) e correlacioná-los aos anos de escolarização formal, aos testes de Avaliação Neuropsicológica e aos escores alcançados no teste Matrizes Progressivas Coloridas de Raven e nos subtestes Vocabulário e Cubos do WAIS-III como medida de nível intelectual estimado. MÉTODOS: A amostra foi composta por 148 sujeitos, sendo 61 controles saudáveis, 42 pacientes com CCL e 45 com DA. Todos os participantes foram submetidos a avaliação neuropsicológica, S-TOFHLA e avaliação funcional. RESULTADOS: Na avaliação observou-se que nos testes: Cubos, Raven e QI Estimado foram encontradas diferenças estatísticas entre os grupos controle e CCL; controle e DA, mas não entre os grupos CCL e DA. No S-TOFHLA, observou-se diferença estatisticamente significante no item de Compreensão e Leitura e no escore total nos três grupos (controle, CCL e DA). No item Numérico, a diferença estatística ocorreu somente entre os grupos controle e DA. O S-TOFHLA correlacionou-se fortemente o QI estimado. CONCLUSÕES: O S-TOFHLA sofre influência da progressão da doença apresentando diferença entre os grupos estudados. As alterações em inteligência fluida ocorrem desde início da doença. O subteste Vocabulário permaneceu com resultados semelhantes durante os graus de comprometimento cognitivo, mostrando que memória semântica e inteligência cristalizada são preservadas. / INTRODUCTION: The greatest challenge in the diagnosis of cognitive loss in our population is its educational heterogeneity, with a spectrum ranging from illiteracy, functional illiteracy and various degrees of literacy even with the same level of schooling. OBJECTIVES: To compare the results obtained in the S-TOFHLA among control subjects, patients with mild cognitive impairment (MCI) and patients with Alzheimer\'s disease (AD) and correlate those scores with years of formal schooling, Neuropsychological Assessment, and the scores achieved on Raven\'s Colored Progressive Matrices and Vocabulary and Block Design subtests of the WAIS-III as a measure of estimated intellectual level. METHODS: The sample consisted of 148 subjects, of which 61 were healthy controls, 42 had MCI and 45 had AD. All participants underwent neuropsychological assessment, S-TOFHLA and functional evaluation. RESULTS: In the neuropsychological evaluation it was observed that in the tests Block Design, Raven and IQ Estimate statistical differences were found between MCI and control groups, control and AD, but not between the MCI and AD groups. In the S-TOFHLA, there was a statistically significant difference in reading comprehension and in the total score in all three groups (control, MCI and AD). In the Numeric item, the only statistical difference occurred between control and AD. The S-TOFHLA strongly correlated with the estimated IQ. CONCLUSIONS: The S-TOFHLA is influenced by disease progression showing significant difference between groups. The changes in fluid intelligence occur since the onset of disease. The Vocabulary subtest remained with similar results in different degrees of cognitive impairment, showing that semantic memory and crystallized intelligence are preserved.

Introdução: a desorientação topográfica é um sintoma comum em pacientes com doença de Alzheimer (DA), no entanto não tem tão estudada quanto outros sintomas da DA. Objetivos: Verificar a ocorrência da desorientação topográfica em pacientes com DA e identificar quais transtornos neuropsicológicos estão relacionados com a desorientação. Métodos: Foram avaliados vinte e sete pacientes com DA provável (12 do sexo feminino, 14 com DA com demência de leve intensidade) e 30 indivíduos controles sem demência (21 do sexo feminino). Os pacientes foram submetidos a um questionário específico sobre orientação topográfica e foram submetidos aos seguintes testes: Mini Exame do Estado Mental, extensão de dígitos, fluência verbal, teste de cancelamento, teste dos blocos de Corsi, localização de pontos no espaço, julgamento de orientação de linhas, cópia de figuras em três dimensões e figuras sem sentido e testes de rotação mental. Foram realizados testes de reconhecimento de marcos topográficos, orientação pessoal, descrição de rotas, localização de cidade no mapa do Brasil. Resultados: Pacientes e controles não apresentaram diferença quanto à escolaridade e gênero. Houve diferença entre pacientes e controles no questionário sobre orientação topográfica e em todos os testes utilizados, exceto nas tarefas de funções vísuo-espaciais. O grupo de pacientes com demência de leve intensidade demonstrou diferença no questionário sobre orientação topográfica, descrição de rotas, reconhecimento de marcos topográficos, orientação espacial julgamento de orientação de linhas e localização de cidades no mapa. Apenas o reconhecimento de marcos topográficos, foi capaz de diferenciar entre pacientes com demência de leve ou de moderada intensidade. Conclusões: O questionário sobre orientação topográfica demonstrou que até mesmo os pacientes com DA com demência de leve intensidade tiveram desorientação topográfica. Os testes de reconhecimento de marcos topográficos, xi orientação pessoal egocêntrica e alocêntrica, estão alterados precocemente e podem contribuir para a desorientação topográfica, A memória operacional espacial e as funções visuo-espaciais não estão comprometidas inicialmente e provavelmente não contribuíram para a desorientação topográfica em pacientes com demência de leve intensidade. No entanto, pacientes com demência de intensidade moderada demonstraram comprometimento nas tarefas de memória operacional especial e testes de funções vísuoespaciais, o que provavelmente contribuiu para a desorientação topográfica nestes pacientes / Background: Topographical disorientation is a common symptom in patients with Alzheimer´s disease (AD) that has not been as extensively studied as other common manifestations of this disease. Objective: To verify the occurrence of topographical disorientation in patients with Alzheimer\'s disease (AD) and to identify which neuropsychological dysfunctions are causally related to the presence of this manifestation. Methods: Twenty seven patients meeting criteria for probable AD (12 female, 14 with mild dementia) and 30 subjects (21 female) without dementia were analyzed. The subjects and the caregivers were interviewed with a questionnaire on topographical orientation. The following tests were given: Mini mental state examination (MMSE), digit span, verbal fluency, cancellation task, Corsi\'s block tapping test, point localization, line orientation judgment, three dimension and nonsense figure copy and mental rotation tests. Landmarks recognition, personal orientation, recalling routes were tested in a descriptive task and geographic knowledge was evaluated with a Brazilian map. Results: Patients and control subjects were not different regarding schooling years and gender. There were differences between patients and controls in the questionnaire on topographical orientation and in all tests except in visual spatial tasks. Patients with mild dementia had difference in the questionnaire, recalling routes, landmark recognition, personal orientation, geographical knowledge and line orientation judgment. Only the landmark recognition test was found to differentiate between patients with mild or moderate dementia. Conclusions: The topographic orientation questionnaire showed that even in mild dementia, AD patients have topographical disorientation. The landmark recognition, self-centered and world-centered orientation were precociously affected and may contribute for topographical disorientation. Spatial working memory and spatial visual functions are not compromised initially and xiii probably did not contribute for topographical disorientation in the patients with mild dementia. However, patients with moderate dementia showed impairment in spatial working memory and spatial visual tests, which may have contributed to the topographic disorientation of these patients

A nomeação constitui uma das tarefas mais importantes no processamento da linguagem. A nomeação de diferentes categorias semânticas e gramaticais diverge em suas propriedades lexicais e possui substratos neuroanatômicos distintos. Esta pesquisa tem como objetivos caracterizar as alterações de nomeação de sujeitos com afasia, comparando-os aos sujeitos sem alteração de linguagem e estabelecer relações da tipologia de resposta na tarefa de nomeação de verbos e de substantivos em afásicos. A amostra foi composta por indivíduos divididos em dois grupos: GC e GP. O GC foi constituído de 95 sujeitos sem alteração de linguagem, com média de idade de 56,7 anos (15,4) e escolaridade de 9,3 anos (4,4). O GP foi constituído por 33 afásicos, subdividido em não fluentes (GNF) e fluentes (GF). No GNF foram avaliados 17 sujeitos com média de idade de 65,5 anos (14) e escolaridade de 8,2 anos (6,4). No GF foram avaliados 16 sujeitos com média de idade de 60,5 anos (16,7) e escolaridade de 11,5 anos (7,6). O teste utilizado foi a bateria inglesa An Object and Action Naming Battery (Bateria de Nomeação de Objetos e Verbos - BNOV). Houve diferenças estatisticamente significativas entre os grupos de afásicos no número de acertos para substantivos e verbos (p<0,001). O número de acertos para a nomeação de substantivos é maior do que para verbos no GNF enquanto o número de acertos para a nomeação de verbos é maior no GF. Os sujeitos do GNF apresentaram como tipo de resposta desviante mais frequente a \"complementação por gesto\", seguido dos tipos xiii \"hiperônimo\" e \"componente\" na nomeação de substantivos e \"erros de associação\", \"co-hipônimo\", e \"substantivo relacionado\", na nomeação de verbos. Os sujeitos do GF apresentaram como tipo de resposta desviante mais frequente o \"neologismo\", seguido de \"parafasia fonêmica\" e \"circunlóquios\" para a nomeação de substantivos e \"neologismo\", \"erros fonológicos\" e \"circunlóquios\" para verbos. / Naming is one of the most important functions in language processing. The naming of different semantic and grammatical categories diverge in their lexical properties and possess distinct neuroanatomical substrates. This study aims at characterizing the naming alterations and types of errors of aphasic individuals in a verbs and nouns naming. The sample was composed of subjects divided into two groups: GC and GP. The GC consisted of 95 subjects with no language impairment, with the mean age of 56.7 years (15.4) and schooling of 9.3 years (4.4). The GP comprised 33 aphasic patients, subdivided into non fluent (GNF) and fluent (GF). In the GNF, 17 subjects with the mean age of 65.5 years (14) and schooling of 8.2 years (6.4) were evaluated. In the GF, 16 subjects with the mean age of 60.5 years (16.7) and 11.5 years of schooling (7.6) were evaluated. The test used was the English battery An Object and Action Naming Battery. There were statistically significant differences between the aphasic groups as to the number of correct answers for nouns and verbs (p <0.001). The number of correct answers in the naming task for nouns was higher than for verbs in the GNF, while the number of correct answers in the naming of verbs was higher in the GF. The most frequent type of error presented by the GNF presented \"complementation by gesture\", followed by \"hyperonym\" and \"component\" in the naming of nouns and \"association errors\", \"hyponym\", and \"related noun\" in the naming of verbs. The most frequent type of error presented by the GF was \"neologism\", followed by \"phonemic paraphasia\" and \"circumlocutions\" in the naming of nouns and \"neologism\", \"phonological errors\" and \"circumlocutions\" for verbs.

Introdução: Memória prospectiva é a capacidade de formular intenções e realizá-las em um momento no futuro. Apesar da relevância da memória prospectiva para o funcionamento diário e do potencial das tarefas de memória prospectiva em detectar os primeiros sinais de declínio cognitivo, essas tarefas raramente são utilizadas na avaliação clínica de idosos. Objetos: Os objetivos do presente estudo foram: (1) Caracterizar o desempenho da memória prospectiva em pacientes com Comprometimento Cognitivo Leve (CCL) e compará-lo a controles saudáveis; (2) Investigar a relação entre medidas de memória prospectiva, testes neuropsicológicos e variáveis demográficas; (3) Avaliar a acurácia diagnóstica de medidas subjetivas e objetivas de memória prospectiva para a detecção de CCL. Métodos: O estudo inclui 30 pacientes com Comprometimento Cognitivo Leve amnéstico (CCLa), 20 com Comprometimento Cognitivo Leve não-amnéstico (CCLna) e 30 controles saudáveis. Todos os participantes foram submetidos a avaliação neuropsicológica e responderam ao Questionário de Memória Prospectiva e Retrospectiva (QMPR). Os participantes também foram convidados a realizar uma tarefa de memória prospectiva na vida diária. Resutados: Os grupos CCLa e CCLna apresentaram desempenho significativamente pior comparado ao grupo controle em medidas objetivas de memória prospectiva baseadas em tempo e evento. O grupo CCLa apresentou pior desempenho em tarefa de memória prospectiva realizada na vida diária comparado ao grupo CCLna. Foram encontras correlações significativas entre as medidas objetivas de memória prospectiva e testes neuropsicológicos de memória retrospectiva, atenção e funções executivas e idade. O grupo CCLa apresentou mais queixas de memória prospectiva e retrospectiva comparado aos idosos saudáveis. As medidas objetivas de memória prospectiva apresentaram boa acurácia para discriminar os grupos de pacientes dos controles, tanto no subtipo amnéstico quanto não amnéstico. As medidas subjetivas de memória prospectiva apresentaram boa acurácia para diferenciar os grupos, prém não se correlacionaram com as medidas objetivas de memória prospectiva. Conclusão: Os resultados apresentados sugerem que indivíduos com CCL apresentam comprometimento de memória prospectiva quando comparados com adultos saudáveis. Estes resultados têm implicações importantes para a prática clínica e para o desenvolvimento de programas mais adequados de reabilitação cognitiva. / Introduction: Prospective memory is the ability to formulate intentions and realize them at a future time. Despite the relevance of prospective memory to everyday functioning and the potential for prospective memory task in to detect the earliest signs of cognitive decline, these tasks rarely are utilized as part of the clinical evaluations of older adults. Objectives: The objectives of the present study were to: (1) Characterize the prospective memory performance of patients with Mild Cognitive Impairment (MCI) and compare their performance with normal controls; (2) Investigate the relationship between prospective memory measures, neuropsychological tests and demographic variables; (3) Evaluate the diagnostic accuracy of subjective and objective prospective memory measures for detecting MCI. Methods: The study included 30 patients with amnestic MCI (aMCI), 20 with nonamnestic MCI (naMCI) and 30 healthy controls. All participants underwent neuropsychological assessment completed the Prospective and Retrospective Memory Questionnaire. Participants were also asked to perform a prospective memory task in their everyday lives. Results: Individuals with aMCI and naMCI performed significantly worse than controls on time-based and event-based objective prospective memory measures. Participants with aMCI demonstrated poorer performance in prospective memory measure carried out in everyday life than naMCI. Significant correlations were found between objective prospective memory measures, neuropsychological tests of retrospective memory, attention and executive functioning and age. Participants with aMCI reported more prospective and retrospective memory complaints than the healthy adults. The objective prospective memory measure was able to discriminate with good accuracy the groups of patients from controls in both amnestic and nonaminestic subtypes. The subjective prospective memory measure showed good accuracy to differentiate the groups, but not correlated with objective measures of prospective memory. Conclusion: The results suggest that individuals with MCI display prospective memory impairment when compared to healthy adults. These results have important implications for clinical practice and to develop of more appropriate programs of cognitive rehabilitation.

Introdução: A doença de Wilson (DW) é uma doença genética rara, sistêmica, causada por déficit no metabolismo do cobre, levando a acúmulo em diversos órgãos, incluindo o cérebro, especialmente os núcleos da base. Apesar de distonia e disartria serem as alterações neurológicas mais comuns, alterações cognitivas, incluindo demência, podem surgir em casos não tratados. Objetivos: Avaliar as funções cognitivas de um grupo de pacientes com DW e correlacionar com os achados de RM e SPECT. Métodos: Todos os pacientes com DW atendidos consecutivamente em uma clínica de distúrbios do movimento, entre outubro de 2006 e agosto de 2007, foram submetidos ao Miniexame do Estado Mental (MEEM), Bateria Cognitiva Breve (BCB), teste de fluência verbal (animais, FAS e verbos), Bateria de Avaliação Frontal (BAF), STROOP, Extensão de Dígitos (ED) ordem direta e ordem inversa, Escala de Demência de Mattis (DRS), Teste de Seleção de Cartas de Wisconsin (WCST), Hooper e Blocos do WAIS. Depois dos testes, todos os pacientes realizaram RM e SPECT. Alterações de RM (hipersinal, hiposinal e atrofia) foram quantificadas em uma escala (0-17). O SPECT foi analisado por meio de SPM. Pacientes com depressão ou com anartria foram excluídos. Os resultados foram comparados com o desempenho de um grupo de voluntários sadios. Resultados: 20 pacientes com DW (11 homens) e 20 controles (9 homens) foram avaliados. A média de idade no grupo de pacientes com DW e controles foi 30,05±7,25 anos e 32,15±5,37 anos, respectivamente. A escolaridade média foi 11,15±3,73 anos nos pacientes com DW e 10,08 ± 2,62 anos nos controles. Pacientes com DW tiveram comprometimento cognitivo nos seguintes testes: MEEM (26,70±2,45 x 28,75±1,29), DRS (132,45 ±10,77 x 140,55±3,72), Fluência verbal: FAS (22,40±12,40 x 38,75±9,11) e Verbos (8,50±6,63 x 15,40±6,22); ED ordem direta (4,95±0,82 x 6,15±1,42), STROOP (4,40±4,87 x 0,50±0,68), BAF (12,95±2,85 x 16,25±1,25) e BCB: M2 (9,20±0,69 x 9,75±0,44), M5 (8,45±1,35 x 9,50 ±0,76). O diagnóstico de demência foi realizado em dois pacientes. Houve correlação entre o comprometimento cognitivo e a escala de RM (r=0,5348). Essa correlação foi mais forte com as alterações de hipersinal e atrofia (r=0,718). A avaliação por SPM mostrou uma hipoperfusão no caudado de forma simétrica, no cerebelo à esquerda e insula à esquerda. Conclusões: Pacientes com DW apresentam um comprometimento cognitivo, especialmente nas funções executivas, com boa correlação entre cognição e RM / Background: Wilsons disease (WD) is a rare, genetic and systemic disease, caused by a deficit in the copper metabolism, leading to its accumulation in different organs, including the brain, especially the basal ganglia. Although dystonia and dysarthria are the most common neurological signals, cognitive changes, including dementia, may emerge in untreated cases. Objective: To assess cognitive functioning of a group of WD patients and correlate with MRI and SPECT findings. Methods: All WD patients consecutively attended in a Movement Disorders Clinic between October 2006 and August 2007 were submitted to the Mini-Mental State Examination (MMSE), Brief Cognitive Screening Battery (BCSB), verbal fluency tests (animals, FAS and verbs), the Frontal Assessment Battery (FAB), STROOP, Digit Span forward and backward (DS), Dementia Ranting Scale (DRS), Wisconsin Card Sorting Test (WCST), Hooper and WAIS block design. After the tests, a MRI and SPECT were done in all patients. MRI abnormalities (high intensity signal, low intensity signal and atrophy) were ratted in a scale (0-17). SPECT was analyzed with SPM. Patients with depression or with anarthria were excluded. Results were compared with the performance of a group of healthy controls. Results: 20 WD patients (11 men) and 20 controls (9 men) were evaluated. Mean age in the WD and control groups were 30.05±7.25 years and 32.15±5.37, respectively. Mean educational level was 11.15±3.73 years among WD cases and 10.08 ± 2.62 years among controls. The WD patients had a cognitive impairment in the: MMSE (26.70±2.45 x 28.75±1.29), DRS (132.45 ±10.77 x 140.55±3.72), verbal fluency: FAS (22.40±12.40 x 38.75±9.11), Verbs (8.50±6.63 x 15.40±6.22); DS forward (4.95±0.82 x 6.15±1.42), STROOP (4.40±4.87 x 0.50±0.68), FAB (12.95±2.85 x 16.25±1.25) and BCSB: M2 (9.20±0.69 x 9.75±0.44), M5 (8.45±1.35 x 9.50 ±0.76). Dementia diagnostic was made in tow patients. There was a correlation between cognitive impairment and MRI scale (r=0.5348), this correlation was better with high intensity signal plus atrophy (r=0.718). The SPM showed a symmetrical caudate, left cerebellar and left insular hypoperfusion. Conclusion: WD patients presented cognitive impairment, especially in executive functions, with good correlation between cognition and MRI

This report describes the work process to an interactive movie addressed to children with neurodevelopmental disabilities, where Jippieserien is the client. The aim is to explore how multimodal media can convey Jippieseriens message to children with neurodevelopmental disabilities and their parents, by taking the users needs into account. It is important to focus on the people who will use the system when designing interactive systems. This project is therefore using the designprocess human-centered design for interactive systems. The process includes four basic elements and provides guidelines for user-centered design. These parts are analysis, prototyping, implementation, and evaluation (Johansson. D &amp;Lagerstedt. J, 2006). The users have expressed their needs in qualitative methods such as user testing with focus groups. The results from this study shows that you can customize a design based on the users different conditions through close communication between the customer, target audience and the use of multimedia. The previous research and the result of the user testing indicates that there is a strong connection between multimedia, disabilities and how Jippieseriens messages can reach out to the entire audience. You can give the user the ability to use multiple senses simultaneously then using various of media at the same time.