Introdução: Os afro-brasileiros compreendem um grupo de negros e pardos com uma ancestralidade diversa. Como as diferenças raciais podem estar associadas a apresentações distintas, torna-se relevante realizar uma análise de associações clínicas e sorológicas de pacientes afro-brasileiros com esclerose sistêmica (ES). Objetivos: Analisar a apresentação clínica e laboratorial, características demográficas e sobrevida dos afro-brasileiros com ES. Métodos: Foram avaliados soros de 260 pacientes adultos com ES (57 afro-brasileiros e 203 brancos). Pacientes com síndromes de sobreposição foram excluídos. Dados clínicos e demográficos foram obtidos de um banco de dados de registros eletrônicos. A análise laboratorial incluiu anti-CENP-A/ CENP-B, Scl70, RNA polimerase III, Ku, fibrilarina, Th/To, PM/Scl75 e PM/Scl100 por line imunoblotting e anticorpos antinucleares por imunofluorescência indireta em células HEp-2. Resultados: Em relação aos brancos, os pacientes afro-brasileiros com ES apresentaram menor tempo de doença (9,0±5,4 anos vs. 11,3±7,5 anos, P=0,001), maior frequência do padrão nucleolar (28% vs. 13%, P=0,008) e menores frequências do padrão centromérico (14% vs. 29%, P=0,026) e CENP-B (18% vs. 34%, P=0,017). Comparações adicionais entre grupos étnicos de acordo com a forma clínica revelaram que pacientes afro-brasileiros com ES difusa apresentaram maior frequência de hipertensão pulmonar (P=0,017), envolvimento cardíaco (P=0,037), padrão nucleolar (P=0,036) e anticorpos antifibrilarina (P=0,037). De maneira diferente foi observado para a forma limitada apenas uma menor frequência de envolvimento esofágico (P=0,050) e padrão centromérico (P=0,049). A análise de sobrevida mostrou que os afro-brasileiros apresentaram maior mortalidade quando ajustados para sexo e forma clínica (risco relativo 3,65; intervalo de confiança de 95% 1,05-12,62, P=0,041). Conclusão: Os pacientes afro-brasileiros com ES, apesar de sua forte impressão de ancestralidade europeia, apresentam características distintas de acordo com a forma clínica e uma doença mais grave do que os brancos, com um padrão muito semelhante ao descrito para negros de outros países / Introduction: African-Brazilians comprise a group of blacks and \"pardos\" with a diverse ancestry. As racial differences can be associated with distinct presentations, it becomes relevant to assess the clinical and serological associations of African-Brazilians with systemic sclerosis (SSc). Objectives: To analyze clinical and laboratory presentation, demographic features and survival of Afro-Brazilians with SSc. Methods: Sera from 260 adult SSc patients (57 African-Brazilians and 203 whites) were evaluated. Patients with overlap syndromes were excluded. Clinical and demographic data were obtained from an electronic register database. Laboratory analysis included: anti-CENPA/CENP-B, Scl70, RNA polymerase III, Ku, fibrillarin, Th/To, PM/Scl75 and PM/Scl100 by line immunoassay and antinuclear antibodies by indirect immunofluorescence on HEp-2 cells. Results: In relation to whites, African-Brazilian patients with SSc presented shorter disease duration (9.0±5.4 years vs. 11.3±7.5 years, P=0.001), higher frequency of nucleolar pattern (28% vs. 13%, P=0.008) and lower frequencies of centromeric pattern (14% vs. 29%, P=0.026) and CENP-B (18% vs. 34%, P=0.017). Further comparison of ethnic groups according to subsets revealed that African-Brazilian patients with diffuse SSc presented higher frequency of pulmonary hypertension (P=0.017), heart involvement (P=0.037), nucleolar pattern (P=0.036) and anti-fibrillarin antibodies (P=0.037). A different pattern was observed for the limited subset with solely a lower frequency of esophageal involvement (P=0.050) and centromeric pattern (P=0.049). Survival analysis showed that African-Brazilians had a higher mortality, when adjusted for gender and clinical subset (relative risk 3.65, confidence interval 95% 1.05-12.62, P=0.041). Conclusion: African-Brazilian patients with SSc, despite their strong imprint of European ancestry, have distinct characteristics according to clinical subset and an overall more severe disease than whites, with a pattern very similar to the described for blacks from other countries