Submitted by Carla Santos (biblioteca.cp2.carla@bahiana.edu.br) on 2018-11-20T16:41:19Z No. of bitstreams: 1 Rozana Teixeira-Taise (1).pdf: 5571475 bytes, checksum: bbc699a3d1a66dcda27d7c9a36da4b2b (MD5) / Approved for entry into archive by JOELMA MAIA (ebmsp-bibliotecacp2@bahiana.edu.br) on 2018-11-20T18:41:28Z (GMT) No. of bitstreams: 1 Rozana Teixeira-Taise (1).pdf: 5571475 bytes, checksum: bbc699a3d1a66dcda27d7c9a36da4b2b (MD5) / Made available in DSpace on 2018-11-20T18:41:28Z (GMT). No. of bitstreams: 1 Rozana Teixeira-Taise (1).pdf: 5571475 bytes, checksum: bbc699a3d1a66dcda27d7c9a36da4b2b (MD5) Previous issue date: 2018-08-31 / Disfun????o endotelial, inflama????o cr??nica e altera????es no perfil lip??dico (PL) integram a fisiopatologia da Anemia Falciforme (AF). Associa????es entre estes mecanismos e manifesta????es cl??nicas podem definir perfis de gravidade e colaborar para melhor compreens??o da doen??a. Objetivos: Avaliar o n??vel de citocinas e o PL em crian??as e adolescentes com AF e sua associa????o com vari??veis cl??nicas e laboratoriais; comparar o n??vel de citocinas e o PL entre falc??micos tratados e n??o tratados com hidroxiur??ia (HDX). M??todos: Estudo transversal, envolvendo 55 crian??as e adolescentes est??veis com hemoglobina SS, das quais 24 em uso de HDX e 41 crian??as e adolescentes saud??veis, de 6 a 18 anos de idade. Realizadas dosagem das Interleucinas (IL) 1??, 6, 8, 10, 12pq, 17A e TNF-??; dosagem do colesterol total, triglic??rides (TG), LDL-C e HDL-C; dosagem de prote??na C reativa de alta sensibilidade (PCRas). A fun????o endotelial foi avaliada atrav??s da vasodilata????o mediada por fluxo (VMF) da art??ria braquial. Dados do doppler transcraniano foram obtidos em consulta ao prontu??rio. An??lise de cluster hier??rquico (CH) foi realizado para avaliar a diferen??a entre os grupos Resultados: A idade e o sexo foram semelhantes entre os grupos AF HDX n??o; AF HDX sim e grupo controle (p=0,054 e p=0,115 respectivamente). A an??lise de CH demonstrou predom??nio de marcadores inflamat??rios (IL, PCR as, leuc??citos) no grupo AF. As citocinas IL-17A e IL-8 apresentaram correla????o positiva com n??mero de crises vasoclusivas(CVO) e TNF- ?? com n??mero de transfus??es sangu??neas. O grupo AF apresentou n??veis de colesterol total (CT), LDL-c e HDL-c baixos, TG/HDL-c e TG elevados comparados ao grupo saud??vel. TG/ HDL-c se correlacionou positivamente com LDH (rs 0,30 p= 0,047), com contagem de leuc??citos (rs 0,40 p= 0,006), com velocidade do fluxo sangu??neo na art??ria cerebral direita (rs 0,35 p = 0,037) e esquerda (rs 0,361 p=0,026). CT se correlacionou negativamente com PCR as (rs -0,3 p=0,04) e LDL-c com total de transfus??o sangu??nea (rs -0,3 p= 0,032). Falc??micos com TG/HDL-c acima de 2,73 mg/dl apresentaram mais Sindrome Tor??cica Aguda 70,6% vs 29,4% p=0,027, com chance de 3,77 vezes, IC95%(1,135- 12,53) para este evento. Identificado tr??s subfen??tipos: hemol??tico, grupo AF HDX n??o; inflamat??rio, grupo AF HDX sim; grupo saud??vel com fun????o endotelial preservada, aus??ncia de anemia, n??veis mais elevados de IL-10. Conclus??es: Crian??as e adolescentes com AF tratados com HDX, potencialmente mais graves, apresentaram perfil inflamat??rio que se associou a CVO, demonstrando o envolvimento das citocinas na patog??nese da AF. Pacientes n??o tratados com HDX apresentaram perfil hemol??tico associado a eleva????o dos n??veis de TG/HDL-c, demonstrando a associa????o entre metabolismo lip??dico e hem??lise. TG/HDL-C desponta como marcador de les??o vascular atrav??s das associa????es com marcadores de hem??lise, inflama????o, manifesta????es agudas e complica????es da doen??a.