Submitted by Nadir Basilio (nadirsb@uninove.br) on 2016-05-24T20:16:20Z No. of bitstreams: 1 Ezequiel Fernandes de Oliveira.pdf: 6004865 bytes, checksum: 1533cb1828601a79b30eb9ae6ce24420 (MD5) / Made available in DSpace on 2016-05-24T20:16:20Z (GMT). No. of bitstreams: 1 Ezequiel Fernandes de Oliveira.pdf: 6004865 bytes, checksum: 1533cb1828601a79b30eb9ae6ce24420 (MD5) Previous issue date: 2014-12-01 / Introduction: Autoimmune myasthenia gravis is an chronic disease inflammatory characterized by progressive weakness of the skeletal muscles due to a change in the synapses between the nerves and muscle fibers. The manifestations of the respiratory system are generally attributed to the weakness of the diaphragm and other accessory muscles of ventilation leading to breathlessness. Among these manifestations, we highlight the onset of sleep-disordered breathing (SDB) due to weakening of the muscles of the oropharynx. Objectives: To verify the lung function, respiratory muscle strength, and physiological variables during sleep in patients with myasthenia gravis clinically stable. Methods: This is a prospective cross-sectional descriptive study, following a study protocol previously published. Patients were recruited consecutively from the Setor de Investigação de Doenças Neuromusculares of the Universidade Federal de São Paulo in accordance with the eligibility criteria, and referred to the Sleep Laboratory of Universidade Nove de Julho, São Paulo (Brazil). Results: The study included 18 patients The mean age of 42,66±10,91 (15 women). Regarding lung function only two patients had a restrictive ventilatory pattern. The maximum ventilatory pressures observed were considerably reduced in most patients when compared to reference values. Regarding sleep, highlight observe a significant decrease in oxyhemoglobin saturation, reduced REM sleep time, increased stage NREM3, considerable increase of apnea and hypopnea per hour and a high risk for obstructive sleep apnea. Discussion: Data on sleep-related disorders in patients with Autoimmune myasthenia gravis in the literature are scarce and inconclusive, with few studies using basal nocturnal polysomnography. Conclusion: Clinically stable patients with autoimmune myasthenia gravis have a high prevalence of sleep respiratory disorders and a significant reduction in maximal inspiratory and expiratory pressures with reduced quality of life. / Introdução: A Miastenia gravis auto imune adquirida é uma doença crônica, inflamatória, caracterizada pela fraqueza progressiva dos músculos esqueléticos, devido a uma alteração na junção sináptica entre os nervos e as fibras musculares. As manifestações no sistema respiratório geralmente são atribuídas à fraqueza do músculo diafragma e demais músculos acessórios da ventilação levando à dispneia. Dentre estas manifestações, destacamos o surgimento dos transtornos respiratórios do sono (DRS) devido ao enfraquecimento da musculatura da região orofaríngea. Objetivos Verificar a função pulmonar, a força muscular ventilatória e as variáveis fisiológicas do sono em pacientes com Miastenia gravis. Métodos: Trata-se de um estudo transversal descritivo prospectivo. Os pacientes foram recrutados de forma consecutiva do Setor de Investigação de Doenças Neuromusculares da Universidade Federal de São Paulo de acordo com os critérios de elegibilidade, seguindo um protocolo padronizado e encaminhados ao Laboratório do Sono da Universidade Nove de Julho, São Paulo (Brasil). Resultados: Participaram deste estudo 18 pacientes com média de idade de 42,66±10,91 (15 mulheres). Em relação a função pulmonar apenas dois pacientes apresentaram um padrão ventilatório restritivo. As pressões ventilatórias máximas observadas foram consideravelmente reduzidas na maioria dos pacientes quando comparados a normalidade. Em relação ao sono, observamos uma queda significativa da saturação da oxihemoglobina, reduzido tempo de sono REM, aumento do estágio NREM3, considerável aumento do índice de apneia e hipopneia. Discussão Os dados sobre transtornos relacionados ao sono e qualidade do sono em Miastenia gravis na literatura são escassos e baseados nos resultados inconclusivos, com poucos estudos realizados por meio de polissonografia basal noturna. Conclusão: Pacientes com MG auto imune adquirida apresentam uma alta prevalência de distúrbios respiratórios sono e uma significativa redução das pressões máximas inspiratórias e expiratórias com consequente comprometimento da qualidade de vida.