Hintergrund: Die sporadische Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (sCJK) ist eine seltene neurodegenerative Erkrankung. Bisher existieren nur wenige Studien im Hinblick auf das Initialstadium der Erkrankung. Ziel dieser Studie war es unter Berücksichtigung des M129V-Genotyps und des Prionproteintyps maximal zwei Erstsymptome begrenzt auf einen Zeitraum von 2 Wochen, den ärztlichen Erstkontakt und die erste fachärztliche Diagnose zu erfassen.
Material und Methoden: In der vorliegenden Dissertation wurden retrospektiv Akten von 492 Patienten mit einer neuropathologisch gesicherten oder klinisch wahrscheinlichen sCJK ausgewertet, die im Zeitraum von 1993 bis 2003 an das Göttinger Surveillance-Zentrum für CJK gemeldet worden waren. Bei 204 Patienten des Gesamtkollektivs war zusätzlich der Prionproteintyp bekannt. Mithilfe eines Dokumentationsbogens wurden die relevanten Parameter erfasst und statistisch ausgewertet.
Ergebnisse: Zehn Prozent aller Patienten klagten über Prodromalsymptome wie Kopfschmerz, Müdigkeit, gestörte Schlaf-Wach-Rhythmik, Summen bzw. "komisches Gefühl im Kopf", Hörstörungen, Gewichtsverlust oder Photophobie. Patienten mit dem Subtyp MV-2 oder VV-1 gaben keine Prodromalsymptome an. Das häufigste Erstsymptom stellte die Demenz (37%) dar, gefolgt von zerebellären (34%), visuellen (15%) oder psychiatrischen (14%) Symptomen. Fünfzehn Prozent berichteten innerhalb von 2 Wochen bereits über 2 Erstsymptome. Als erster ärztlicher Kontakt wurde der Hausarzt (41%) aufgesucht, gefolgt vom niedergelassenen Neurologen (17%) oder einem Krankenhaus (13%), unabhängig von der Spezialisierung der Abteilung. Die fachärztliche Erstdiagnose lautete nur in 35% der Fälle CJK (in 42% bei MM-Patienten, 28% bei MV-Patienten, 25% bei VV-Patienten). Die Meldung eines CJK-Verdachtsfalles an das Göttinger CJK-Surveillance-Zentrum erfolgte überwiegend durch Neurologen, gefolgt von Psychiatern oder von anderen Berufsgruppen.
Diskussion: Diese erste detaillierte Analyse von Erstsymptomen und ärztlichen Erstkontakten unterstreicht, wie relevant das Wissen von CJK und den atypischen CJK-Subtypen für Ärzte verschiedener Fachrichtungen ist. Hieraus entsteht die Hoffnung, dass in Zukunft insbesondere auch atypische CJK-Formen frühzeitig erkannt werden können.
| Identifer | oai:union.ndltd.org:uni-goettingen.de/oai:ediss.uni-goettingen.de:11858/00-1735-0000-0022-5E1C-4 |
| Date | 13 February 2014 |
| Creators | Kaune, Judith (Jansen) |
| Contributors | Zerr, Inga Prof. Dr. |
| Source Sets | Georg-August-Universität Göttingen |
| Language | deu |
| Detected Language | German |
| Type | doctoralThesis |
Page generated in 0.0025 seconds