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Previous issue date: 2017-12-05 / Acrokeratoelastoidosis (AQE) is a type of keratoderma that affects the region palmoplantar, originally described by the dermatologist miner Oswaldo Gonçalves Costa in 1953. It is a rare, autosomal dominant disease, but can occur sporadic. The disease has the first manifestations in childhood and adolescence, but it can occur in adults in a late presentation. The clinical picture is characterized by multiple yellowish, sometimes translucent and keratotic papules, measuring approximately 2-4 mm in diameter, occasionally umbilicated, located at the margin side of the hands and feet, symmetrically, what is its most typical clinical expression. The findings Histopathological findings are: hyperkeratosis, mild acanthosis and elastorrexis. Diagnosis is clinical, corroborated by optical microscopy with specific staining for elastic fibers, which shows a decrease in them. In addition, the electron microscopy (ME) is an important ally to elucidate of AKE. Due to the limited findings in the literature using this technique - scarce studies with analysis of transmission electron microscopy (MET) and none using scanning electron microscopy (MEV) - this study will describe a case of AQE, analyzing its clinical and ultrastructural aspects, two-dimensional with MET and with the MEV, after adequate preparation of the sample using a specific technique to analysis of biological material. It is hoped, therefore, to better describe the disease and contribute for further research in the area, in an attempt to better understand the etiopathogenesis and, to seek more effective forms of treatment than time. / Acroqueratoelastoidose (AQE) é um tipo de queratodermia que acomete região
palmoplantar, originalmente descrita pelo dermatologista mineiro Oswaldo Gonçalves Costa
em 1953. É uma doença rara, de carater autossômico dominante, porém pode ocorrer de forma
esporádica. A doença tem as primeiras manifestações na infância e adolescência, mas pode
ocorrer em adultos, em uma apresentação tardia. O quadro clínico é caracterizado por
múltiplas pápulas amareladas, por vezes translúcidas e queratóticas, medindo
aproximadamente 2-4 mm de diâmetro, ocasionalmente umbilicadas, localizadas na margem
lateral das mãos e pés, simetricamente, o que é sua expressão clínica mais típica. Os achados
histopatológicos mais comuns são: hiperqueratose, acantose discreta e elastorrexe.O
diagnóstico é clinico, corroborado pela microscopia óptica com coloração específica para
fibras elásticas, a qual mostra diminuição das mesmas. De forma complementar, a
microscopia eletrônica (ME) mostra-se como importante aliada para elucidar aspectos
ultraestruturais da da AQE. Devido aos achados limitados na literatura utilizando esta técnica
– estudos escassos com análise de microscopia eletrônica de transmissão (MET) e nenhum
utilizando microscopia eletrônica de varredura (MEV) - esse estudo irá descrever um caso de
AQE, analisando seus aspectos clínicos e ultraestruturais, bidimensionais com a MET e
tridimensionais com a MEV, após preparo adequado da amostra com técnica específica para
análise de material biológico. Espera-se, com isso, descrever melhor a doença e contribuir
para mais pesquisas na área, na tentativa de compreender melhor a etiopatogenia e,
consequentemente, buscar formas de tratamento mais eficazes que as existentes até o
momento.
| Identifer | oai:union.ndltd.org:IBICT/oai:tede.ucpel.edu.br:jspui/704 |
| Date | 05 December 2017 |
| Creators | LOPES, Jivago da Fonseca |
| Contributors | ALMEIDA JÚNIOR, Hiram Larangeira de |
| Publisher | Universidade Catolica de Pelotas, Programa de Pos-Graduacao em Saude Comportamento#, #-1990782970254042025#, #600, UCPel, Brasil, Centro de Ciencias da Saude#, #-7432574962795991241#, #600 |
| Source Sets | IBICT Brazilian ETDs |
| Language | Portuguese |
| Detected Language | Portuguese |
| Type | info:eu-repo/semantics/publishedVersion, info:eu-repo/semantics/masterThesis |
| Format | application/pdf |
| Source | reponame:Biblioteca Digital de Teses e Dissertações do UCpel, instname:Universidade Católica de Pelotas, instacron:UCPEL |
| Rights | info:eu-repo/semantics/openAccess |
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