Introdução: O hermafroditismo verdadeiro, caracterizado pela demonstração histológica de tecido ovariano e testicular no mesmo indivíduo, responde por cerca de 5% dos casos de anomalia da diferenciação sexual. Como a variabilidade fenotípica é muito grande, desde mulheres com genitália externa normal até homens com genitália externa normal, passando por toda uma gama de apresentações intermediárias, torna-se impossível o diagnóstico baseado apenas em dados clínicos. A avaliação da presença de tecido testicular é bem estabelecida, mas não há teste para a demontração de tecido ovariano. A inibina A é produzida exclusivamente no ovário e é estimulada pelas gonadotrofinas. Objetivos: 1. Avaliar a efetividade do método de estimulação gonadal com a associação LH/FSH na demonstração de tecido ovariano; 2. Avaliar a eventual presença de tecido ovariano em pacientes com anomalias da diferenciação sexual através da dosagem sérica de Inibina A e de estradiol após estímulo gonadotrófico e; 3. Facilitar o diagnóstico de hermafroditismo verdadeiro antes da fase de exploração cirúrgica das gônadas. Métodos: Foram incluídos no estudo, dez pacientes com hiperplasia congênita de supra-renal, dez pacientes com criptorquidia unilateral isolada, treze pacientes com anomalia da diferenciação sexual sem etiologia definida e sete pacientes com hermafroditismo verdadeiro com diagnóstico histológico. Todos os pacientes foram submetidos a um teste de estímulo gonadotrófico, representado pela administração de gonadotrofina humana da menopausa (menotropina), que tem em sua composição LH e FSH, na dose de 150 UI de cada gonadotrofina, por via intramuscular, durante três dias subseqüentes. Dosagens de LH, FSH, estradiol, testosterora e inibina A foram realizadas antes (B), 24h após a primeira dose (A1) e 24 horas após a terceira dose (A2). Resultados: O LH não apresentou elevação significativa nos quatro grupos. O FSH elevou-se nos quatro grupos de forma progressiva e semelhante. O estradiol elevou-se significativamente nos grupos de pacientes com hiperplasia congênita das supra-renais (p=0,005) e de pacientes com hermafroditismo verdadeiro (p=0,031), enquanto a testosterona elevou-se nos grupos com criptorquidia isolada (p=0,027) e de pacientes com ambigüidade genital sem etiologia definida (p=0,028). A inibina A elevou-se significativamente nos grupos de pacientes com hiperplasia congênita das supra-renais (p=0,005) e com hermafroditismo verdadeiro (p=0,043). Conclusão: O teste de estímulo com LH e FSH mostrou-se útil para o diagnóstico da presença de tecido ovariano tanto em pacientes com hiperplasia congênita das supra-renais, como naqueles com hermafroditismo verdadeiro. / Introduction: True hermaphrodism (TH) is characterized by the presence of ovarian and testicular tissue in the same patient comprises 5% of the intersex cases. A large spectrum of phenotypical variation is observed, ranging from normal female genitalia to normal male genitalia, covering a wide range of intermediary presentations, it becomes very difficult to make the diagnosis of TH on clinical basis. The detection of testicular tissue is well stablished but there is no available test to demonstrate the presence of ovarian tissue. Objectives: 1. To evaluate the effectiveness of the LH/FSH gonadal stimulation in demonstrating ovarian functiom 2. To evaluate the presence of ovarian tissue in intersex patients under gonadotropic stimulation and 3. To make the TH diagnosis before the surgical procedure. Patients and Methods: Ten patients with congenital adrenal hyperplasia (CAH), 10 with unilateral cryptorchidism, 13 intersex patients with no defined etiology, and seven TH patients have been included in the study. All the patients had a gonadotropic stimulation test with human menopausal gonadotropin (menotropin-hMG),150 IU, intramuscular, for three consecutive days. LH, FSH, estradiol, testosterone, and Inhibin A were measured before (0 time), 24h after the first gonadotropin dose, and 24h after the third gonadotropin dose. Results: LH did not show any significant increase in the four groups studied. FSH increased in the four groups in a similar way. Estradiol increased in CAH pacients (p=0.005) and in TH patients (p=0,031), while testosterone increased in patients whit unilateral cryptorchidism (p=0.027) as well as in the intersex patients without defined etiology. Inhibin A levels increased in CAH patients (p=0.005) and in the TH patients (p=0.043). Conclusion: The LH/FSH stimulation test demonstrated to be a useful method to diagnose the presence of ovarian tissue in CAH patients as well as in TH patients, becoming an important tool to diagnose TH even before the surgical procedure and histologic studies of the gonads.
| Identifer | oai:union.ndltd.org:IBICT/oai:teses.usp.br:tde-14032007-162557 |
| Date | 29 May 2006 |
| Creators | Leandra Steinmetz |
| Contributors | Durval Damiani, Carlos Alberto Longui, Nuvarte Setian |
| Publisher | Universidade de São Paulo, Medicina (Pediatria), USP, BR |
| Source Sets | IBICT Brazilian ETDs |
| Language | Portuguese |
| Detected Language | Portuguese |
| Type | info:eu-repo/semantics/publishedVersion, info:eu-repo/semantics/masterThesis |
| Source | reponame:Biblioteca Digital de Teses e Dissertações da USP, instname:Universidade de São Paulo, instacron:USP |
| Rights | info:eu-repo/semantics/openAccess |
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