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Previous issue date: 2011-02-24 / Instituto Presbiteriano Mackenzie / Prader-Willi Syndrome (PWS) is a genetic disorder caused by the lack of expression of the paternal alleles in the proximal region of chromosome 15‟s long arm. In the syndrome some of the following alterations are identified: neurobehavioral, neuroendrocrinal, breathing, psychiatric and nutritional. The main symptom is hyperphagia and its associated comorbidities. In Brazil nutritional intervention programs for PWS patients are scarce. Therefore, the general objective of this study was to implement and assess the efficiency of a specific nutritional program with hypocaloric diet for children and adolescents with Prader-Willi Syndrome. The sample consisted of a group of children and adolescents, age range 6-18 years old (mean age = 13 years old; mean IQ = 58,2/intellectual disability), and their respective mothers. All children presented clinical and cytogenetic-molecular diagnosis for the syndrome. The instruments for data collection were: a) nutritional anamnesis, b) assessment of anthropo-medical measures of weight, height, abdominal circumference and body mass index - BMI, c) report of the last 24 hours, d) Child Behavior Checklist (CBCL/6-18). The training and follow-up nutritional program with hypocaloric diet took 10 sessions and lasted 8 months. The strategies used were: workshops, prescriptions, lists of food substitution and recipes, informative tables about calories, prizes (tokens as positive reinforcers). The main results found in the Friedman test indicate that there was a statistically significant difference for the BMI and height. The mean of these values decreased between the first and the last assessment. It was observed a loss of 200g to 6.300g in the body weight. Correlation tests to verify the association between anthropo-medical measures and behavioral problems did not result in statistically significant coefficients. According to data from the nutritional anamnesis and the report of the last 24 hours, it was observed several difficulties faced by mothers to adhere to the program. Although not all anthropo-medical measures presented statistically significant differences, the decrease of weight and BMI reinforces the effectiveness of the program. This kind of low cost initiative can be implemented even in public health services. / A Síndrome de Prader Willi (SPW) é uma doença de origem genética causada pela ausência de expressão de alelos paternos da região proximal do braço longo do cromossomo 15. Na síndrome são identificadas alterações neurocomportamentais, neuroendócrinas, respiratórias, psiquiátricas e nutricionais. O sintoma cardinal da doença é a hiperfagia e as comorbidades associadas a esta. No Brasil há uma escassez de programas de intervenção nutricional para estes pacientes. O objetivo geral do estudo foi implementar e avaliar a eficácia de um programa nutricional específico com dieta hipocalórica para crianças e adolescentes com Síndrome de Prader Willi. A amostra foi composta por uma série de crianças e adolescentes com idade entre 6 e 18 anos (média de idade=13 anos e quociente de inteligência médio=58,2/deficiência intelectual) e suas respectivas mães. Todas as crianças apresentavam diagnóstico clínico e citogenético-molecular positivo para a síndrome Os instrumentos de coleta de dados foram os seguintes a) Anamnese Nutricional, b) Avaliação de medidas antropométricas de peso, estatura, circunferência abdominal e Índice de Massa Corporal-IMC, c) Recordatório de 24 horas, d) Inventário de Comportamentos de Crianças e Adolescentes de 6 a 18 anos (CBCL/6 18. O programa de treinamento e acompanhamento nutricional com dieta hipocalórica abrangeu 10 sessões de atendimento ao longo de 8 meses. Neste foram utilizadas os seguintes recursos: palestras, receituários, listas de substituições de alimentos e receitas, tabelas informativas sobre calorias, premiações (brindes como reforçador positivo). Os principais resultados apontaram na análise de variância de Friedman que nas medidas de IMC e estatura identificaram-se diferenças estatisticamente significativas entre as avaliações. As médias destas medidas diminuíram entre a primeira e a última avaliação. Especificamente no peso corporal verificou-se perda de peso entre 200 gr e 6.300 gr. Os testes de correlação para verificar associação entre medidas antropométricas e problemas de comportamento não mostraram coeficientes estatisticamente significativos. De acordo com dados da anamnese nutricional e do recordatório de 24 horas, verificaram-se diversas dificuldades enfrentadas pelas mães para aderir ao programa. Embora nem todas as medidas antropométricas mostraram diferenças estatisticamente significativas, a diminuição de peso e IMC observada evidencia indicadores de eficácia do programa aplicado. Iniciativas deste tipo são de baixo custo e podem ser implementadas, inclusive, nas unidades básicas de saúde.
| Identifer | oai:union.ndltd.org:IBICT/oai:tede.mackenzie.br:tede/1550 |
| Date | 24 February 2011 |
| Creators | Lima, Vivian Penner de |
| Contributors | Teixeira, Maria Cristina Triguero Veloz, Paternez, Ana Carolina Almada Colucci, Santoro, Ilka Lopes |
| Publisher | Universidade Presbiteriana Mackenzie, Distúrbios do Desenvolvimento, UPM, BR, Psicologia |
| Source Sets | IBICT Brazilian ETDs |
| Language | Portuguese |
| Detected Language | English |
| Type | info:eu-repo/semantics/publishedVersion, info:eu-repo/semantics/masterThesis |
| Format | application/pdf |
| Source | reponame:Biblioteca Digital de Teses e Dissertações do Mackenzie, instname:Universidade Presbiteriana Mackenzie, instacron:MACKENZIE |
| Rights | info:eu-repo/semantics/openAccess |
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