O modelo experimental canino Golden Retriever portador da Distrofia Muscular (GRMD) é o melhor substituto entre os modelos animais para estudar a Distrofia Muscular de Duchenne. Os principais sinais clínicos observados no cão afetado são disfagia, hipertrofia da língua, emagrecimento progressivo, fraqueza muscular, desvio de eixo dos membros e contraturas. A doença é determinada pela ausência da distrofina, uma proteína da membrana muscular, que tem papel vital na manutenção da estrutura e função da célula muscular. A GRMD não afeta apenas a musculatura estriada esquelética, podendo afetar inclusive o funcionamento do trato digestório, já que o músculo liso é o elemento primário dos órgãos tubulares. Objetivou-se neste trabalho, através do estudo morfológico, verificar se a distrofia muscular afeta a arquitetura geral do trato digestório e como está disposta sua estrutura muscular. Foram realizadas avaliações descritivas macroscópicas e microscópicas ópticas com colorações de Hematoxilina-Eosina, Tricrômio de Masson e Picrosirius. Em conjunto, nove cães GRMD afetados foram submetidos à avaliação da implantação de um novo manejo alimentar, num período de um ano, direcionado à correção dos problemas envolvidos na disfagia do cão distrófico. O esôfago e o estômago apresentaram-se como as porções mais afetadas do tubo digestório. Suas fibras musculares apresentavam-se com diâmetros variados e estavam entremeadas com abundante deposição de tecido conjuntivo, fibroblastos e infiltrado mononuclear com distribuição intersticial. O esôfago apresentou alterações muito severas, refletindo na sua funcionalidade, e levando ao megaesôfago secundário, devido à constituição por músculo estriado em toda a totalidade. O intestino não apresentou alterações histopatológicas significativas. Observou-se diferença de severidade entre lesões que ocorrem na musculatura estriada e na musculatura lisa, que pode ser devido à distribuição distinta do complexo distrofina-glicoproteína existentes nesses dois tipos de musculaturas. Desta forma, a ausência da proteína distrofina tende a ser menos crítica para a função muscular lisa no intestino, tal como é para o músculo esquelético. A musculatura lisa do estômago apresentava-se mais afetada que a do intestino, podendo ser explicado pelo fato do primeiro sofrer maiores ciclos de contrações e distenções, o que pode resultar em aumento de área de colágeno no tecido muscular e conseqüente perda de sua arquitetura. No cão afetado GRMD, a apreensão é uma fase crítica. Houve significativas respostas na implantação do novo manejo alimentar, quando aquela etapa foi substituída por auxílio humano. Assim a regurgitação mecânica tendeu a zero e pareceu diminuir o gasto energético excessivo. O modo como foram oferecidos o alimento e água preveniu o aparecimento de pneumonias por aspiração. A quantidade de água adicionada ao alimento seco foi suficiente para manter os animais hidratados. O manejo atual determinou manutenção dos pesos, ausência de desidratação clínica e ausência de óbitos, sendo assim indicado como manejo base a ser aplicado para a disfagia e megaesôfago adquirido secundário a distrofia muscular. Conclui-se que o manejo adequadamente direcionado torna-se especialmente importante para prevenir complicações e reflete em manutenção de equilíbrio e fortalecimento do sistema imune, e conseqüentemente, suporte perante a doença, proporcionando uma sobrevida com qualidade / The experimental dog model Golden Retriever affected by muscular dystrophy (GRMD) is the most appropriate substitute among animal models to study Duchenne Muscular Dystrophy. The main clinical signs observed in affected dogs are dysfagy, tongue hypertrophy, progressive weight loss, weakness, splaying of the limbs and contractures. The disease is due to the absence of dystrophin, a transmembrane muscle protein, which has a vital role on the maintence of structure and function of the muscle cell. GRMD doesn?t affect only skeletal muscle, also acted including in the digestory tract function, since the smooth muscle corresponds to0 the primary component of the digestive tube. The aim of this study was to evaluate, through of morphologic studies, if the muscular dystrophy affects the general architecture of digestory tract and how is arranged its muscular structure. There were evaluated the tubular viscera of GRMD affected dogs, through gross and light microscopic description, stained with Hematoxilin and Eosin, Masson trichrome and Picrossirus technique. Jointly, nine GRMD affected dogs were submitted on evaluation of the establishment of a new alimentary management, during a year, directed to the correction of problems involved on the dysphagy of dystrophic dog. The esophagus and the stomach presented the most affected portions. Muscle fibers presents varied diameter and were intermixed with abundant connective tissue, fibroblast and mononuclear infiltrate. The esophagus presents severe alterations, reflecting on its functionability, and leading to secondary megaesophagus, due to total constitution of striated muscle. The gut doesn?t presented significative histopathologic alterations. There was observed difference of severity between lesions that occurs on the striated muscle and the smooth muscle, and this fact could be due to the distinct distribution of the dystrophin-glycoprotein complex that occurs in these types of muscles. In this way, the absence of dystrophin was inclined to be less critical to the function of the intestine smooth muscle than of the skeletal striated muscle. The stomach smooth muscle presented more affected than the intestine smooth muscle, being explained to the fact of the first to suffer more contraction and distention cycles, which results in increase of collagen area on the muscle tissue and consequently, loss of its architecture. On the GRMD affected dog, the apprehension is a critical phase. There were significative answers on new management, since those phases was substituted by human relief. The mechanic regurgitation was inclined to zero and seems to decrease the excessive energetic caloric burned. The way which was offered the food and water warned the occurrences of aspiration pneumonia. The amount of water added to dry food was enough to hidric maintenance. The present management determined weight maintenance, absence of clinic dehydration and absence of death, being indicated as basal management to be applied on the dysphagy and secondary megaesophagus acquired in the muscular dystrophy. Concluding, the management adequately directed became especially important to warn complications and reflects on maintenance of the balance and strength of immune system, consequently, support in front of the disease, given then life with quality
| Identifer | oai:union.ndltd.org:usp.br/oai:teses.usp.br:tde-03012007-164231 |
| Date | 28 August 2006 |
| Creators | Catelli, Alida Abatemarco |
| Contributors | Miglino, Maria Angélica |
| Publisher | Biblioteca Digitais de Teses e Dissertações da USP |
| Source Sets | Universidade de São Paulo |
| Language | Portuguese |
| Detected Language | English |
| Type | Dissertação de Mestrado |
| Format | application/pdf |
| Rights | Liberar o conteúdo para acesso público. |
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