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Previous issue date: 2016-07-15 / The multiple endocrine neoplasia type 1 (MEN1) is a genetic syndrome with autosomal
dominant transmission, characterized by tumors of the parathyroid, anterior pituitary and
pancreas. Primary hyperparathyroidism is the most common clinical presentation in MEN1
and evaluation of patients with pituitary adenomas for the presence of hyperparathyroidism
could identify patients with this syndrome. The aim of this study was to identify the frequency
of MEN1 by serum calcium and parathyroid hormone measurement in patients with pituitary
adenomas followed at the Endocrinology Service of the Hospital Universitário da
Universidade Federal do Maranhão (HUUFMA). This is a descriptive study with data
collected from the patients' medical charts in june 2015 to may 2016. We evaluated 300
patients with pituitary adenoma subtypes (128 prolactinomas, 67 acromegaly, 22
corticotropinomas, 3 gonadotropinomas and 80 adenomas clinically nonfunctioning) finding a
frequency of 1.3% of MEN1 patients among patients with adenomas pituitary. Patients with
MEN1 were mostly female and the average age at diagnosis of pituitary adenoma was 42.7
years, ranging between 24 and 57 years old. Pituitary tumors of these patients were more
often macroadenoma and the predominant subtype was somatotropinoma. At initial diagnosis,
our patients had apparently sporadic pituitary lesions, however, or were confirmed with
MEN1 early because they already have signs and/or symptoms of hyperparathyroidism, or
have been diagnosed very late caused mild symptoms of parathyroid disease. Therefore,
screening measures serum calcium and PTH in patients with pituitary adenomas are
recommended, primarily, because these tests are necessary to identify the most common
disease in MEN1, primary hyperparathyroidism. The study contributed to the identification of
new patients with MEN 1 in those patients with pituitary adenomas with the benefit of early
diagnosis, appropriate therapeutic approach and genetic counseling in family forms. / A neoplasia endócrina múltipla tipo 1 (NEM1) é uma síndrome genética, com transmissão autossômica dominante, caracterizada por tumores da paratireóide, da hipófise anterior e do pâncreas. O hiperparatireoidismo primário é apresentação clínica mais frequente na NEM1 e a avaliação dos pacientes com diagnóstico de adenomas hipofisários quanto à presença de hiperparatireoidismo poderia identificar pacientes com esta síndrome. O objetivo deste estudo foi identificar a frequência de NEM1 a partir das dosagens séricas de cálcio e paratormônio em pacientes portadores de adenomas hipofisários acompanhados no Serviço de Endocrinologia do Hospital Universitário da Universidade Federal do Maranhão (HUUFMA). Trata-se de um estudo descritivo com dados coletados a partir dos prontuários de atendimento dos pacientes no período de junho de 2015 a maio de 2016. Foram avaliados 300 pacientes com diagnóstico de adenoma hipofisário de diferentes subtipos (128 prolactinomas, 67 acromegálicos, 22 corticotropinomas, 3 gonadotropinomas e 80 adenomas clinicamente não-funcionantes) encontrando-se uma frequência de 1,3% de pacientes NEM1 dentre os portadores de adenomas hipofisários. Os pacientes com NEM1 eram, em sua maioria, do sexo feminino e a média de idade ao diagnóstico da lesão hipofisária foi de 42,7 anos, variando entre 24 e 57 anos de idade. Os tumores hipofisários desses pacientes eram mais frequentemente macroadenomas e o subtipo predominante foi somatotropinoma. Ao diagnóstico inicial, dos pacientes eram, aparentemente, portadores de lesões pituitárias esporádicas, no entanto, ou foram confirmados precocemente com NEM1, pois já possuíam sinais e/ou sintomas relacionados ao hiperparatireoidismo, ou foram diagnosticados muito tardiamente devidos sintomas leves da doença paratireoidiana. Portanto, o rastreio com dosagens de cálcio e PTH séricos em pacientes portadores de adenomas hipofisários é recomendado, principalmente, por serem exames necessários para identificar a doença mais frequente na NEM1, o hiperparatireoidismo primário. O estudo contribuiu para identificação de novos pacientes com NEM 1, naqueles portadores de adenomas hipofisários com o benefício do diagnóstico precoce, abordagem terapêutica adequada e aconselhamento genético nas formas familiares.
| Identifer | oai:union.ndltd.org:IBICT/oai:tede2:tede/1431 |
| Date | 15 July 2016 |
| Creators | Damianse, Sabrina da Silva Pereira |
| Contributors | Daria, Manuel dos Santos |
| Publisher | Universidade Federal do Maranhão, PROGRAMA DE PÓS-GRADUAÇÃO EM SAÚDE DO ADULTO E DA CRIANÇA/CCBS, UFMA, Brasil, DEPARTAMENTO DE MEDICINA I/CCBS |
| Source Sets | IBICT Brazilian ETDs |
| Language | Portuguese |
| Detected Language | Portuguese |
| Type | info:eu-repo/semantics/publishedVersion, info:eu-repo/semantics/masterThesis |
| Format | application/pdf |
| Source | reponame:Biblioteca Digital de Teses e Dissertações da UFMA, instname:Universidade Federal do Maranhão, instacron:UFMA |
| Rights | info:eu-repo/semantics/openAccess |
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