I pazienti con glomerulopatie con sindrome nefrosica hanno poche opzioni di trattamento efficace. Riportiamo la nostra esperienza sull'utilizzo della fotochemioterapia extracorporea ( ECP) in 9 pazienti in cui non era stata osservata una risposta efficace/duratura alla convenzionale terapia farmacologica. L’ECP è una promettente terapia immunomodulante, che è stata utilizzata con successo nel trattamento di altre condizioni immunomediate come il rigetto nel trapianto e il GvHD.
METODI: In questo studio abbiamo arruolato 9 pazienti, 5 maschi e 4 femmine, età media 32.7±8.9 anni, affetti da sindrome nefrosica e non responsivi/resistenti alle comuni terapie. Il follow-up medio è stato di 41.3±21.7 mesi. Tutti i pazienti sono stati sottoposti a cicli di fotochemioterapia extracorporea secondo il seguente schema: 1ciclo (2 sedute in 2 giorni consecutivi) ogni 15 giorni per tre mesi, seguito da 1ciclo al mese per tre mesi. Il follow up è stato effetuatio ogni 3 mesi durante il primo anno e poi ogni 12 mesi. Durante il follow up sono stati monitorati pressione arteriosa, funzione renale, marcatori diretti ed indiretti di attività della malattia e indici di flogosi.
RISULTATI: attraverso l'analisi dei parametri ematochimici indici di attività di malattia, e monitorando l'eventuale progressione della malattia renale, è stato possibile dimostrare che l' ECP può rappresentare per casi selezionati di pazienti una valida ulteriore opzione terapeutica.
Secondo i risultati preliminari tale trattamento risulta inoltre caratterizzato da un eccellente profilo di sicurezza .
CONCLUSIONI: I risultati osservati suggeriscono che l’ECP è un trattamento efficace per i pazienti con glomenulonefriti con sindrome nefrosica, soprattutto in coloro che presentano ancora una buona funzionalità renale. Valutazioni cliniche aggiuntive dovranno aiuteranno a definire meglio la popolazione di pazienti in cui ECP sia più efficace e raccomandabile. / Patients with glomerulopathies associated with nephrotic syndrome have few effective treatment options. Here we report on the use of extracorporeal photochemotherapy (ECP) in 9 patients in whom glomerulopathy failed to respond to pharmacologic therapy. ECP is a promising immunomodulatory therapy associated with few side effects, that has been successfully used in the treatment of other immune-mediated conditions such as solid organ transplant rejection and graft-versus-host disease.
METHODS: In this study, we enrolled 9 patients, 5 males and 4 females, mean age 32.7±8.9 years, suffering from nephrotic syndrome. The mean follow-up was 41.3±21.7 months.
All patients were subjected to cycles of extracorporeal photochemotherapy according to the following scheme: 1 cycle (2 sessions on 2 consecutive days) every 15 days for three months, followed by 1 cycle per month for three months.
The follow-up was performed every 3 months during the first year and then every 12 months.
during follow-up were monitored blood pressure, renal function, indirect markers of disease activity and phlogosis indexes.
RESULTS: through the analysis of blood chemistry parameters markers of disease activity, and by monitoring eventual progression of chronic kidney disease, it has been possible to show that the ECP may represent for selected cases of patients a viable additional option.
This treatment also would be, according to preliminary results, characterized by an excellent safety profile.
CONCLUSIONS: The results suggest that ECP is a feasible treatment for patients with glomerulopathies associated with nephrotic syndrome who have adequate baseline renal function. Additional clinical evaluation will have to be performed to better define the patient population in which ECP is most effective.
| Identifer | oai:union.ndltd.org:unibo.it/oai:amsdottorato.cib.unibo.it:6518 |
| Date | 12 May 2014 |
| Creators | Cavallini, Marco <1980> |
| Contributors | La Manna, Gaetano |
| Publisher | Alma Mater Studiorum - Università di Bologna |
| Source Sets | Università di Bologna |
| Language | Italian |
| Detected Language | Italian |
| Type | Doctoral Thesis, PeerReviewed |
| Format | application/pdf |
| Rights | info:eu-repo/semantics/openAccess |
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