La dystrophie myotonique de type 1 (DM1) est une maladie neuromusculaire caractérisée par des atteintes multisystémiques selon des portraits cliniques liés à quatre phénotypes (congénital, infantile, adulte et léger). Les personnes atteintes de DM1 peuvent présenter différents phénotypes avec plusieurs niveaux d’atteintes, mais nous ne possédons aucune information sur leur qualité de vie (QV) respective. RÉSULTATS. Les personnes atteintes de DM1 avec le phénotype léger présentent une QV reliée à la santé et une QV subjective supérieure à celles atteintes du phénotype adulte. La relation entre la QV reliée à la santé et la QV subjective est généralement faible. Pour les deux phénotypes, les relations entre les sous-échelles en lien avec les capacités physiques présentent des relations modérées à élevées. CONCLUSION. Les résultats démontrent bien les caractères distinctifs entre les deux phénotypes étudiés et la nécessité d’en faire une évaluation plus approfondie. Des études subséquentes sont nécessaires pour identifier les facteurs explicatifs et préciser les interventions cliniques. / Myotonic dystrophy type 1 (DM1) is a hereditary neuromuscular disorder characterised by multisystemics anomalies. DM1 is delimited by four clinical phenotypes (congenital, childhood, adulthood and mild). These different phenotypes have different levels of disability but little is known about their respective quality of life (QOL). RESULTS. Subjects with the mild phenotype present superior subjective QOL and health-related quality of life (HRQOL) than the subjects with the adult phenotype. Relations between subjective QOL and HRQOL is usually at a low level but with both studied phenotypes, physically related relations between the different subscales show moderated to elevated relations. CONCLUSION. The results show the difference between the adult and the mild phenotypes and the relevance to make complementary studies so as to identify the explanatory factors making for better clinical interventions.
| Identifer | oai:union.ndltd.org:LAVAL/oai:corpus.ulaval.ca:20.500.11794/23494 |
| Date | 18 April 2018 |
| Creators | Gagnon, Éric |
| Contributors | Noreau, Luc |
| Source Sets | Université Laval |
| Language | French |
| Detected Language | French |
| Type | mémoire de maîtrise, COAR1_1::Texte::Thèse::Mémoire de maîtrise |
| Format | 105 p., application/pdf |
| Rights | http://purl.org/coar/access_right/c_abf2 |
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