Les maladies neuromusculaires sont un ensemble d'affections le plus souvent héréditaires d'une composante de l'unité motrice. L'expression principale de ces maladies est la perte de force musculaire responsable du handicap moteur.<br />Il existe un besoin de développement de moyens fiables et sensibles d'évaluation de la force musculaire appliqués aux maladies neuromusculaires.<br />Les mécanismes physiologiques de la production de force musculaire sont rappelés, les modalités de son évaluation et les applications aux maladies neuromusculaires sont décrites.<br />Les dynamomètres isocinétiques sont couramment utilisés comme outils d'évaluation de la force musculaire mais les protocoles proposés sont peu adaptés aux patients atteints de déficit d'origine neuromusculaire.<br />Nous avons développé un système d'exploitation du signal de mesure sur le dynamomètre cybex 6000® et un protocole de mesure adapté aux patients atteints de maladies neuromusculaires pour évaluer la force maximale volontaire isocinétique des fléchisseurs et extenseurs des coudes et des genoux. Une phase de développement électronique et informatique a été menée afin d'étudier les paramètres représentatifs de la force musculaire avec une meilleure précision que sur le logiciel commercialisé avec le dynamomètre. Un protocole d'évaluation a été appliqué, basé sur la comparaison de mesures effectuées en conditions identiques de mobilisation passive en situation de repos et situation d'effort maximal volontaire concentrique.<br />Une étude de faisabilité auprès de sujets atteints de polyradiculonevrite aigue a été effectuée. Une première étude de fiabilité a été menée auprès de 15 sujets atteints de maladies neuromusculaires au moyen d'un autre dynamomètre, le Biodex 3® selon un protocole équivalent. Cette étude a permis d'observer une bonne fiabilité (ICC<0.8) des mesures de moments maximal (en Nm) et de travail mécanique (en Joules) des fléchisseurs et extenseurs de genoux. La plus petite différence détectable statistiquement (SDD) était de 12Nm pour tous les sujets et de 4Nm pour les sujets ayant un testing manuel inférieur à 4. Une étude de validation contre critère a permis d'observer auprès de 38 sujets atteints de maladies neuromusculaires une bonne corrélation des paramètres isocinétiques avec les paramètres cliniques (Testing manuel standardisé et Mesure de fonction motrice (MFM)). Il existe un lien significatif entre la mesure isocinétique des extenseurs de genou et la dimension 1 (Station debout et transferts) de la MFM ainsi que le score global de la MFM (coefficient de corrélation de spearman >0,7). Une valeur de pic de couple inférieure à 40Nm pour les extenseurs de genou est prédictive d'un score fonctionnel de MFM inférieur à 75% pour la dimension D1 (station debout et transferts) et inférieur à 80% pour le score total MFM T.<br />Une étude de sensibilité au changement a été conduite auprès de 12 sujets atteints de maladies neuromusculaires lentement évolutive. Nous n'avons pas observé de changement clinique significatif au sein de cette population mais une analyse par sujet a montré une importante variabilité d'évolution et une bonne concordance d'évolution des scores fonctionnels (MFM) avec les mesures isocinétiques.