Introdução: As principais operações para correção da anomalia de Ebstein baseiam-se na reconstrução da valva atrioventricular direita (AVD) em formato monovalvular, tendo resultados comprometidos pela necessidade de substituição ou alta reincidência de insuficiência valvar. Uma nova técnica foi desenvolvida, diferenciado-se das anteriores, pela correção anatômica da valva AVD, resultando na coaptação plena das válvulas no fechamento valvar. O objetivo deste estudo é avaliar a aplicabilidade dessa técnica, estudando os seus efeitos na evolução clínica, função da valva, restauração do ventrículo direito funcional e remodelamento reverso do coração no pós-operatório imediato (POI) e no pós-operatório em longo prazo (POL). Métodos: Estudo retrospectivo de 52 pacientes consecutivos, com idade média de 18,5±13,8anos, submetidos técnica do cone para correção da anomalia de Ebstein, entre novembro 1993 e dezembro de 2006, cujos principais detalhes cirúrgicos são: as válvulas anterior e posterior da valva AV direita são mobilizadas das suas implantações anômalas no ventrículo direito (VD), a borda livre desse conjunto é rodada no sentido horário para ser suturada à, previamente mobilizada, borda septal da válvula anterior, formando um cone cujo vértice permanece fixo ao ápice do VD e a base é suturada no nível do anel atrioventricular verdadeiro, reduzido ao mesmo tamanho da base do cone. A válvula septal, sempre que possível, é incorporada à parede do cone. A porção atrializada do VD é reduzida por plicatura longitudinal. Os dados clínicos, ecocardiográficos e os índices cardiotorácicos, obtidos nos períodos pré-operatório (PREOP) e pós-operatório, foram analisados. Resultados: Houve dois óbitos hospitalares (3,8 %) e dois óbitos no seguimento em longo prazo A melhora clínica foi significante, sendo a distribuição dos pacientes em classes funcionais de insuficiência cardíaca (NYHA), IV = 4, III = 27, II = 11 e I = 5 no PREOP, modificada para IV = 0, III = 1, II = 2 e I = 44 no pós-operatório em longo prazo (POL) (p<0,0001), com seguimento médio de 57 meses. Quatro pacientes foram reoperados, sendo realizada nova plastia valvar. O índice cardiotorácico de 0,66±0,09 no PREOP diminuiu para 0,54±0,06 no POL (p<0,0001). Os ecocardiogramas mostraram redução dos graus de insuficiência da valva AV direita (p<0,001), sendo a distribuição dos pacientes no pré-operatório, grau 1 = 0, grau 2 = 1, grau 3 = 15, grau 4 = 24, modificada para grau 1 = 19, grau 2 = 17, grau 3 = 4, grau 4 = 0 no POI, com pequena alteração no POL (grau 1 = 11, grau 2 = 22, grau 3 = 7, grau 4 = 0). A cavidade funcional do VD foi restaurada pela operação, ocorrendo aumento da área do VD funcional indexada de 8,53± 7,02 cm2/m2 no PREOP para 21,01±6,87 cm2/m2 no POI (p<0,001), e ficando inalterada em 20,28±5,26 cm2/m2 no POL (p>0,05). Conclusões: Esta técnica foi aplicável com baixa mortalidade hospitalar e sem necessidade de substituição valvar. Houve melhora clínica pós-operatória e baixa incidência de reoperações em longo prazo. A correção da insuficiência valvar foi eficaz e duradoura na maioria dos pacientes. Houve restauração da área funcional do VD e remodelamento reverso do coração. / Background: The main operations for Ebsteins anomaly repair are conceived to reconstruct the tricuspid valve (TV) in a monocusp format, but their results are restricted either by the need for valve replacement or by high incidence of postoperative valve regurgitation. A new surgical technique was developed, that performs an anatomical reconstruction of the tricuspid valve, realizing a leaflet-to-leaflet coaptation at the TV closure. The objective of this study is to access the feasibility of this technique, evaluating its effects in clinical outcome, tricuspid valve function, right ventricle (RV) morphology and reverse remodeling of the heart.Methods: Retrospective study on 52 consecutive patients, mean age of 18,5+- 13,8 years, treated with a new surgical technique for Ebsteins anomaly repair (the cone technique), between November 1993 and December 2006, which principal details are: a) the anterior and posterior tricuspid valve leaflets re mobilizedfrom their anomalous attachments in the RV, the free edge of this complex is rotated clockwise to be sutured to the septal border of anterior leaflet, creatind a cone which vertex remains fixed at RV apex and whose base is the sutured to a true tricuspid annulus, plicated to match it to base of said cone. The septal leaflet is incorporated into the cone wall ewhenever possible. The atrialized chamber is reduced by longitudinal placation. The clinical and echocardiographic data and the patients cardiothoracic ratios, collected at the preoperative, early and late postoperative periods, were analyzed. Results: There were two hospital deaths (3.8 %) and two more deaths in the long term followup. The significant clinical improvement was evident by the change of patients functional class of heart failure (NYHA) from IV=4, III=27, II=11 and I=5, in the preoperative to IV =0, III = 1, II = 2 e I = 44 at 57 months mean long term follow-up (p<0,0001). Four patients required late TV re-repair. Atrioventricular block did not occur and there was no need for tricuspid valve replacement at any time. The cardiothoracic ratio decreased from 0,66+-0,09, preoperatively, to 0,54+-0,06 in long term follow-up (p<0,001). Echocardiographic studies showed significant TV insufficiency reduction from the preoperative patient distribution of: grade 1 = 0, grade 2 = 1, grade 3 = 15, grade 4 = 24, modified to: grade 1 = 19, grade 2 = 17, grade 3 = 4, grade 4 = 0 on early postoperative period (p<0.001), with little change afterwards (grade 1 = 11, grade 2 = 22, grade 3 = 7, grade 4 = 0). The normal RV morphology was surgically restored, indicated by the enlargement of RV indexed area from 8.53+-7.02 cm2/m2, preoperatively to 21.01+-6.87 cm2/m2 in the early perioperative period (p<0.001), remaining unchanged, 20.28+-5.26 cm2/m2 in long term echocardiogram (p>0,05). Conclusions: This operative technique was feasible with low hospital mortality and no need for TV replacement. There was improvement in the patients clinical status and low incidence of reoperations in long term follow-up. The TV repair was efficacious and durable for the great marjority of patients and there was immediate RV morphology restoration and reverse remodeling of heart in long term follow-up

Introdução: As principais operações para correção da anomalia de Ebstein baseiam-se na reconstrução da valva atrioventricular direita (AVD) em formato monovalvular, tendo resultados comprometidos pela necessidade de substituição ou alta reincidência de insuficiência valvar. Uma nova técnica foi desenvolvida, diferenciado-se das anteriores, pela correção anatômica da valva AVD, resultando na coaptação plena das válvulas no fechamento valvar. O objetivo deste estudo é avaliar a aplicabilidade dessa técnica, estudando os seus efeitos na evolução clínica, função da valva, restauração do ventrículo direito funcional e remodelamento reverso do coração no pós-operatório imediato (POI) e no pós-operatório em longo prazo (POL). Métodos: Estudo retrospectivo de 52 pacientes consecutivos, com idade média de 18,5±13,8anos, submetidos técnica do cone para correção da anomalia de Ebstein, entre novembro 1993 e dezembro de 2006, cujos principais detalhes cirúrgicos são: as válvulas anterior e posterior da valva AV direita são mobilizadas das suas implantações anômalas no ventrículo direito (VD), a borda livre desse conjunto é rodada no sentido horário para ser suturada à, previamente mobilizada, borda septal da válvula anterior, formando um cone cujo vértice permanece fixo ao ápice do VD e a base é suturada no nível do anel atrioventricular verdadeiro, reduzido ao mesmo tamanho da base do cone. A válvula septal, sempre que possível, é incorporada à parede do cone. A porção atrializada do VD é reduzida por plicatura longitudinal. Os dados clínicos, ecocardiográficos e os índices cardiotorácicos, obtidos nos períodos pré-operatório (PREOP) e pós-operatório, foram analisados. Resultados: Houve dois óbitos hospitalares (3,8 %) e dois óbitos no seguimento em longo prazo A melhora clínica foi significante, sendo a distribuição dos pacientes em classes funcionais de insuficiência cardíaca (NYHA), IV = 4, III = 27, II = 11 e I = 5 no PREOP, modificada para IV = 0, III = 1, II = 2 e I = 44 no pós-operatório em longo prazo (POL) (p<0,0001), com seguimento médio de 57 meses. Quatro pacientes foram reoperados, sendo realizada nova plastia valvar. O índice cardiotorácico de 0,66±0,09 no PREOP diminuiu para 0,54±0,06 no POL (p<0,0001). Os ecocardiogramas mostraram redução dos graus de insuficiência da valva AV direita (p<0,001), sendo a distribuição dos pacientes no pré-operatório, grau 1 = 0, grau 2 = 1, grau 3 = 15, grau 4 = 24, modificada para grau 1 = 19, grau 2 = 17, grau 3 = 4, grau 4 = 0 no POI, com pequena alteração no POL (grau 1 = 11, grau 2 = 22, grau 3 = 7, grau 4 = 0). A cavidade funcional do VD foi restaurada pela operação, ocorrendo aumento da área do VD funcional indexada de 8,53± 7,02 cm2/m2 no PREOP para 21,01±6,87 cm2/m2 no POI (p<0,001), e ficando inalterada em 20,28±5,26 cm2/m2 no POL (p>0,05). Conclusões: Esta técnica foi aplicável com baixa mortalidade hospitalar e sem necessidade de substituição valvar. Houve melhora clínica pós-operatória e baixa incidência de reoperações em longo prazo. A correção da insuficiência valvar foi eficaz e duradoura na maioria dos pacientes. Houve restauração da área funcional do VD e remodelamento reverso do coração. / Background: The main operations for Ebsteins anomaly repair are conceived to reconstruct the tricuspid valve (TV) in a monocusp format, but their results are restricted either by the need for valve replacement or by high incidence of postoperative valve regurgitation. A new surgical technique was developed, that performs an anatomical reconstruction of the tricuspid valve, realizing a leaflet-to-leaflet coaptation at the TV closure. The objective of this study is to access the feasibility of this technique, evaluating its effects in clinical outcome, tricuspid valve function, right ventricle (RV) morphology and reverse remodeling of the heart.Methods: Retrospective study on 52 consecutive patients, mean age of 18,5+- 13,8 years, treated with a new surgical technique for Ebsteins anomaly repair (the cone technique), between November 1993 and December 2006, which principal details are: a) the anterior and posterior tricuspid valve leaflets re mobilizedfrom their anomalous attachments in the RV, the free edge of this complex is rotated clockwise to be sutured to the septal border of anterior leaflet, creatind a cone which vertex remains fixed at RV apex and whose base is the sutured to a true tricuspid annulus, plicated to match it to base of said cone. The septal leaflet is incorporated into the cone wall ewhenever possible. The atrialized chamber is reduced by longitudinal placation. The clinical and echocardiographic data and the patients cardiothoracic ratios, collected at the preoperative, early and late postoperative periods, were analyzed. Results: There were two hospital deaths (3.8 %) and two more deaths in the long term followup. The significant clinical improvement was evident by the change of patients functional class of heart failure (NYHA) from IV=4, III=27, II=11 and I=5, in the preoperative to IV =0, III = 1, II = 2 e I = 44 at 57 months mean long term follow-up (p<0,0001). Four patients required late TV re-repair. Atrioventricular block did not occur and there was no need for tricuspid valve replacement at any time. The cardiothoracic ratio decreased from 0,66+-0,09, preoperatively, to 0,54+-0,06 in long term follow-up (p<0,001). Echocardiographic studies showed significant TV insufficiency reduction from the preoperative patient distribution of: grade 1 = 0, grade 2 = 1, grade 3 = 15, grade 4 = 24, modified to: grade 1 = 19, grade 2 = 17, grade 3 = 4, grade 4 = 0 on early postoperative period (p<0.001), with little change afterwards (grade 1 = 11, grade 2 = 22, grade 3 = 7, grade 4 = 0). The normal RV morphology was surgically restored, indicated by the enlargement of RV indexed area from 8.53+-7.02 cm2/m2, preoperatively to 21.01+-6.87 cm2/m2 in the early perioperative period (p<0.001), remaining unchanged, 20.28+-5.26 cm2/m2 in long term echocardiogram (p>0,05). Conclusions: This operative technique was feasible with low hospital mortality and no need for TV replacement. There was improvement in the patients clinical status and low incidence of reoperations in long term follow-up. The TV repair was efficacious and durable for the great marjority of patients and there was immediate RV morphology restoration and reverse remodeling of heart in long term follow-up