Conjoined twinning has always been a phenomenon of great interest to the medical community because of its rarity and complexity. Each additional documented case bolsters our knowledge of embryologic development, anatomic anomalies, and strategic approaches to surgical challenges. Twins conjoined at the head, that is, craniopagi, are the rarest subtype of conjoined twins, and rates of survival to birth and through surgical separation are low. Those that do survive usually require multiple intensive procedures and often face lifelong developmental challenges due to shared brain tissue that must be parsed at time of separation. Here we present a case study of partial angular frontal craniopagus twin females with a soft-tissue-only conjuncture currently unrepresented in medical literature. Documentation of this case, in which a one-stage surgical separation occurred at day of life 1 without complication or any long-term disability, helps inform those that provide care for conjoined twins alongside their expectant parents of the wide possible range of clinical presentations and prognosis for craniopagi. A 28-year follow-up investigates how the anatomic configuration of the craniopagi and mechanical forces in utero impacted craniofacial development and their phenotypic characteristics as adults. Using clinical examination, CT imaging with 3D reconstruction, and Vectra® H1 stereophotogrammetry, overall symmetry and congenital deformities of both women’s external features and underlying craniofacial skeleton were characterized. Both twins exhibit near-identical skull deformities including right frontal bone flattening, ipsilateral parietal and occipital bossing, flattened malar eminence, and curvature of sagittal plane through the skull. Reported right anterolateral displacement of anterior fontanelles directly under the twins’ junctional area during infancy is reflected by asymmetry of the coronal suture withanterior displacement on the right side in both cases. In addition, Twin B has a persistent metopic suture that also shows lateral displacement toward site of junction. Soft tissue deformities include minor cosmetic asymmetries such as a sharp hairline irregularity below previous site of conjuncture, misaligned ears, sparse right eyebrow growth and weakened movement of this brow, and deviation of nasal tip in one twin. Both twins also sport a 5cm by 1.5-2cm surgical scar. Overall symmetry is good and most of these irregularities go unnoticed by laypeople; the women manage most of them with cosmetics and side-parting of the hair. Though some minor plastic surgery procedures could be offered to optimize symmetry, none are recommended or desired by the patients at this time. Through careful evaluation of their adult state, we conclude that minimally conjoined craniopagus twins sharing only soft tissue of the scalp at time of birth can still exhibit a number of lifelong cranial deformities and asymmetry of facial landmarks.

Objetivo: elaborar diretrizes para o tratamento. Modelo: Análise retrospectiva dos históricos de 236 crianças, durante o período de julho de 2003 a julho de 2006 e análise descritiva dos resultados. Ambiente: Unidade de Cuidados Especiais (UCE) do HRAC-USP. Participantes: 236 crianças com disfagia orofaríngea, com idade de 3 dias a 8 anos, 204 (86,4%) apresentavam fissura labiopalatina. A Seqüência de Robin foi diagnosticada em 139 crianças (58,9%), sendo que 95 (68,3%) tinham SRI e 44 (31,7%) síndrome associada. Variáveis: incidência de disfagia, síndromes ou malformações associadas, grau da disfagia, presença de desconforto respiratório, uso de sondas alimentadoras (SNG e gastrostomia), DRGE, complicações relacionadas às gastrostomias e ao tratamento cirúrgico da DRGE, reinternações e o tempo total de hospitalização. Resultados: Das 236 crianças, 110 (46,6%) tinham disfagia leve, 47 (19,9%) moderada e 79 (33,5%) grave. A disfagia leve foi maior nas crianças com fissuras de lábio e/ou palato isoladas (88,5%), com malformações congênitas (81,3%) e com SRI (56,8%). A disfagia grave foi mais freqüente em crianças com síndrome (61,6%). Do universo estudado, 195 crianças (82,6%) necessitaram do uso da SNG. O tempo de uso variou de 1 dia a 750 dias, com média de 113 dias e mediana de 60 dias. A gastrostomia foi indicada em 67 (28,4%). Conclusões: A disfagia orofaríngea é um dos principais problemas apresentados pelas crianças com malformações craniofaciais. O diagnóstico de outras malformações ou síndromes associadas e a classificação do grau da disfagia orofaríngea são determinantes na orientação do tratamento. / Objective: To draw up guidelines for the treatment. Model: Retrospective analysis of historical of 236 children, during the period July 2003 to July 2006 and descriptive analysis of the results. Environment: Special Care Unit by HRAC-USP. Participants: 236 children with oropharyngeal dysphagia, aged 3 days to 8 years, 204 (86.4%) had cleft lip, and / or palate. The sequence of Robin was diagnosed in 139 children (58.9%), whereas 95 (68.3%) had SRI and 44 (31.7%) syndrome associated. Variables: incidence of dysphagia, syndromes or associated malformations, degree of dysphagia, presence of respiratory discomfort, use of probes feeding (nasogastric tube and gastrostomy), GERD, complications related to gastrostomies and the surgical treatment of GERD, readmissions and the total time of hospitalization. Results: Of the 236 children, 110 (46.6%) had mild dysphagia, 47 (19.9%) moderate and 79 (33.5%) serious. The mild dysphagia was higher for children with cleft lip, and / or palate alone (88.5%) with congenital malformations (81.3%) and with SRI (56.8%). The severe dysphagia was more frequent in children with syndrome (61.6%). Of the study, 195 children (82.6%) required the use of nasogastric tube . The time of use ranged from 1 day to 750 days, with an average of 113 days and a median of 60 days. The gastrostomy was indicated in 67 (28.4%). Conclusions: The oropharyngeal dysphagia is one of the main problems presented by children with craniofacial deformities. The diagnosis of malformations or other syndromes associated and classification the degree of oropharyngeal dysphagia are crucial in guiding treatment.

Objetivo: elaborar diretrizes para o tratamento. Modelo: Análise retrospectiva dos históricos de 236 crianças, durante o período de julho de 2003 a julho de 2006 e análise descritiva dos resultados. Ambiente: Unidade de Cuidados Especiais (UCE) do HRAC-USP. Participantes: 236 crianças com disfagia orofaríngea, com idade de 3 dias a 8 anos, 204 (86,4%) apresentavam fissura labiopalatina. A Seqüência de Robin foi diagnosticada em 139 crianças (58,9%), sendo que 95 (68,3%) tinham SRI e 44 (31,7%) síndrome associada. Variáveis: incidência de disfagia, síndromes ou malformações associadas, grau da disfagia, presença de desconforto respiratório, uso de sondas alimentadoras (SNG e gastrostomia), DRGE, complicações relacionadas às gastrostomias e ao tratamento cirúrgico da DRGE, reinternações e o tempo total de hospitalização. Resultados: Das 236 crianças, 110 (46,6%) tinham disfagia leve, 47 (19,9%) moderada e 79 (33,5%) grave. A disfagia leve foi maior nas crianças com fissuras de lábio e/ou palato isoladas (88,5%), com malformações congênitas (81,3%) e com SRI (56,8%). A disfagia grave foi mais freqüente em crianças com síndrome (61,6%). Do universo estudado, 195 crianças (82,6%) necessitaram do uso da SNG. O tempo de uso variou de 1 dia a 750 dias, com média de 113 dias e mediana de 60 dias. A gastrostomia foi indicada em 67 (28,4%). Conclusões: A disfagia orofaríngea é um dos principais problemas apresentados pelas crianças com malformações craniofaciais. O diagnóstico de outras malformações ou síndromes associadas e a classificação do grau da disfagia orofaríngea são determinantes na orientação do tratamento. / Objective: To draw up guidelines for the treatment. Model: Retrospective analysis of historical of 236 children, during the period July 2003 to July 2006 and descriptive analysis of the results. Environment: Special Care Unit by HRAC-USP. Participants: 236 children with oropharyngeal dysphagia, aged 3 days to 8 years, 204 (86.4%) had cleft lip, and / or palate. The sequence of Robin was diagnosed in 139 children (58.9%), whereas 95 (68.3%) had SRI and 44 (31.7%) syndrome associated. Variables: incidence of dysphagia, syndromes or associated malformations, degree of dysphagia, presence of respiratory discomfort, use of probes feeding (nasogastric tube and gastrostomy), GERD, complications related to gastrostomies and the surgical treatment of GERD, readmissions and the total time of hospitalization. Results: Of the 236 children, 110 (46.6%) had mild dysphagia, 47 (19.9%) moderate and 79 (33.5%) serious. The mild dysphagia was higher for children with cleft lip, and / or palate alone (88.5%) with congenital malformations (81.3%) and with SRI (56.8%). The severe dysphagia was more frequent in children with syndrome (61.6%). Of the study, 195 children (82.6%) required the use of nasogastric tube . The time of use ranged from 1 day to 750 days, with an average of 113 days and a median of 60 days. The gastrostomy was indicated in 67 (28.4%). Conclusions: The oropharyngeal dysphagia is one of the main problems presented by children with craniofacial deformities. The diagnosis of malformations or other syndromes associated and classification the degree of oropharyngeal dysphagia are crucial in guiding treatment.

Made available in DSpace on 2018-06-18T13:27:06Z (GMT). No. of bitstreams: 0 Previous issue date: 2017 / Introdução: As deformidades craniofaciais apresentam-se como uma situação complexa com consequências psicológicas, fisiológicas e sociais que exigem a intervenção de uma equipe com variados profissionais, como médicos, cirurgiões dentistas, nutricionistas, psicólogos e assistentes sociais, na perspectiva de uma equipe de Prática Colaborativa. Neste contexto, não tem como não mencionar a Formação Interprofissional para esta prática. Esta modalidade de Currículo Inovador, seja em graduação, pós-graduação, formação continuada ou em formação permanente tem sido um desafio atualmente. Segundo a OMS, a educação interprofissional ocorre quando estudantes de duas ou mais profissões aprendem sobre os outros, com os outros e entre si para possibilitar a colaboração eficaz e melhorar os resultados na saúde. Objetivo geral: Investigar o processo de formação e educação permanente para o trabalho em equipe de docentes e discentes que atuam na atenção a pacientes com deformidades craniofaciais com vistas à prática colaborativa e à integralidade do cuidado. Objetivos específicos: Apreender as concepções de trabalho em equipe e prática colaborativa de profissionais que atuam em deformidades craniofaciais, levantar as dificuldades vivenciadas pelos profissionais no seu processo de educação permanente como uma equipe de saúde, e avaliar a incorporação da Educação Interprofissional (EIP) à educação permanente das equipes. Método: O estudo foi quali-quantitativo, de natureza descritiva e exploratória, observando-se os preceitos éticos. A pesquisa se deu em duas etapas: a primeira foi a aplicação do Instrumento Atitudinal do tipo Likert respondido por 36 profissionais, sendo este construído com 3 dimensões fundamentadas nos objetivos do estudo. A segunda etapa foi a realização de entrevistas semi-estruturadas feitas com 15 profissionais (número que se deu pela saturação das informações). Os dados do Likert foram analisados estatisticamente e o conteúdo das entrevistas por meio de análise de conteúdo, modalidade temática e os dados posteriormente triangulados. Resultados: Os respondentes, em sua maioria, concordam com a eficácia do Trabalho em Equipe Colaborativo e entendem que esta prática deve ser melhorada, com a necessidade de intersecção de áreas de atuação profissional no cotidiano de suas atividades e com a importância do planejamento conjunto de ações, entendendo que este ponto deve ser intensificado. Diante das dificuldades vivenciadas na Educação Permanente da Equipe, observa-se um predomínio do enfoque multiprofissional de atuação, a predominância de um modelo de educação permanente multiprofissional, a necessidade de práticas com horários protegidos, formação e atuação interprofissional com metodologias inovadoras, existência de variáveis como falta de tempo, poucos recursos, individualismo, falta de motivação pessoal que atrapalham a EP da equipe. Em relação à Educação Interprofissional, os profissionais confundem EIP com formação fragmentada multiprofissional, reconhecem a EIP como uma estratégia de formação que possibilita que os mesmos adquiram um perfil holístico de atuação e saiam mais preparados para atuar em equipes com perfil colaborativo, percebem que a EIP melhora as relações profissionais, aumenta a resolutividade, diminui custos, diminui estresse, humaniza a relação profissional/paciente. Conclusões: Esperamos que este estudo subsidie propostas de intervenção, de forma dialogada, que permitam a constante evolução do atendimento a pacientes com deformidades craniofaciais, em relação à comunidade e instituições congêneres. / Introduction: Craniofacial deformities present a complex situation with psychological, physiological and social consequences that require the intervention of a team with a variety of professionals, such as physicians, dental surgeons, nutritionists, psychologists, social workers, from the perspective of a team of one Collaborative Practice. In this context, it is impossible not to mention the Interprofessional Training for this practice. This modality of Innovative Curriculum, whether in undergraduate, postgraduate, continuing education or in permanent formation has been a challenge today. According to WHO, inter-professional education occurs when students from two or more professions learn about each other, with each other and with each other to enable effective collaboration and improve health outcomes. General objective: To investigate the process of formation and permanent education for the teamwork of teachers and students who work in the care of patients with craniofacial deformities with a view to collaborative practice and integral care. Specific objectives: To understand the conceptions of team work and collaborative practice of professionals who work on craniofacial deformities, to raise the difficulties experienced by professionals in their process of permanent education as a health team, and value the incorporation of Interprofessional Education (EIP) to the permanent education of the teams. Method: The study was qualitative and quantitative, of descriptive and exploratory nature, observing the ethical precepts. The research was carried out in two stages: first was the application of the Likert type Attitudinal Instrument where 36 professionals answered, being this one constructed with 3 dimensions based on the objectives of the study. The second step was semi-structured interviews with 15 professionals (a number that occurred due to saturation of information). Likert data were analyzed statistically and content of the interviews by content analysis, thematic modality and the later triangulated data. Results: Respondents, for the most part, agree with the effectiveness of Collaborative Teamwork and understand that this practice should be improved, with the need to intersect areas of professional activity in the daily life of its activities and with the importance of joint planning of actions, understanding that this point should be intensified. Faced with the difficulties experienced in the Permanent Education of the Team, a predominance of the multiprofessional approach of action is observed, the predominance of a multiprofessional permanent education model; The need for practices with protected schedules, training and interprofessional work and with innovative methodologies, existence of variables such as lack of time, few resources, individualism, lack of personal motivation that disrupt the EP of the team. In relation to Interprofessional Education, professionals confuse IPE with fragmented multiprofessional training, recognize the IPE as a training strategy that allows them to acquire a holistic profile of performance and leave more prepared to act in teams with a collaborative profile, perceive that IPE improves professional relationships, increases resolution, decreases costs, reduces stress, humanizes the professional / patient relationship. Conclusions: We hope that this study will subsidize intervention proposals, in a dialogical way, that allow the constant evolution of care for patients with craniofacial deformities, relationship with the community and similar institutions.