A true knot of the umbilical cord is a rare pathology that can put at risk the fetal wellbeing during the pregnancy and the delivery. It can be an unsuspected and sudden cause of acute fetal distrés. A pre-partum diagnosis of a true knot of the umbilical cord is complicated due to the lack of characteristic signs pregnancy. An adecuate monitoring of the fetus during the pregnancy and delivery is emphasized, especially if a vaginal delivery is decided. / El nudo verdadero ajustado de cordón umbilical es una patología poco frecuente que puede poner en riesgo el bienestar del feto durante el embarazo y al momento del naciemiento. Puede ser la causa de un distrés fetal agudo, súbito e inesperado. El diagnóstico anteparto de un nudo verdadero de cordón es difícil por la ausencia de signos característicos intraútero. Se recomienda un adecuado monitoreo durante el embarazo y el nacimiento, en especial si el nacimiento del feto será por la vía vaginal.