As mielopatias progressivas podem ser secundárias a alguns erros inatos do metabolismo (EIM) como as Mucopolissacaridoses (MPS), as Mucolipidoses (ML) e a Adrenomieloneuropatia (AMN). A escala para medir a gravidade de uma mielopatia que tem sido utilizada em algumas dessas condições é o escore JOA (Japanese Orthopaedic Association), escala que foi construída e validada somente para doença vertebral degenerativa. Objetivos: propor uma nova escala desenhada para mielopatias progressivas e apresentar dados de validação da JOA nessas doenças. Métodos: Uma nova escala foi construída, chamada “Progressive Mielopathy Severity Score System” (PROMSS), os seus escores variando de 0 a 100, e cobrindo os seguintes domínios: incapacidade motora (50% da escala), disfunção esfincteriana (20%), espasticidade (10%) e perda de sensibilidade (20%). Confiabilidades inter e intraexaminador foram testadas. A validação externa foi realizada através da sua comparação com as escalas já estabelecidas JOA, EDSS (Expanded Disability Status Scale), Índice de Barthel e Osame Motor Disability Score (OMDS). Resultados: 38 pacientes – 17 AMN, 3 MPS I, 3 MPS IV, 2 MPS VI, 2 ML e 11 pacientes com infecção pelo HTLV-1 – entraram no estudo. A média (dp) da PROMSS e JOA foi de 74,6(11,4) e 12,4(2,3), respectivamente. Conseguiu-se demonstrar evidência em favor da validade de construto (Spearman´s rank test com: JOA: r = 0,84, p < 0,0001; EDSS: r = - 0,83, p < 0,0001; Índice de Barthel: r = 0,56, p < 0,002; OMDS: r = - 0,94, p < 0,0001) e da confiabilidade (intraexaminador: r = 0,83; p < 0,0001; interexaminador: r = 0,94, p < 0,0001) da escala PROMSS. As propriedades métricas da JOA, por sua vez, foram similares às encontradas na PROMSS. Discussão: Vários requisitos clinimétricos foram cumpridos por ambas escalas, PROMSS e JOA. A responsividade, entretanto, não foi testada, já que necessitaríamos de períodos maiores entre as avaliações para permitir alguma progressão dos quadros clínicos. Nós acreditamos que, por sua amplitude maior, a PROMSS poderá ser útil para estudos de seguimento em mielopatias por EIM.

As mielopatias progressivas podem ser secundárias a alguns erros inatos do metabolismo (EIM) como as Mucopolissacaridoses (MPS), as Mucolipidoses (ML) e a Adrenomieloneuropatia (AMN). A escala para medir a gravidade de uma mielopatia que tem sido utilizada em algumas dessas condições é o escore JOA (Japanese Orthopaedic Association), escala que foi construída e validada somente para doença vertebral degenerativa. Objetivos: propor uma nova escala desenhada para mielopatias progressivas e apresentar dados de validação da JOA nessas doenças. Métodos: Uma nova escala foi construída, chamada “Progressive Mielopathy Severity Score System” (PROMSS), os seus escores variando de 0 a 100, e cobrindo os seguintes domínios: incapacidade motora (50% da escala), disfunção esfincteriana (20%), espasticidade (10%) e perda de sensibilidade (20%). Confiabilidades inter e intraexaminador foram testadas. A validação externa foi realizada através da sua comparação com as escalas já estabelecidas JOA, EDSS (Expanded Disability Status Scale), Índice de Barthel e Osame Motor Disability Score (OMDS). Resultados: 38 pacientes – 17 AMN, 3 MPS I, 3 MPS IV, 2 MPS VI, 2 ML e 11 pacientes com infecção pelo HTLV-1 – entraram no estudo. A média (dp) da PROMSS e JOA foi de 74,6(11,4) e 12,4(2,3), respectivamente. Conseguiu-se demonstrar evidência em favor da validade de construto (Spearman´s rank test com: JOA: r = 0,84, p < 0,0001; EDSS: r = - 0,83, p < 0,0001; Índice de Barthel: r = 0,56, p < 0,002; OMDS: r = - 0,94, p < 0,0001) e da confiabilidade (intraexaminador: r = 0,83; p < 0,0001; interexaminador: r = 0,94, p < 0,0001) da escala PROMSS. As propriedades métricas da JOA, por sua vez, foram similares às encontradas na PROMSS. Discussão: Vários requisitos clinimétricos foram cumpridos por ambas escalas, PROMSS e JOA. A responsividade, entretanto, não foi testada, já que necessitaríamos de períodos maiores entre as avaliações para permitir alguma progressão dos quadros clínicos. Nós acreditamos que, por sua amplitude maior, a PROMSS poderá ser útil para estudos de seguimento em mielopatias por EIM.

As mielopatias progressivas podem ser secundárias a alguns erros inatos do metabolismo (EIM) como as Mucopolissacaridoses (MPS), as Mucolipidoses (ML) e a Adrenomieloneuropatia (AMN). A escala para medir a gravidade de uma mielopatia que tem sido utilizada em algumas dessas condições é o escore JOA (Japanese Orthopaedic Association), escala que foi construída e validada somente para doença vertebral degenerativa. Objetivos: propor uma nova escala desenhada para mielopatias progressivas e apresentar dados de validação da JOA nessas doenças. Métodos: Uma nova escala foi construída, chamada “Progressive Mielopathy Severity Score System” (PROMSS), os seus escores variando de 0 a 100, e cobrindo os seguintes domínios: incapacidade motora (50% da escala), disfunção esfincteriana (20%), espasticidade (10%) e perda de sensibilidade (20%). Confiabilidades inter e intraexaminador foram testadas. A validação externa foi realizada através da sua comparação com as escalas já estabelecidas JOA, EDSS (Expanded Disability Status Scale), Índice de Barthel e Osame Motor Disability Score (OMDS). Resultados: 38 pacientes – 17 AMN, 3 MPS I, 3 MPS IV, 2 MPS VI, 2 ML e 11 pacientes com infecção pelo HTLV-1 – entraram no estudo. A média (dp) da PROMSS e JOA foi de 74,6(11,4) e 12,4(2,3), respectivamente. Conseguiu-se demonstrar evidência em favor da validade de construto (Spearman´s rank test com: JOA: r = 0,84, p < 0,0001; EDSS: r = - 0,83, p < 0,0001; Índice de Barthel: r = 0,56, p < 0,002; OMDS: r = - 0,94, p < 0,0001) e da confiabilidade (intraexaminador: r = 0,83; p < 0,0001; interexaminador: r = 0,94, p < 0,0001) da escala PROMSS. As propriedades métricas da JOA, por sua vez, foram similares às encontradas na PROMSS. Discussão: Vários requisitos clinimétricos foram cumpridos por ambas escalas, PROMSS e JOA. A responsividade, entretanto, não foi testada, já que necessitaríamos de períodos maiores entre as avaliações para permitir alguma progressão dos quadros clínicos. Nós acreditamos que, por sua amplitude maior, a PROMSS poderá ser útil para estudos de seguimento em mielopatias por EIM.