Las enfermedades mitocondriales representan uno de los grupos más frecuentes de enfermedades metabólicas. A pesar de que se les ha considerado como enfermedades raras o huérfanas, se han contabilizado más de 200 enfermedades mitocondriales (1). Además, se ha reportado que la frecuencia de las citopatías mitocondriales, es decir, trastornos primarios sobre la cadena respiratoria es de 1/ 5000 - 1/ 10 000 personas (2). También, se ha estimado que de las enfermedades mitocondriales se presentan entre 10-15 casos por cada 100,000 personas, lo que se asemeja a ciertas enfermedades neurológicas como la esclerosis lateral amiotrófica y las distrofias musculares