Contexte La maladie de Lyme (ML), une zoonose transmise par une tique, est en émergence au Canada. Elle est à déclaration obligatoire au Québec depuis novembre 2003. Récemment, des cas ont été diagnostiqués chez des personnes n'ayant pas voyagé à l'extérieur de la province. La description complète des cas déclarés n'a pas été faite. L'objectif de cette étude est de décrire l'incidence, les manifestations cliniques et les facteurs de risque de la ML au Québec chez les cas signalés du 1er janvier 2004 au 31 décembre 2010. Méthode Une copie des dossiers de tous les cas signalés a été obtenue des DSP. Une grille standardisée a été utilisée pour la collecte des données. Les dossiers ont été classés selon la définition nosologique de 2010 (cas confirmé ou probable) à laquelle on a ajouté la catégorie "cas possible". Résultats Parmi les 108 cas signalés, 88 ont été retenus. Lors du reclassement, 40 dossiers ont changé de catégorie dont 23 cas considérés à l'origine comme non retenus. Parmi les 23 cas acquis au Québec, il y 3 cas confirmés, 11 probables et 9 possibles. Le nombre annuel de cas augmente progressivement, l'incidence passant de 0,01 à 0,28/100 000 entre 2004 et 2008. Les cas ont entre 2 et 86 ans (médiane de 43); 8 % ont moins de 10 ans et 58 % sont de sexe masculin. Un érythème migrant (EM), une arthrite ou une paralysie faciale ont été retrouvés chez 78 %, 20 % et 13 % des cas respectivement. L'EM est associé au sexe féminin (89 % vs 69 %, p=0,03). Les cas avec une paralysie faciale sont plus souvent hospitalisés (45 % vs 13 %, p<0,01). Seulement 34 % des cas ont été déclarés par un médecin, même si 98 % d'entre eux ont passé une sérologie pour la ML. Une activité en plein air, un séjour dans une zone endémique ou une piqûre de tique ont été rapportés par 87 %, 76 % et 31 % des cas respectivement. Discussion Le nombre de cas de ML augmente lentement au Québec. Le sud-ouest du Québec est à risque dû à la proximité géographique des zones endémiques. Les médecins n'ont déclaré qu'un tiers des cas et il y a une divergence entre la classification des DSP et celle de l'étude. Les caractéristiques cliniques des cas québécois sont similaires à celles observées aux États-Unis et en Allemagne, sauf pour la proportion de cas chez les enfants qui est plus faible qu'ailleurs.