Tese (doutorado)—Universidade de Brasília, Faculdade de Ciências da Saúde, 2014. / Submitted by Victor Alves Girotto Borges (victorgirotto2@gmail.com) on 2014-07-31T14:57:02Z No. of bitstreams: 1 2014_AdrianaHaackdeArrudaDutra.pdf: 1131157 bytes, checksum: 6dfbbc9cae8a385fda2fe4861ba10111 (MD5) / Approved for entry into archive by Guimaraes Jacqueline(jacqueline.guimaraes@bce.unb.br) on 2014-07-31T15:40:43Z (GMT) No. of bitstreams: 1 2014_AdrianaHaackdeArrudaDutra.pdf: 1131157 bytes, checksum: 6dfbbc9cae8a385fda2fe4861ba10111 (MD5) / Made available in DSpace on 2014-07-31T15:40:43Z (GMT). No. of bitstreams: 1 2014_AdrianaHaackdeArrudaDutra.pdf: 1131157 bytes, checksum: 6dfbbc9cae8a385fda2fe4861ba10111 (MD5) / A fibrose cística é uma doença de herança autossômica recessiva, que atinge as glândulas exócrinas, envolve múltiplos órgãos como sistema digestório, respiratório e evolui de forma crônica e progressiva, inclusive com desnutrição grave. O objetivo do estudo foi avaliar e descrever aspectos epidemiológicos, clínico-nutricionais e farmacológicos de pacientes atendidos no ambulatório de fibrose cística em um centro de referência do Distrito Federal. O estudo foi aprovado pelo Comitê de Ética em Pesquisa da Universidade de Brasília. Com os resultados obtidos, concluiu-se que práticas como atendimento multidisciplinar, intervenção clínico-nutricional e estímulo à atividade física devem ser incentivados nos pólos de atendimento e acompanhados para que a assistência seja precoce e a mais efetiva possível. Manifestações no trato digestório e respiratório podem comprometer o estado nutricional na fibrose cística. A suplementação enzimática e vitamínica, assim como, o uso de fármacos como antibióticos, mucolíticos entre outros são necessários para tratar e prevenir complicações. O estudo mostrou uma associação positiva entre o uso de suplementos - tipo e frequência, e a variável déficit nutricional. Alterações nas provas de função pulmonar também foram encontradas e foram associadas com medidas antropométricas como a circunferência de braço. O acesso aos suplementos, fármacos e a assistência clínica por meio de políticas públicas e financiamento pelas instituições governamentais, como programas domiciliares, podem contribuir para a menor morbidade e maior sobrevida dos fibrocísticos. O estudo não mostrou associação entre a P. aeruginosa e o estado nutricional, possivelmente pelo número de casos acometidos pela colonização das cepas mucóide e não mucóide. Modelos de serviço multiprofissional, baseados em triagem neonatal e no auxílio com fármacos, suplementos nutricionais, vitamínicos e enzimáticos devem ser estimulados e ampliados evitando-se quadros de exacerbação da doença que podem culminar com a necessidade de transplante e prejudicar a qualidade de vida de todos os envolvidos. _________________________________________________________________________________ ABSTRACT / Cystic fibrosis is a genetic recessive disease that affects the exocrine glands and involves the digestive, respiratory and evolves from chronic and progressive manner, including severe malnutrition. The aim of the study was to assess and describe epidemiological, clinical and nutritional and pharmacological of clinical patients with cystic fibrosis in a reference center of the Federal District aspects. The study was approved by the Ethics Committee in Research of the University of Brasilia. With the obtained results, it was concluded that practices such as multidisciplinary care, clinical nutrition intervention and encouraging physical activity should be encouraged in centers of care and followed for that assistance is early and effective as possible. Manifestations in the digestive and respiratory tract may compromise the nutritional status in cystic fibrosis. The enzyme and vitamin supplementation, as well as the use of drugs such as antibiotics, mucolytics and others are required to treat and prevent complications. The study showed a positive association between the use of supplements - type and frequency, and variable nutritional deficit. Changes in pulmonary function were also found and were associated with anthropometric measurements such as arm circumference. Access to supplements, pharmaceuticals and clinical care through public policies and funding by government institutions such as residential programs, may contribute to lower morbidity and survival of cystic fibrosis patients. The study showed no association between P. aeruginosa and nutritional status, possibly by the number of cystic fibrosis patients affected by colonization of mucoid and non-mucoid strains. Multidisciplinary service models, based on neonatal screening and assistance with medications, nutritional, vitamin and enzyme supplements should be encouraged and extended frames avoiding exacerbation of the disease that can lead to the need for transplantation and impair the quality of life for all involved.