L'objectif général de cette thèse est d'explorer l'impact des lésions du cervelet sur les séquelles motrices et cognitives des enfants traités pour tumeur du cervelet maligne ou bénigne. En nous basant sur trois études cliniques, nos objectifs généraux ont été (1) d'examiner si ces enfant présentaient des déficits dans l'établissement d'automatismes moteurs et cognitifs, (2) de préciser les facteurs associés aux difficultés d'automatisation et (3) d'examiner l'impact de ces difficultés sur la scolarité et le devenir à long terme de ces enfants. La première étude avait pour objectif spécifique d'examiner le devenir à long terme de 46 adultes et de 18 adolescents traités dans l'enfance chirurgicalement pour un astrocytome pilocytique du cervelet. Elle a mis en évidence un devenir à long terme satisfaisant dans l'ensemble, bien que des difficultés cognitives et motrices aient été rapportées, en particulier par les sujets qui ont le plus réussi leurs parcours scolaires. La perte d'autonomie était associée à des complications postopératoires telles que le mutisme cérébelleux et l'invasion du tronc cérébral. La deuxième étude a porté sur une cohorte de 17 enfants et adolescents traités pour un astrocytome pilocytique cérébelleux. Elle a exploré l'automatisation de la lecture et discuté la théorie cérébelleuse de la dyslexie. Les résultats ont mis en évidence une difficulté de suppression des mouvements articulatoires chez la plupart des sujets qui était associée à un faible indice de Mémoire de Travail Verbale. La troisième étude a porté sur 16 enfants traités pour un astrocytome pilocytique du cervelet et 16 enfants traités pour un médulloblastome. Elle avait pour objectifs (1) d'étudier l'apprentissage moteur et différents automatismes cognitifs intervenant notamment dans la lecture et le calcul mental et (2) de préciser les relations entre les différentes mesures de la difficulté d'automatisation motrice et cognitive. Les résultats ont confirmé la difficulté de suppression des mouvements articulatoires et ont montré que les enfants traités pour tumeur du cervelet se différenciaient des enfants sains de âge par un apprentissage moteur moindre, en particulier avec la main non dominante et par une lenteur en lecture, en calcul mental, en dénomination rapide et en double tâche. Par ailleurs, l'atteinte des noyaux dentelés était liée à une baisse de l'efficience intellectuelle, en particulier chez les enfants traités pour un médulloblastome, à un apprentissage moteur moindre avec la main dominante, à une difficulté de suppression des mouvements articulatoires, et à une lenteur de calcul mental. Ce travail de thèse offre des résultats pionniers dans la compréhension de l'impact des lésions cérébelleuses sur les apprentissages chez l'enfant. / The general aim this doctoral dissertation is to explore the impact of cerebellar lesions on motor and cognitive sequelae in children treated for malignant or benign tumor of the cerebellum. In three clinical studies, we in (1) examine whether these children exhibited deficits in motor and cognitive automation, (2) identify factors associated with difficulties in automation and (3) examine the impact of these difficulties on schooling and long-term outcome. The first study examines the long-term outcome of 46 adults and 18 adolescents treated surgically in childhood for cerebellar pilocytic astrocytoma. Most subjects showed a positive long-term outcome, despite report of cognitive and motor difficulties, especially by subjects with successful school careers. The loss of autonomy was associated with postoperative complications, post cerebellar mutism, or invasion of the brain stem. The second study in 17 children and adolescents treated for pilocytic cerebellar astrocytoma aimed to examine the automation of reading and to discuss the cerebellar theory of dyslexia. The results highlighted a difficulty of suppressing articulatory movements in most subjects, associated with low index of Verbal Working Memory. The third study concerned 16 children treated for pilocytic astrocytoma of the cerebellum and 16 children treated for medulloblastoma. Its objectives were to (1) investigate motor learning and different cognitive automations involved in particularly in reading and mental calculation (2) clarify the relationship between different measures of motor and cognitive automation. The results confirmed the difficulty to suppress articulatory movements and showed lower motor learning effect, especially with the non-dominant hand, slowness in reading, mental calculation, rapid naming and dual task. Furthermore, dentate nuclei damage was linked to lower intellectual efficiency (IQ), particularly in children treated for medulloblastoma; to a lesser motor learning for the dominant hand, a difficulty to suppress articulatory movements, and slowness in mental calculation. This work offers pioneer results in understanding the impact of cerebellar lesions in children learning.

Le présent travail de thèse s’inscrit dans le domaine de recherche sur la perception audio-visuelle (AV) de la parole. Son objectif est de répondre aux questions suivantes : (i) Quelle est la nature du traitement de l’input visuel (holistique vs analytique) dans la perception AV de la parole ? (ii) Quelle est l’implication des régions faciales extra-buccales dans la perception AV de la parole ? (iii) Quel est le comportement oculaire des sujets lors de la perception AV de la parole ? (iv) Quelle est l’évolution de la perception AV de la parole dans les aspects (i), (ii) et (iii) au cours du développement. Le paradigme de dégradation de l’information auditive par le bruit a été utilisé dans deux expériences qui ont été menées avec des participants de quatre groupes d’âge, enfants, préadolescents, adolescents, adultes (16 participants par groupe). La tâche des participants consistait à répéter les syllabes de type consonne-voyelle /a/, faiblement et fortement dégradées par le bruit rose, présentées dans quatre conditions différentes. Ces conditions étaient les suivantes : une auditive (AU) et trois audio-visuelles (AV) (AV visage (AVV)), AV « bouche extraction » (AVB-E) (format bouche sans contrastes lumineux), AV « bouche-masquage » (AVB-M) (format bouche avec contrastes lumineux) pour l’expérience 1, et AVV, AV « bouche active » (AVV-BA) (format « visage » avec un contexte facial statique), AV « régions extra-buccales actives » (AVV-EBA) (format « visage » sans bouche) pour l’expérience 2. Le nombre total des répétitions correctes par condition (performance totale), la différence dans ce score entre chaque condition AV et la condition auditive (gain AV) et la durée totale des fixations oculaires dans la région buccale et les autres régions faciales (pour les formats AVV) ont été analysés. Les principaux résultats montrent que les mécanismes de traitement AV de la parole atteignent leur maturité avant l’enfance tardive. La vision du visage entier de l’orateur n’est pas avantageuse pour ce type de traitement. Elle semble même désavantageuse pour les adultes possiblement car elle déclenche le traitement d’autres aspects du visage (identité, expressions faciales) qui pourrait interférer avec le traitement des indices acoustiques relatifs à la parole. Pour les quatre groupes d’âge, la contribution des mouvements articulatoires dans les régions extra-buccales à la perception AV de la parole s’est avérée faible et limitée aux conditions de haute incertitude quant à l’information auditive. Pour les stimuli respectant les caractéristiques écologiques de l’information faciale, les patterns du comportement oculaire dans la perception bimodale de la parole varient en fonction du degré de dégradation de l’information auditive, mais semblent relativement stables durant la période allant de l’enfance à l’âge adulte. Finalement, les modalités de présentation de l’information visuelle localisée à la bouche ont affecté le comportement oculaire chez les adultes, les pré-adolescents et les enfants. Ceci suggère que le traitement visuo-attentionnel dans le cadre de la perception AV de la parle est sensible aux caractéristiques de bas niveau des stimuli visuels chez ces populations. Les variations au niveau du traitement visuo-attentionnel s’accompagnent, dans une certaine mesure, de variations dans la perception AV de la parole. / The present thesis work fits into the domain/is incorporated within the framework of research on audio-visual (AV) speech perception. Its objective is to answer the following questions: (i) What is the nature of visual input processing (holistic vs analytic) in AV speech perception? (ii) What is the implication of extra-oral facial movement in AV speech perception? (iii) What are the oculomotor patterns in AV speech perception? (iv) What are the developmental changes in the above-mentioned aspects (i), (ii) and (iii)? The classic noise degradation paradigm was applied in two experiments conducted in the framework of the present thesis. Each experiment were conducted on participants of 4 age groups, adults, adolescents, pre-adolescents and children. Each group consisted of 16 participants. Participants’ task was to repeat consonant-vowel (/a/) syllables. The syllables were both mildly and strongly degraded by pink noise and were presented in four audio(-visual) conditions, one purely auditory (AO) and three audio-visual conditions. The AV conditions were the following: (i) AV face (AVF), (ii) AV « mouth extraction » (AVM-E ; mouth format without visual contrasts), (iii) AV « mouth window » (AVM-W ; mouth format with high visual contrasts) in experiment 1, and (i) AVF, (ii) AVF « mouth active (and facial frame static) » (AVF-MA), (iii) AVF « extra-oral regions active (and mouth absent) » (AVF-EOA) in experiment 2. The data relative to (i) the total number of correct repetitions (total performance), (ii) the difference in the correct repetitions score between each AV and the AO condition (AV gain), and (iii) the total fixations duration in the oral area and other facial areas (for the AV formats) were analyzed. The main results showed that the mechanisms involved in AV speech perception reach their maturity before late childhood. The vision of the talker’s full face does not seem to be advantageous in this context. It seems that the vision of the talker’s full face might perturb AV speech processing in adults, possibly because it triggers processing of other types of information (identity, facial expressions) which could in terms interfere with the processing of acoustic aspects of speech. The contribution of the extra-oral articulatory movement to AV speech perception was poor and limited to the condition of highly degraded auditory information. For ecologically presented facial information, the oculomotor patterns in AV speech perception varied as a function of the level of auditory information degradation, but appeared rather stable across the 4 groups. Finally, the modalities of the featural (mouth) facial information presentation affected the oculomotor behavior patterns in adults, pre-adolescents and children, thus suggesting a certain sensitivity of visuo-attentional processing to low-level visual stimuli characteristics in AV speech perception. The variations in visuo-attentional processing seemed to be associated to a certain extent with variations in AV speech perception.