La Osteogenesis Imperfecta es un trastorno genético caracterizado en la mayoría de las persona afectadas por una alteración en la producción del colágeno tipo I, debido generalmente a múltiples mutaciones a nivel de los genes que regulan su síntesis. Clínicamente se caracteriza por una excesiva fragilidad ósea, se clasifica en cuatro tipos según la gravedad de la afectación. No existe tratamiento específico, sin embargo actualmente se viene utilizando el pamidronato, un bifofonato que inhibe la resorción ósea con resultados alentadores. El presente estudio tiene por objetivo determinar los efectos adversos a corto plazo durante el tratamiento con pamidronato en niños con Osteogenesis Imperfecta en el Perú. Materiales y Métodos. Es un estudio analítico, descriptivo, se revisaron las historias clínicas de 16 niños de 4 meses a 15 años de edad con diagnostico de Osteogenesis Imperfecta quienes recibieron ciclos de pamidronato endovenoso durante 3 días consecutivos a dosis de 0,5 a 1´0 mg/kg/día a intervalos aproximado de 4 meses desde diciembre de1999 a diciembre 2002. Antes y después de cada ciclo de tratamiento con pamidronato se dosarón fosfatasa alcalina, calcio sérico, fosforo sérico, hematocrito, hemoglobina, hemograma completo y examen completo de orina. El análisis estadístico se realizo con un software SPSS 10.0. Resultados. De los 16 pacientes, 15 tenían algún grado de desnutrición o retardo del crecimiento; 13 pacientes(69%) tenían al inicio del estudio valores de hemoglobina por debajo de lo normal para su edad. Luego de cada ciclo de tratamiento con pamidronato se observaron disminuciones significativas (p menor a 0.05) de los valores de calcio, fósforo, hemoglobina y hematocrito.Durante el tratamiento la fiebre fue el efecto adverso mas frecuentemente observado(6 casos). Conclusiones. La mayoría de nuestros niños con Osteogenesis Imperfecta tienen algún grado de desnutrición y retardo del desarrollo psicomotor, asociado generalmente a cierto grado de anemia. El tratamiento con pamidronato produce disminución de los valores de calcio sérico, fósforo sérico, hematocrito y hemoglobina, por lo cual se recomienda administrar suplementos de calcio, hierro y vitamina D a todos nuestros niños que reciben este tipo de tratamiento. Durante el tratamiento la fiebre fue el efecto adverso más frecuente, fácilmente controlado con paracetamol.

La Osteogenesis Imperfecta es un trastorno genético caracterizado en la mayoría de las persona afectadas por una alteración en la producción del colágeno tipo I, debido generalmente a múltiples mutaciones a nivel de los genes que regulan su síntesis. Clínicamente se caracteriza por una excesiva fragilidad ósea, se clasifica en cuatro tipos según la gravedad de la afectación. No existe tratamiento específico, sin embargo actualmente se viene utilizando el pamidronato, un bifofonato que inhibe la resorción ósea con resultados alentadores. El presente estudio tiene por objetivo determinar los efectos adversos a corto plazo durante el tratamiento con pamidronato en niños con Osteogenesis Imperfecta en el Perú. Materiales y Métodos. Es un estudio analítico, descriptivo, se revisaron las historias clínicas de 16 niños de 4 meses a 15 años de edad con diagnostico de Osteogenesis Imperfecta quienes recibieron ciclos de pamidronato endovenoso durante 3 días consecutivos a dosis de 0,5 a 1´0 mg/kg/día a intervalos aproximado de 4 meses desde diciembre de1999 a diciembre 2002. Antes y después de cada ciclo de tratamiento con pamidronato se dosarón fosfatasa alcalina, calcio sérico, fosforo sérico, hematocrito, hemoglobina, hemograma completo y examen completo de orina. El análisis estadístico se realizo con un software SPSS 10.0. Resultados. De los 16 pacientes, 15 tenían algún grado de desnutrición o retardo del crecimiento; 13 pacientes(69%) tenían al inicio del estudio valores de hemoglobina por debajo de lo normal para su edad. Luego de cada ciclo de tratamiento con pamidronato se observaron disminuciones significativas (p menor a 0.05) de los valores de calcio, fósforo, hemoglobina y hematocrito.Durante el tratamiento la fiebre fue el efecto adverso mas frecuentemente observado(6 casos). Conclusiones. La mayoría de nuestros niños con Osteogenesis Imperfecta tienen algún grado de desnutrición y retardo del desarrollo psicomotor, asociado generalmente a cierto grado de anemia. El tratamiento con pamidronato produce disminución de los valores de calcio sérico, fósforo sérico, hematocrito y hemoglobina, por lo cual se recomienda administrar suplementos de calcio, hierro y vitamina D a todos nuestros niños que reciben este tipo de tratamiento. Durante el tratamiento la fiebre fue el efecto adverso más frecuente, fácilmente controlado con paracetamol.