La transplantation hépatique est le seul traitement définitif des enfants ayant une hépatite fulminante sans résolution spontanée. L’évolution de cette maladie dans la population pédiatrique diffère de celle adulte, particulièrement en regard de l’encéphalopathie. Pour définir les indications de transplantation hépatique, plusieurs indicateurs précoces de pronostic furent étudiés chez les adultes. Ces indicateurs n’ont pu être transposés à la population pédiatrique. Objectif primaire : Déterminer les marqueurs de risque de mortalité des enfants recevant une transplantation hépatique pour une hépatite fulminante, se définissant par une insuffisance hépatique sévère sans antécédent au cours des huit semaines précédentes. Méthode : Il s’agit d’une étude rétrospective incluant tous les enfants ayant reçu une transplantation hépatique pour une hépatite fulminante à l’hôpital Sainte-Justine entre 1985 et 2005. Le score PELOD (Pediatric Logistic Organ Dysfunction) est une mesure de sévérité clinique d’un enfant aux soins intensifs. Il fut calculé à l’admission et avant la transplantation hépatique. Résultats : Quatorze enfants (cinq mois à seize ans) reçurent une transplantation hépatique pour une hépatite fulminante. Neuf enfants (64%) survécurent et cinq (36%) décédèrent. L’utilisation de la ventilation mécanique fut associée à un mauvais pronostic (p = 0,027). Entre l’admission et la transplantation hépatique, 88% des enfants ayant eu une variation du score PELOD inférieure à cinq survécurent. Tous ceux ayant eu une variation supérieure à cinq décédèrent. (p = 0,027) Conclusion : La variation du score PELOD pourrait aider à définir un indicateur précoce de l’évolution d’un enfant après une transplantation hépatique pour une hépatite fulminante. / Hepatic transplantation is the only definitive treatment for acute liver failure for those children who do not recover spontaneously. Early indicators of prognosis in acute liver failure have been studied in adults in order to define the indication for liver transplantation. The course of the disease in the pediatric population, particularly with respect to hepatic encephalopathy, differs from that in adults. Consequently, these criteria are not applicable to the pediatric population. Primary objective: To determine the risk markers for mortality in children receiving liver transplantation for acute liver failure. Liver failure is defined as being severe failure without prior liver disease within the last eight weeks. Method: A retrospective study was conducted with children who had received a liver transplantation for acute liver failure at Sainte-Justine’s Hospital between 1985 and 2005. Data including the PELOD (Pediatric Logistic Organ Dysfunction) Score, a clinical score (0-71) of illness severity in children in intensive care, were recorded from patients’ charts. Results: 14 children, aged from five months to sixteen years old, were transplanted for fulminant liver failure. Nine (64%) survived and five (36%) died. The need for mechanical ventilation was associated with a poorer survival (p= 0,027). Of all of the children who had a PELOD Score variation inferior to five, between admission and transplantation, 88% survived. None of those with a score variation superior to five survived (p=0,027). Conclusion: In our single centre study, the PELOD Score variation was a pre-transplant marker of mortality after liver transplantation for pediatric acute liver failure.

La transplantation hépatique est le seul traitement définitif des enfants ayant une hépatite fulminante sans résolution spontanée. L’évolution de cette maladie dans la population pédiatrique diffère de celle adulte, particulièrement en regard de l’encéphalopathie. Pour définir les indications de transplantation hépatique, plusieurs indicateurs précoces de pronostic furent étudiés chez les adultes. Ces indicateurs n’ont pu être transposés à la population pédiatrique. Objectif primaire : Déterminer les marqueurs de risque de mortalité des enfants recevant une transplantation hépatique pour une hépatite fulminante, se définissant par une insuffisance hépatique sévère sans antécédent au cours des huit semaines précédentes. Méthode : Il s’agit d’une étude rétrospective incluant tous les enfants ayant reçu une transplantation hépatique pour une hépatite fulminante à l’hôpital Sainte-Justine entre 1985 et 2005. Le score PELOD (Pediatric Logistic Organ Dysfunction) est une mesure de sévérité clinique d’un enfant aux soins intensifs. Il fut calculé à l’admission et avant la transplantation hépatique. Résultats : Quatorze enfants (cinq mois à seize ans) reçurent une transplantation hépatique pour une hépatite fulminante. Neuf enfants (64%) survécurent et cinq (36%) décédèrent. L’utilisation de la ventilation mécanique fut associée à un mauvais pronostic (p = 0,027). Entre l’admission et la transplantation hépatique, 88% des enfants ayant eu une variation du score PELOD inférieure à cinq survécurent. Tous ceux ayant eu une variation supérieure à cinq décédèrent. (p = 0,027) Conclusion : La variation du score PELOD pourrait aider à définir un indicateur précoce de l’évolution d’un enfant après une transplantation hépatique pour une hépatite fulminante. / Hepatic transplantation is the only definitive treatment for acute liver failure for those children who do not recover spontaneously. Early indicators of prognosis in acute liver failure have been studied in adults in order to define the indication for liver transplantation. The course of the disease in the pediatric population, particularly with respect to hepatic encephalopathy, differs from that in adults. Consequently, these criteria are not applicable to the pediatric population. Primary objective: To determine the risk markers for mortality in children receiving liver transplantation for acute liver failure. Liver failure is defined as being severe failure without prior liver disease within the last eight weeks. Method: A retrospective study was conducted with children who had received a liver transplantation for acute liver failure at Sainte-Justine’s Hospital between 1985 and 2005. Data including the PELOD (Pediatric Logistic Organ Dysfunction) Score, a clinical score (0-71) of illness severity in children in intensive care, were recorded from patients’ charts. Results: 14 children, aged from five months to sixteen years old, were transplanted for fulminant liver failure. Nine (64%) survived and five (36%) died. The need for mechanical ventilation was associated with a poorer survival (p= 0,027). Of all of the children who had a PELOD Score variation inferior to five, between admission and transplantation, 88% survived. None of those with a score variation superior to five survived (p=0,027). Conclusion: In our single centre study, the PELOD Score variation was a pre-transplant marker of mortality after liver transplantation for pediatric acute liver failure.