Introdução: perda da sensibilidade axial é bem descrita nas polineuropatias axonais comprimento-dependentes (PACD). O padrão da perda de sensibilidade axial nas polineuropatias desmielinizantes adquiridas (PDA) é menos reconhecido na prática clínica e tem sido descrito como um padrão não-comprimentodependente. Nas PDAs, a perda de sensibilidade axial pode, somada às alterações da sensibilidade nos membros, envolver as regiões anteriores do tronco, da face, do couro cabeludo e do períneo. Eventualmente, pode ocorrer apenas no eixo do corpo sem o envolvimento dos membros. O padrão da perda de sensibilidade axial observado ao exame físico neurológico pode auxiliar no diagnóstico diferencial entre as PACDs e as PDAs. Objetivos: analisar as diferentes apresentações clínicas das alterações da sensibilidade axiais nos indivíduos acometidos por neuropatias desmielinizantes adquiridas. Analisar a resposta de curto prazo das alterações da sensibilidade nas porções axiais e suas relações com o gênero, idade, diagnóstico e com a presença ou não e comorbidades. Analisar se a resposta das alterações de sensibilidade axiais acompanham a resposta da força muscular ao tratamento, a fim de agilizar a avaliação clinica, o início do tratamento e o estabelecimento de prognóstico, visto não haver dados prévios na literatura médica a este respeito. Métodos: trata-se de estudo observacional analítico por meio de coorte retrospectiva não-controlada. Foram revisados 460 prontuários médicos de indivíduos com possíveis diagnósticos de PDAs. Dentre os 460, foram selecionados 284 prontuários de indivíduos que preencheram critérios diagnósticos recomendados para polirradiculoneuropatia inflamatória desmielinizante crônica (PIDC) ou para síndrome de Guillain-Barré (SGB) na sua forma de polirradiculoneuropatia inflamatória 5 desmielinizante aguda (PIDA). Registros médicos de indivíduos com comorbidades que poderiam cursar com neuropatias axonais, como a diabetes mellitus, por exemplo, não foram incluídos para avaliação. Deste modo, foram selecionados para a análise estatística 49 indivíduos. Após a revisão, foram analisadas a prevalência e as alterações clínicas da sensibilidade superficial, tátil e dolorosa, e força muscular que ocorreram durante e após o tratamento, a fim de avaliar a influência de dados demográficos, tais como a idade, o gênero, a presença ou não de comorbidades e o diagnóstico dos indivíduos sobre as variáveis clínicas acima descritas. Resultados: alterações da sensibilidade axial ocorreram em 64 (22,5%) dos 284 indivíduos que preencheram os critérios diagnósticos de PIDC e SGB. Destes, 49 (17,25%) foram selecionados por apresentarem alteração da sensibilidade axial, em algum momento da doença, e não preencherem os critérios de não-inclusão. 31 indivíduos (63,26%) eram do gênero masculino e 18 (36,74%) do gênero feminino, com mediana de idade em 45 anos (variando de 11 a 75 anos). Alteração da sensibilidade axial foi observada acometendo a região central do abdome (n=48, 97,9%), couro cabeludo (n=11, 22,4%), porção central da face (n=18, 36,7%), do dorso (n=3, 6,2%), da linha média anterior do tórax (n=2, 4,1%) ou do períneo (n=4, 8,2%). A perda de sensibilidade nos membros acometeu as regiões distais desses, embora o padrão da perda de sensibilidade não tenha ocorrido de forma comprimento-dependente. Após o primeiro curso de tratamento (com imunoglobulina humana ou plasmaférese nos casos de SGB, e corticoide, imunoglobulina humana ou plasmaférese, nos casos de PIDC), 29 (59,18%) dos indivíduos apresentaram melhora da perda da sensibilidade axial e 32 (61,5%) obtiveram melhora na força muscular. Em adição aos critérios clínicos recomendados, atualmente, para o diagnóstico destas doenças, a ausência do padrão comprimento-dependente de acometimento da sensibilidade pode auxiliar no diagnóstico clínico de ambas PDAs avaliadas. Conclusões: perda de sensibilidade axial ocorre em cerca de um a cada 5 indivíduos acometidos de PDAs. A ausência de relação da perda de sensibilidade com o comprimento do nervo acometido pode ser de suporte ao diagnóstico das neuropatias desmielinizantes adquiridas. A resolução das alterações da sensibilidade axial foi observada em 60,8% dos indivíduos após o tratamento. Esta melhora foi mais expressiva em casos de indivíduos com SGB (com 80% de melhora) do que em indivíduos com PIDC (com 33,3% de melhora). Por outro lado, indivíduos com menos de 45 anos de idade e acometidos por SGB apresentaram 6 a pior resposta ao tratamento. Assim, recomenda-se a busca ativa e sistemática por alterações da sensibilidade axial, visto que não são alterações frequentemente relatadas pelos pacientes no contexto do atendimento medico / Background: axial sensory loss (ASL) is well known in length-dependent axonal polyneuropathies (LDAP). The pattern of ASL in acquired demyelinating polyneuropathies (ADP) is less known in clinical practice but it was referred as a nonlength dependent. In ADPs, ASLs may, in addition to the upper and lower limbs, involve the anterior region of the trunk, face, scalp, and perineum. Eventually, it occurs only in the body axis without limbs involvement. The ASLs pattern could help in the differential diagnosis between ADPs and LDAP. Objectives: this study aims to analyze the different clinical presentation of the ASL in ADP patients; to analyze the clinical response in a short time to treatment of ASL and their relation with the gender, age, diagnosis and the presence, or not, of comorbidities; and to analyze the relation between the improvement of the ASL\'s and the improvement of the muscular weakness after treatment, in order to expedite the clinical evaluation, the beginning of the treatment and the evaluation of the prognosis, since there is no previous data in the medical literature in this regard. Methods: it is a observational, analytical and uncontrolled study using a retrospective cohort. Were reviewed 460 medical records with possible ADPs and selected 284 with the recommended diagnostic criteria for chronic inflammatory demyelinating polyneuropathies (CIDP) or Guillain-Barré syndrome (GBS), in acute inflammatory demyelinating polyneuropathy (AIDP) form. Medical records of patients with comorbidities that could course with neuropathies, like diabetes mellitus, were excluded. Thus, 49 subjects were enrolled for the statistical analysis. We checked the prevalence and the changes that happened with ASL (pain and tactile sensitivity), during and after treatment and then we analyzed the influence of demographic data, such as age at the onset, gender, diagnosis and comorbidities over the clinical variables described above. Results: partial ASL occurred in 64 8 (22,5%) of the 287 subjects who met the diagnostic criteria for CIDP and SGB. Of there, 49 subjects (17,25%) were accepted for the present study because they had ASL and did not fulfilled the non-inclusion criteria. 31 subjects (63,26%) were male and 18 (36,74%) were female with median age of 45 years old (11 - 75 years old). ASLs were found in the periumbilical region of the abdomen (n=48, 97,9%), scalp (n=11, 22,4%), central portion of the face (n=18, 36,7%), dorsum (n=3, 6,2%), anterior portion of the thorax (n=2, 4,1%) and perineum (n=4, 8,2%). The sensory loss in the patients\' limbs were very distal, though non-length-dependent. After the first course of treatment (intravenous human immunoglobulin - IgIV - or plasmapheresis for GBS, and steroids or IgIV for CIDP), 29 (59,18%) subjects showed improvement of ASL after treatment and 32 (61,5%) got a better motor strength. In addition to the clinical criteria recommended for diagnosis of CIDP or GBS, the absence of length dependency also supported the clinical diagnosis of both ADPs. Conclusions: ASLs occur in about one among five patients with ADPs and its non-length-dependent pattern can support their diagnosis. The absence of relationship between the sensory loss and the length of the nerve can be supportive to the diagnosis of ADPs. In 60,8% of the subjects, resolution of ASL were observed after the treatment. This was more expressive in GBS than in CIDP (80% after 33,3%). On the other hand, subjects with GBS younger than 45 years old showed poorer response to treatment. Yet, it is recommended to look for ASL since it is not frequently reported complaints by patients in the context of medical care

A polineuropatia inflamatória desmielinizante crônica (PIDC) é uma síndrome caracterizada fundamentalmente pela disfunção do Sistema Nervoso Periférico e que afeta muito a qualidade de vida dos pacientes. O envolvimento da PIDC com o Sistema Nervoso Central tem sido descrito, maiormente como sendo subclínico, porém não há estudos sobre a caracterização deste envolvimento de uma forma ampla e quantitativa. Avaliamos 11 pacientes com PIDC, todos tratados e sem sinais clínicos de alterações centrais, e 11 controles, pareados em gênero e faixa etária de 19 a 69 anos. Foram adquiridas neuroimagens em uma máquina de Ressonância Magnética de alto campo (3T) usando diferentes técnicas de imagens; volumétricas ponderadas em T1, volumétricas de inversão e recuperação com atenuação de fluidos e ponderadas em T2, relaxométricas de cinco ecos para mapas de T2, de transferência de magnetização e por tensor de difusão. As imagens foram processadas em diferentes ferramentas computacionais e foram obtidos resultados para estudos da difusibilidade, volumetria, morfometria, tratometria e conectividade cerebral, além de achados radiológicos para os pacientes. As análises de grupos foram executadas por; 1) testes paramétricos monocaudais de duas amostras pareadas para os resultados da volumetria, da tratometria e conectividade cerebral; 2) mapeamento estatístico paramétrico para os resultados da morfometria baseada em voxel e; 3) estatística espacial baseada em tratos para os resultados da difusibilidade. Foram detectas alterações em todas as comparações. Os principais achados indicam um envolvimento possivelmente caracterizado por uma perda volumétrica encefálica generalizada, sobretudo nas regiões periventriculares associadas a ventrículos proeminentes acrescido de, um aumento da difusibilidade transversa e oblíqua nos maiores tratos de substância branca e, também há uma perda de densidade na substância branca periventricular e um aumento na substância cinzenta em uma região que sinaliza para o espessamento trigeminal bilateral e, uma redução geral da conectividade cerebral estrutural. / Chronic Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy (CIDP) is a severe disease fundamentally characterized by dysfunction of the Peripheral Nervous System and affects greatly the quality of life of patients. The Central Nervous System (CNS) involvement in CIDP has not been described using recent quantitative neuroimaging techniques. We evaluated 11 patients with CIDP, all treated and without clinical signs of central alterations and 11 controls matched for gender and age group of 19 to 69 years. Magnetic Resonance Imaging were performed on a 3T scanner using different imaging techniques; structural 3D T1-weighted, fluid-attenuated inversion recovery, relaxometry with 5 echoes pulse sequence for T2 maps, magnetization transfer weighted and diffusion tensor imaging. The images were processed on different tools and were obtained results for the studies of diffusivity, volumetry, morphometry, tractometry, brain connectivity, and radiological findings of patients. Different statistical group analyses were performed in the quantitative results: 1) Parametric test for volumetry, tractometry and brain connectivity; 2) Parametric mapping for voxel morphometry; 3) Tract-based spatial statistics (TBSS) for diffusion coefficients. Changes were detected in all comparisons. In the patients, our main findings are: generalized loss brain volume more pronounced in periventricular regions associated with prominent ventricles, increased simultaneously perpendiculars and parallel diffusivity in the major tracts of the TBSS analyze, white matter density loss in the periventricular area, some bilateral trigeminal thickening, and general reduction of the brain connectivity. The CIDP affects the global brain and represents a demyelination in the CNS.

A polineuropatia inflamatória desmielinizante crônica (PIDC) é uma síndrome caracterizada fundamentalmente pela disfunção do Sistema Nervoso Periférico e que afeta muito a qualidade de vida dos pacientes. O envolvimento da PIDC com o Sistema Nervoso Central tem sido descrito, maiormente como sendo subclínico, porém não há estudos sobre a caracterização deste envolvimento de uma forma ampla e quantitativa. Avaliamos 11 pacientes com PIDC, todos tratados e sem sinais clínicos de alterações centrais, e 11 controles, pareados em gênero e faixa etária de 19 a 69 anos. Foram adquiridas neuroimagens em uma máquina de Ressonância Magnética de alto campo (3T) usando diferentes técnicas de imagens; volumétricas ponderadas em T1, volumétricas de inversão e recuperação com atenuação de fluidos e ponderadas em T2, relaxométricas de cinco ecos para mapas de T2, de transferência de magnetização e por tensor de difusão. As imagens foram processadas em diferentes ferramentas computacionais e foram obtidos resultados para estudos da difusibilidade, volumetria, morfometria, tratometria e conectividade cerebral, além de achados radiológicos para os pacientes. As análises de grupos foram executadas por; 1) testes paramétricos monocaudais de duas amostras pareadas para os resultados da volumetria, da tratometria e conectividade cerebral; 2) mapeamento estatístico paramétrico para os resultados da morfometria baseada em voxel e; 3) estatística espacial baseada em tratos para os resultados da difusibilidade. Foram detectas alterações em todas as comparações. Os principais achados indicam um envolvimento possivelmente caracterizado por uma perda volumétrica encefálica generalizada, sobretudo nas regiões periventriculares associadas a ventrículos proeminentes acrescido de, um aumento da difusibilidade transversa e oblíqua nos maiores tratos de substância branca e, também há uma perda de densidade na substância branca periventricular e um aumento na substância cinzenta em uma região que sinaliza para o espessamento trigeminal bilateral e, uma redução geral da conectividade cerebral estrutural. / Chronic Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy (CIDP) is a severe disease fundamentally characterized by dysfunction of the Peripheral Nervous System and affects greatly the quality of life of patients. The Central Nervous System (CNS) involvement in CIDP has not been described using recent quantitative neuroimaging techniques. We evaluated 11 patients with CIDP, all treated and without clinical signs of central alterations and 11 controls matched for gender and age group of 19 to 69 years. Magnetic Resonance Imaging were performed on a 3T scanner using different imaging techniques; structural 3D T1-weighted, fluid-attenuated inversion recovery, relaxometry with 5 echoes pulse sequence for T2 maps, magnetization transfer weighted and diffusion tensor imaging. The images were processed on different tools and were obtained results for the studies of diffusivity, volumetry, morphometry, tractometry, brain connectivity, and radiological findings of patients. Different statistical group analyses were performed in the quantitative results: 1) Parametric test for volumetry, tractometry and brain connectivity; 2) Parametric mapping for voxel morphometry; 3) Tract-based spatial statistics (TBSS) for diffusion coefficients. Changes were detected in all comparisons. In the patients, our main findings are: generalized loss brain volume more pronounced in periventricular regions associated with prominent ventricles, increased simultaneously perpendiculars and parallel diffusivity in the major tracts of the TBSS analyze, white matter density loss in the periventricular area, some bilateral trigeminal thickening, and general reduction of the brain connectivity. The CIDP affects the global brain and represents a demyelination in the CNS.