Thèse ou mémoire avec insertion d'articles. / Les cryobiopsies transbronchiques (cBTB) ont démontré des résultats prometteurs dans l'investigation des maladies pulmonaires interstistielles (MPI), mais les données les comparant à l'étalon-d'or, la biopsie pulmonaire chirurgicale (BPC), sont conflictuelles. Nous avons donc mené une étude multicentrique prospective ayant pour but d'évaluer la concordance diagnostique intra et inter centre au niveau histopathologique ainsi qu'au niveau de la discussion pluridisciplinaire (DPD) entre les diagnostics obtenus par CBTB et BPC lors de l'investigation des MPI. Vingt patients ont subi des CBTB et BPC appariées qui ont démontré une concordance diagnostique intra centre en DPD chez 37 des 60 cas appariés (61.7%) (k = 0,46 (IC95 0,29-0,63)). Notre étude démontre une concordance diagnostique modérée entre le DPD obtenu par CBTB lorsque comparé au diagnostic obtenu par l'étalon-d'or, la BPC / Transbronchial cryobiopsies (TBCB) for the investigation of interstitial lung disease (ILD) obtained promising early results but data comparing them to the gold standard, surgical lung biopsies (SLB), are conflicting. We performed a prospective multicenter study to evaluate concordance between and with in center in histopathologic and multidiscriplinary discussion (MDD) diagnosis obtained with TBCB and SLB in the investigation of ILD. Twenty patients underwent contemporaneous TBCB and SLB. Within center diagnostic concordance at MDD was obtained in 37 of 60 matched cases (61.7%) (k = 0,46 (IC95 0,29-0,63)). This study demonstrates moderate diagnostic concordance at MDD between TBCB and, gold standard, SLB

Thèse ou mémoire avec insertion d'articles / Les maladies pulmonaires interstitielles (MPI) regroupent plus de 200 atteintes fibrosantes du parenchyme pulmonaire qui se traduisent par une dyspnée évolutive, une diminution de la qualité de vie, une diminution de la tolérance à l'effort et du niveau d'activité physique et une diminution des capacités fonctionnelles et musculaires. L'accumulation de ces déficits contribue au développement d'un syndrome de fragilité qui survient lorsqu'il y a dépassement des capacités physiologiques d'adaptation en présence d'un stresseur. Malgré son importance clinique, il n'existe actuellement aucune étude qui étudie de façon holistique la tolérance à l'exercice, la mobilité fonctionnelle et la capacité musculaire de la population MPI en comparaison avec un groupe de participants sains. L'objectif du présent mémoire est donc de caractériser la tolérance à l'effort, la mobilité fonctionnelle, la composition et la fonction musculaire, ainsi que la qualité de vie et la dyspnée des patients atteints de MPI, en comparaison à une population d'adultes en bonne santé, d'âge et de sexe comparable. L'objectif secondaire de ce mémoire est de comparer les caractéristiques cliniques de ces patients en fonction de leur statut de fragilité. Les résultats présentés ont démontré une fonction et composition musculaire relativement préservée chez les patients atteints de MPI. Ceux-ci sont toutefois plus sédentaires, et présentent une diminution significative de leur tolérance à l'effort, de leur mobilité fonctionnelle et de leur qualité de vie lorsque comparés à des sujets d'un groupe contrôle de sexe et âge comparables. Les patients MPI fragiles présentent un statut clinique plus sévère ainsi que des altérations importantes de la tolérance à l'effort, de la composition et de la fonction musculaire, du statut fonctionnel et à une diminution de la qualité de vie et du niveau d'activité physique.