Ce travail de thèse porte sur l’entraînement auditif chez des enfants sourds profonds congénitaux. Il a pour objectif d’évaluer non seulement les effets de l’entraînement auditif sur les performances auditives générales mais aussi les effets de transfert sur la perception langagière et la production de la parole. Une période prolongée de déprivation auditive entraîne des difficultés massives de réception et de production du langage, des difficultés cognitives et perturbe la maturation des voies auditives centrales qui limitent les effets de la réhabilitation de la transmission sonore (implants ou prothèses auditives). Il est donc indispensable d’apprendre aux enfants l’acte d’écouter et de développer leur acuité auditive. La première étude de ce travail évalue la méthode d’entraînement auditif le « Son en Mains », un programme expérimental ludique qui permet la stimulation des opérations auditives générales, telles que l’identification, la discrimination, l’analyse de scènes auditives et la mémoire auditive. L’entraînement se déroule sur une période de 16 semaines à raison d’une séance hebdomadaire. Les résultats sont présentés et discutés dans les quatre premiers articles de la partie expérimentale. Ils montrent que le programme d’entraînement « Son en Mains » permet aux enfants sourds profonds une amélioration de leurs performances auditives mais surtout des effets de transfert vers les tâches non entraînées (discrimination phonétique et production de la parole). Les études 2 et 3 de cette thèse s’intéressent aux effets de l’apprentissage musical chez des enfants sourds profonds congénitaux. Ces études sont basées sur les observations effectuées chez les enfants normo-entendants qui montrent que l’apprentissage de la musique induit non seulement un traitement auditif plus fin mais aussi des effets positifs sur la cognition. Dans l’étude 2, des enfants sourds suivant des leçons de musique depuis 4 ans en moyenne montrent de meilleures performances en discrimination phonétique que les enfants sourds non musiciens issus du même établissement spécialisé. Ainsi, les scores des enfants musiciens semblent comparables à ceux obtenus avec le programme d’entraînement « Son en Mains » chez des enfants non musiciens (article 5). Enfin, la troisième étude de cette thèse explore les effets de leçons musicales sur la perception des émotions musicales et sur les capacités d’apprentissage implicite. Les résultats montrent que les enfants sourds musiciens présentent plus de difficultés que les enfants entendants non musiciens pour identifier les différentes émotions musicales (article 6). En revanche leurs capacités d’apprentissage implicite sont équivalentes (article 7). Les articles 8 et 9 représentent notre contribution méthodologique et théorique. En discussion générale, nous débattons des implications de ces résultats dans la prise en charge des enfants sourds profonds. / This thesis focuses on the auditory training and auditory skill development of congenitally profoundly deaf children. It aims to evaluate, not only the effects of auditory training/auditory skill development on general auditory performances, but also the transfer effects on speech perception and development. An extended period of auditory deprivation leads to major difficulties in reception and speech production, cognitive difficulties, and also disrupts the maturation of central auditory pathways which limit the effects of hearing loss treatment in restoring sound transmission (cochlear implants or hearing aids). It is therefore necessary to teach children how to actively listen and to develop their auditory acuity. The first study of this thesis evaluates the auditory training/auditory skill development method entitled “Sound in Hand”, a recreational experimental program that allows stimulation of the general auditory processing skills, such as identification, discrimination, auditory scene analysis and auditory memory. The training program takes place over 16 weeks, on a weekly basis. The results are presented and discussed in the first four articles of the experimental section. They show that the training program “Sounds in Hand” enables profoundly deaf children to improve their auditory performances, in particular, the transfer effects to non-trained tasks (phonetic discrimination and speech development). Studies 2 and 3 of this thesis focus on the effects of musical training in congenitally profoundly deaf children. These studies are based on observations made in children with normal hearing which demonstrate that musical training not only result in finer auditory processing skills, but also has positive effects on cognition. In study 2, deaf children who have been taking music lessons for approximately four years, show better performances in phonetic discrimination than non-musician deaf children from the same special school. Thus, the scores of musician children seem comparable to those obtained with the “Sounds in Hand” training program in non-musician children (article 5). Finally, the third study of this thesis explores the effects of musical training on the perception of musical emotions and on implicit learning abilities. The results show that deaf musician children have more difficulties than non-musicians with normal hearing in identifying the different musical emotions (article 6). However, their implicit learning abilities are equivalent (article 7). Articles 8 and 9 represent a methodological and theorical contribution. In the general discussion, we consider the implications of these results on therapies in profoundly deaf children.