Submitted by Caroline Xavier (caroline.xavier@pucrs.br) on 2017-06-30T18:05:50Z No. of bitstreams: 1 DIS_MAGALI_SANTOS_LUMERTZ_PARCIAL.pdf: 464107 bytes, checksum: 94b0248ad407b0c9f5f68f836d16f6a6 (MD5) / Approved for entry into archive by Caroline Xavier (caroline.xavier@pucrs.br) on 2017-06-30T18:06:00Z (GMT) No. of bitstreams: 1 DIS_MAGALI_SANTOS_LUMERTZ_PARCIAL.pdf: 464107 bytes, checksum: 94b0248ad407b0c9f5f68f836d16f6a6 (MD5) / Made available in DSpace on 2017-06-30T18:06:10Z (GMT). No. of bitstreams: 1 DIS_MAGALI_SANTOS_LUMERTZ_PARCIAL.pdf: 464107 bytes, checksum: 94b0248ad407b0c9f5f68f836d16f6a6 (MD5) Previous issue date: 2017-03-29 / Coordena??o de Aperfei?oamento de Pessoal de N?vel Superior - CAPES / Cystic fibrosis (CF) is a genetic disease which compromises the function of various organs. Respiratory system involvement is the main cause of morbidity and mortality in these patients. As in many chronic respiratory conditions, impairment of ventilation manifests initially during sleep. Sleep disordered breathing can lead to poorer control of the disease, by increasing local inflammation and respiratory exacerbations, reducing pulmonary function and impairing gas exchange, contributing to worse quality of life. Although relevant, there are limitations and contradictory findings about presence of sleep disordered breathing in pediatric CF population, due to small number of studies involving them and limited report of capnographic evaluation. Thus, the objectives of the study were to describe frequency of respiratory sleep disorders in pediatric patients with CF and to verify association between polysomnography findings (PSG) and other variables routinely assessed in waking period. From ninety one patients of multidisciplinary CF center at Hospital S?o Lucas Hospital (PUCRS), 54 individuals could be included in upper airway (UA) and sleep project. Of these, there was information regarding UA in 48 charts and about sleep (from PSG results recordings) in 16. All patients with PSG were included in the present study. Mean age was 11?5.6 years old, body mass index (in Z score) was 0,13?0,61 and expiratory volume in the first second (FEV1) mean was 87.95?26.21% of predicted. We found that FEV1 was correlated with mean sleep oxyhemoglobin saturation (r = 0.602, p 0.023) and with peak end-tidal carbon dioxide (EtCO2) in sleep (r = -0.645, p 0.024). In addition, presence of chronic airway colonization by Pseudomonas aeruginosa (PA) was associated with the mean EtCO2 in non-REM sleep (33?2.77 mmHg in those without colonization versus 37?1.41 mmHg in patients with chronically PA; p 0.024). Furthermore, apnea and hypopnea index per hour of sleep correlated with nadir of SaO2 (r= -0.593, p 0.015). Although our main limitation has been small sample size, we know PSG is a difficult access and execution examination, especially for pediatric population, so that previous studies involving children generally include samples between 10 to 40 CF subjects (most without sleep capnography). Finally, findings of this study corroborate previous reports suggesting sleep could serve as an early marker for respiratory disease progression in CF, although further studies are needed to assess these variables and mainly to analyze sleep carbon dioxide exchange. Thus, we conclude some groups that may benefit more from this evaluation (PSG), such as those colonized by Pseudomonas aeruginosa and those with persistent reduction in pulmonary function (especially FEV1), if not the general population of CF patients. / Fibrose c?stica (FC) ? uma doen?a gen?tica, que compromete a fun??o de diversos ?rg?os epiteliais. O acometimento do sistema respirat?rio ? a principal causa de morbidade e mortalidade nestes pacientes. Como em muitas afec??es respirat?rias cr?nicas, o comprometimento da ventila??o manifesta-se inicialmente durante o sono. A presen?a de altera??o no sono pode estar associada a um pior controle da doen?a, atrav?s de maior inflama??o local, aumento na frequ?ncia das exacerba??es respirat?rias, redu??o da fun??o pulmonar e preju?zo nas trocas gasosas, contribuindo, tamb?m, para uma piora na qualidade de vida. Embora relevantes, na literatura verificam-se achados contradit?rios e limita??es quanto ? descri??o da presen?a de dist?rbios respirat?rios do sono na popula??o pedi?trica com FC e reduzido n?mero de trabalhos com relato de avalia??o capnogr?fica. Sendo assim, os objetivos do presente estudo foram descrever a frequ?ncia de dist?rbios respirat?rios do sono em pacientes pedi?tricos portadores de FC em acompanhamento ambulatorial e verificar a associa??o entre os achados de polissonografia (PSG) e outras vari?veis avaliadas rotineiramente no per?odo de vig?lia. Dos 91 pacientes do centro multidisciplinar de FC do Hospital S?o Lucas da Pontif?cia Universidade Cat?lica do Rio Grande do Sul (PUCRS), 54 indiv?duos puderam ser inclu?dos no projeto de avalia??o da via a?rea superior (VAS) e sono. Destes, havia informa??es referentes ?s VAS em 48 prontu?rios e ao sono (atrav?s do registro do resultado de exame de PSG), em 16. Todos os pacientes com PSG foram inclu?dos neste estudo e apresentavam as seguintes caracter?sticas: idade m?dia 11?5,6 anos, ?ndice de massa corporal (em Z escore) de 0,13?0,61 e volume expirat?rio no primeiro segundo (VEF1) m?dio de 87,95?26,21% do predito. Verificamos que o VEF1 foi correlacionado ? m?dia da satura??o de oxihemoglobina no sono (r= 0,602, p 0,023) e ao pico da estimativa do g?s carb?nico (CO2) exalado (EtCO2) no sono (r= -0,645, p 0,024). Al?m disso, a presen?a de coloniza??o cr?nica das vias a?reas por Pseudomonas aeruginosa (PA) apresentou associa??o com a m?dia do EtCO2 no sono n?o REM (33?2,77mmHg nos pacientes sem coloniza??o versus 37?1,41mmHg nos com PA cronicamente; p 0,024). Ainda, o ?ndice de apneia e hipopneia por hora de sono se correlacionou com o nadir de SatO2 (r= -0,593, p 0,015). Embora nossa principal limita??o tenha sido o pequeno tamanho da amostra, sabemos que a PSG ? um exame de dif?ceis acesso e execu??o, especialmente para a popula??o pedi?trica, tanto que estudos pr?vios envolvendo crian?as incluem, em geral, amostras entre 10 e 40 indiv?duos com FC (a maior parte sem avalia??o da capnografia noturna). Por fim, os achados do presente estudo corroboram publica??es pr?vias que sugerem que a avalia??o do sono poderia servir como um precoce indicativo da progress?o da doen?a respirat?ria em FC, embora ainda sejam necess?rios mais estudos que avaliem essas vari?veis e, especialmente, que analisem a medida do CO2 noturno. Assim, conclu?mos que, se n?o a popula??o geral de fibroc?sticos, alguns grupos possam se beneficiar mais desta avalia??o (PSG) em espec?fico, como aqueles colonizados por Pseudomonas aeruginosa e os com redu??o persistente de ?ndices de fun??o pulmonar, sobretudo do VEF1.