Made available in DSpace on 2015-07-22T20:50:12Z (GMT). No. of bitstreams: 0 Previous issue date: 2009-03-25 / Coordenação de Aperfeiçoamento de Pessoal de Nível Superior (CAPES) / Fundação de Amparo à Pesquisa do Estado de São Paulo (FAPESP) / Conselho Nacional de Desenvolvimento Científico e Tecnológico (CNPq) / Objetivos: avaliar a evolução clínica e eletrencefalográfica em 28 pacientes que tiveram diagnóstico de Síndrome de West (SW). Métodos: estudo retrospectivo no qual foram incluídos pacientes que tiveram diagnóstico clínico e eletrográfico de SW e admitidos para seguimento no Hospital São Paulo da Universidade Federal de São Paulo / Escola Paulista de Medicina, entre março de 2006 e dezembro de 2007. Todos foram submetidos a avaliações periódicas durante o tratamento da SW, incluindo VEEG e, no mínimo, um exame de VEEG, com duração de 6 a 12 horas, após o controle da SW por pelo menos um ano. Foram analisados dados demográficos, freqüência e semiologia das crises. Os EEGs e os VEEGs foram revisados para a quantificação e classificação das alterações eletrencefalográficas e das crises epilépticas. Resultados: a amostra foi composta por 28 pacientes com tempo médio de seguimento de 46,5 ± 13 meses, sendo 19 do sexo masculino (68%) e 9 (32%) do sexo feminino. A média de idade na admissão foi 10,5 ± 6,3 meses. Todos os pacientes apresentaram algum grau de atraso no DNPM. Os pacientes foram subdivididos em 2 grupos, criptogênicos (5 casos) e sintomáticos (23 casos). Dos 28 pacientes 16 (57%) evoluíram com crises epilépticas ao final do estudo e 12 (43%) evoluíram sem crises. Do total, 13 (46%) tiveram recidiva da SW. Dentre os 5 criptogênicos 4 (80%) evoluíram com controle de crises e dentre os 23 sintomáticos, apenas 8 (34,7%) evoluíram com controle das crises. Apenas 10,7% dos pacientes evoluíram para SLG (todos do grupo sintomático), permanecendo com crises de difícil controle até o final do seguimento. Dos que permaneceram com crises, 35,7% evoluíram para epilepsia focal, 14,2% com epilepsia generalizada e 7,1% tiveram ambos tipos de crises, focal e generalizada, sendo classificados como epilepsia indeterminada. Conclusões: A maioria dos casos de SW evoluiu para epilepsia focal, portanto, a SLG não foi a síndrome mais freqüente em nosso estudo. O grupo de pacientes sintomáticos apresentou pior evolução quanto ao controle das crises quando comparado com o grupo criptogênico. O tempo de duração da SW também influenciou na evolução. Recidiva da SW tem alta correlação com pior prognóstico. / Objectives: The goal of this study was to evaluate the clinical and electroencephalographic evolution of 28 patients that had WS. Patients and Methods: Retrospective study in which we included patients who had clinical diagnosis and electrographic of WS and admitted in the Hospital São Paulo, Federal University of São Paulo / Escola Paulista de Medicina, between March 2006 and December 2007, who had been submitted to periodic evaluations during treatment of SW, including video-EEG (VEEG) and, after controlling the same, at least, an examination of VEEG, lasting from 6 to 12 hours after the SW under control for at least 1 year. They were revised the handbooks of these patients for analysis of demographic data, frequency and semiology of seizures. The EEGs along the follow-up and the VEEGs were also reviewed for the quantification and classification of electroencephalographic changes and of epileptic seizures. Results: The sample consisted of 28 patients with mean follow-up of 46,5 ± 13 months, with 19 males (68%) and 9 (32%) female. The mean age at admission was 10,5 ± 6,3 months. All patients had some degree of delay in DNPM. The patients were divided into 2 groups, cryptogenics (5 cases) and symptomatics (23 cases). Of the 28 patients 16 (57%) evolved with seizures the end of the study and 12 (43%) evolved without crises. Of the total of patients, 13 (46%) had recurrence of the SW. Of the 5 cryptogenics 4 (80%) evolved with control of seizures and of the 23 symptomatic patients, only 8 (34,7%) evolved with control of the seizures. Only 10,7% of patients evolved to SLG (all of the symptomatic group) and remained with these crises difficult to control until the end of follow up. Of those who remain with crises, 35,7% evolved to focal epilepsy, 14,2% with generalized epilepsy and 7,1% had both types of crises, focal and generalized, being classified as undetermined epilepsy. Conclusions: The SLG wasn’t the evolution most frequent of the SW in our study. The most of these cases evolved with focal epilepsy. The group of symptomatic patients presented worse evolution in the control of seizures when compared with the group criptogenic. The time in which the patient remained in SW seems also influence the evolution. Recurrence of the SW has high correlation with poor prognosis. / TEDE / BV UNIFESP: Teses e dissertações