Background: The transposition of the great arteries (TGA) is a common congenital heart disease. In the 1980s the Senning procedure was the major approach in correction of TGA in the Czech Republic. Although the most recent operation technique called arterial switch is the method of first choice nowadays, patients after Senning procedure are still visiting the cardiology centre. The aim of this thesis was to evaluate the relationship between the selected parameters from the exercise test and quantified level of physical activity (PA) in these individuals. Methods: 71 patients after the Senning procedure underwent a cardiopulmonary exercise test and they completed an international physical activity questionnaire (IPAQ). Selected data from the questionnaire and the exercise test were evaluated by Pearson correlation coefficient (p < 0,05). Results: 56 patients meet criteria of IPAQ (71 % male, n = 40) and were included in the study. Total PA averaged 6576 ± 5204 MET-minutes/week (median 5271 MET-minutes/week) and 70 % individuals meet criteria for high level of PA according to IPAQ data. Peak VO2 averaged 31,9 ± 6,6 ml/min/kg, maximum heart rate was 177 ± 18,6 beats per minute, the highest work load was 2,7 ± 0,8 W/kg and systolic blood pressure was 185 ± 24,0 mmHg. We found statistically significant...

Plasma levels of B-type natriuretic peptide (BNP) are a strong and independent predictor of prognosis in patients with advanced heart failure (CHF). However, the importance of this biomarker has been documented only in CHF of common causes such as dilated or ischemic cardiomyopathy. We hypothesized that BNP can serve as a strong predictor of end-stage CHF in group of patients with advanced CHF due to congenital heart disease (CHD) with the right ventricle in systemic position (SRV). The second hypothesis was that BNP monitoring in patients with implanted left ventricular assist device (LVAD) Heart Mate II could detect serious complications which negatively affect prognosis. We performed a retrospective analysis in 28 consecutive patients with severe systolic dysfunction of the SRV (ejection fraction 23 ± 6%) evaluated as heart transplant (HTx) candidates between May 2007 and October 2014. During a median follow-up of 29 months (interquartile range, 9-50), 14 pts reached primary endpoints of the study (death, urgent HTx, and LVAD implantation). We have considered these events equivalent to end-stage CHF. Using ROC analysis, we identified the first measured value of BNP as the strongest predictor of prognosis with the area under the curve (AUC) of 1.00, followed by the New York Heart Association...

Contexte : La dextro-transposition des gros vaisseaux et la transposition congénitalement corrigée des gros vaisseaux sont des cardiopathies congénitales où le ventricule de morphologie droite est en position sous-aortique (VDs) ou systémique et le ventricule de morphologie gauche est en position sous-pulmonaire donc avec une physiologie biventriculaire. Chez les patients avec un VDs, la capacité maximale à l’effort cardiorespiratoire (CMC) est réduite pour une multitude de facteurs, dont une unique artère coronaire alimentant le VDs en oxygène, une incapacité d’augmenter le volume d’éjection systolique, et/ou une demande accrue en oxygène du VDs hypertrophié menant ultimement à l’ischémie à l’effort. Des études antérieures suggèrent que la CMC est diminuée chez les patients avec un VDs comparativement à celle des individus sains avec un ventricule de morphologie gauche en position sous-aortique (VGs). Aucune étude à ce jour n’a tenté d’apparier des patients avec un VDs à des patients avec un VGs pour les paramètres cliniques tels que la classe fonctionnelle de la NYHA, la fonction systolique similaire du ventricule systémique et la médication. Méthodes : Une étude transversale rétrospective a été réalisée en appariant 24 adultes avec un VDs à 24 adultes avec un VGs pour le sexe, l’âge, l’indice de masse corporelle, la fraction d’éjection du ventricule systémique (normal, légère, modérée, sévère), la classe NYHA (I, II, III) et la prise de diurétiques. La consommation d’oxygène pic (V̇O₂pic), le pourcentage prédit de la V̇O₂pic (% V̇O₂pic) et la pente ventilation/dioxyde de carbone (pente V̇E/V̇CO₂) ont été comparés à un test de Wilcoxon signé-rang. Une sous-analyse a été faite en dichotomisant les groupes selon le critère de Weber selon la CMC (VGs V̇O₂pic > OU ≤ 20 mL/kg/min). Résultats : Un total de 18/24 (75%) patients avaient une classe fonctionnelle NYHA II-III et 23 (96 %) présentaient une dysfonction de leur VDs avec une haute incidence de traitement pour l’insuffisance cardiaque. Contrairement à la littérature antérieure, la V̇O₂pic (VDs: 20.1 ± 4.4 vs. VGs: 20.2 ± 4.8 mL∙ kg-1 ∙ min-1, p=0.966, d=n/a), % V̇O₂pic (63 ± 16 vs 69±17 % p=0.207, d=0.35) et la pente V̇E/V̇CO₂ (29 ± 6 vs 30 ± 6 % p=0.422, d= n/a) ne différaient pas entre les groupes. Après dichotomisation, la V̇O₂pic était plus basse chez les VDs comparativement aux VGs avec une CMC optimale. À l’inverse, la V̇O₂pic était supérieure chez les VDs comparativement aux VGs dont la CMC étaient sous-optimale. Le % V̇O₂pic démontrait un patron similaire, alors que la pente V̇E/V̇CO₂ ne différait pas entre les deux sous-groupes. Conclusion: Pour des patients avec VDs et VGs à circulation biventriculaire appariée pour des caractéristiques cliniques similaire et démontrant un phénotype d’insuffisance cardiaque, aucune différence significative n’était présente au niveau de la CMC. Une analyse plus approfondie suggère la présence de mécanismes physiologiques spécifiques au type de ventricule en position systémique. / Background: Dextro transposition of the great arteries or congenitally corrected transposition of the great arteries are congenital cardiopathies where the morphological right ventricle is in the sub-aortic position (sRV) or systemic and the morphological left ventricle is in the sub-pulmonary position (sRV), thus in bi-ventricular circulation. Cardiorespiratory fitness (CRF) in those patients is reduced by multiple factors including a unique coronary artery, the incapacity to increase stroke volume, and/or an acute oxygen demand caused by the hypertrophied sRV leading ultimately to ischemia. Past studies suggested that CRF is diminished in patients with sRV compared to healthy patients with sLV. No study to date has attempted to match patients with sRV to patients with slV for clinicals parameters as NYHA functional classification, similar function of the systemic ventricle, and medication. Methods: A retrospective cross-sectional study was performed by matching 24 adults with a sRV to 24 adults with a sLV matched for sex, age, body mass index, ejection fraction of the systemic ventricle (normal, mild, moderate, severe), NYHA class (I, II, III), and doses of diuretics. Peak oxygen consumption (V̇O₂peak), percentage predicted of V̇O₂peak (% V̇O₂peak), and ventilation/carbon dioxide production slope (V̇E/V̇CO₂ slope) were compared with a Wilcoxon signed-rank test. A sub-analysis was made by dichotomizing groups according to Weber’s criterion for CRF (sLV V̇O₂peak > OR ≤ 20 mL/kg/min). Results: A total of 18/24 (75%) matched paired were classified as NYHA functional class II-III and 23 (96%) presented a systemic ventricle dysfunction with higher incidence of heart failure treatment. V̇O₂peak (sRV: 20.1 ± 4.4 vs. sLV: 20.2 ± 4.8 mL/kg/min, p=0.966, d=n/a), % V̇O₂peak (63±16 vs 69±17 % p=0.207, d=0.35) and V̇E/V̇CO₂ slope (29±6 vs 30±6 % p=0.422, d= n/a) did not differ between groups. After dichotomization, V̇O₂peak was lower in sRV in those with optimal CRF. Oppositely, V̇O₂peak was greater in sRV in those with suboptimal CRF. The % V̇O₂peak displayed similar patterns, whereas V̇E/V̇CO₂ slope did not differ between sub-groups. 6 Conclusion: No significant differences in CRF were reported when comparing sRV and sLV biventricular physiology after matching the clinical characteristics within a cohort with heart failure phenotype but detailed analyses suggest specific physiological adaptive mechanisms.