L’Ataxie spastique autosomale récessive de Charlevoix-Saguenay (ARSACS) est un syndrome héréditaire précoce caractérisé par un tableau clinique particulier incluant des anomalies oculaires. Quatorze ARSACS et 36 témoins sains ont été suivis prospectivement durant 20 mois et ont subi différents tests neuro-ophtalmologiques et des mesures par tomographie par cohérence optique. Des augmentations de l’épaisseur moyenne de la couche de fibres nerveuses (mRNFL), de l’épaisseur fovéolaire centrale et de l’épaisseur moyenne du cube maculaire (CAT) ont été mises en évidence chez les ARSACS en comparaison avec les témoins (p< 0,0001 à toutes les séances). Une différence cliniquement significative a été observée dans l’évolution au cours du suivi des épaisseurs de la mRNFL et la CAT des ARSACS par rapport aux contrôles (p=0,030, p=0,026 respectivement), et ces paramètres étaient inversement corrélés avec le degré de sévérité de la maladie, suggérant une diminution d’épaisseur de la mRNFL et de la CAT à mesure que progresse la maladie. / Autosomal recessive spastic ataxia of Charlevoix-Saguenay (ARSACS) is an early-onset hereditary disorder characterized by a typical phenotype including eye abnormalities. We performed a 20-month prospective follow-up of 14 ARSACS and 36 controls. Patients underwent neuro-ophthalmologic evaluations and measurements using an optical coherence tomography instrument. Increased thicknesses of the average retinal nerve fiber layer (mRNFL), the central subfield thickness (CST) and the macular cube average thickness (CAT) have been demonstrated in ARSACS compared with controls (p< 0,0001 in all sessions). Changes in the mRNFL and CAT thicknesses during the follow-up differed significantly (p=0,030 and p=0,026 respectively) between the 2 groups, and these parameters were inversely correlated with the degree of severity of the disease, which suggest a reduction of the mRNFL and CAT thicknesses as the disease progresses.

Une peinture est un matériau complexe composé de plusieurs couches picturales. Ce travail de recherche poursuit un double but : comprendre et modéliser l'aspect visuel d'un tel milieu stratifié et développer des méthodes non destructives permettant d'identifier les différents constituants présents dans une œuvre d'art. L'équation de transfert radiatif, résolue par la méthode de la fonction auxiliaire, permet de modéliser l'aspect visuel des couches picturales stratifiées. Cette modélisation est validée par comparaison avec des spectres expérimentaux de réflexion diffuse. Expérimentalement, la reconnaissance des pigments et des colorants à partir d'un appareil déjà opérationnel au laboratoire a été étendue à celle des constituants d'un mélange de pigments. De plus, la tomographie optique cohérente (OCT), développée au cours de cette thèse, permet d'imager les pigments et d'obtenir une information spectrale permettant d'envisager une identification non destructive des composants de couches picturales stratifiées.