Dissertação de Mestrado apresentada ao Programa de Pós-Graduação em Ciências da Saúde, da Universidade do extremo Sul Catarinense, UNESC, para obtenção do título de Mestre em Ciências da Saúde. / A doença da Urina do Xarope de Bordo (DXB) é uma doença hereditária associada a uma alteração no metabolismo dos aminoácidos de cadeia ramificada, acarretando um acúmulo desses aminoácidos (leucina, valina e isoleucina) e seus derivados, α-cetoisocaproico, α-cetometilvalérico e α-cetoisovalérico. Esse acúmulo é prejudicial ao desenvolvimento do tecido nervoso. A aparecimento da doença se dá, normalmente, logo após o nascimento, sendo de difícil diagnóstico e muitas vezes fatal. Os pacientes que sobrevivem, normalmente apresentam danos no neurodesenvolvimento. O tratamento da DXB consiste, basicamente, em uma dieta restritiva de aminoácidos de cadeia ramificada, muitas vezes complementada com fórmulas dietéticas pobres em ácidos graxos ômega-3. A suplementação do ácido graxo ômega-3 vem sendo amplamente discutida de forma terapêutica, pois minimizaria os danos neurológicos ao atuar no desenvolvimento e manutenção do sistema nervoso central. O objetivo desse estudo foi investigar os efeitos da suplementação com ômega-3 sobre a sobre a atividade dos complexos da cadeia transportadora de elétrons e da enzima creatina quinase (CK) em cérebro (córtex cerebral, estriado e hipocampo) de animais submetidos a um modelo experimental de DXB, mediante dois protocolos de administração. O primeiro protocolo baseou-se na suplementação materna com ômega-3 (0,8 g/kg peso corporal) durante o período pré-natal e seus efeitos sobre os ratos infantes. No segundo protocolo, foi investigado a suplementação da prole com ômega-3 (0,1 g/kg peso corporal) no período pós-natal. O modelo crônico de DXB aplicado à prole foi induzido quimicamente pelo pool de AACR (15,8 μL/g peso corporal). Os resultados mostraram que a suplementação materna com ômega-3 durante o período pré-natal não modificou de forma estatisticamente significativa as atividades dos complexos da cadeia transportadora de elétrons e a atividade da enzima creatina quinase (CK) no cérebro da prole com DXB. Além disso, a suplementação dos ratos infantes, também não provocou alterações significativas nas atividades dos complexos da cadeia de transporte de elétrons nas estruturas cerebrais avaliadas. Entretanto, a suplementação com ômega-3 nos ratos infantes apresentou alterações estatisticamente significativas na atividade da CK no córtex cerebral dos animais. Esses resultados reforçam a necessidade de estudos adicionais para se avaliar a efetividade da suplementação com ácidos graxos ômega 3, nos períodos pré e pós-natal e determinar sua eficácia sobre os complexos da cadeia de transporte de elétrons e sobre a enzima CK.