La crampe de l'écrivain est la forme la plus fréquente de dystonies de fonction. Elle se caractérise par l’apparition de contractions musculaires involontaires et soutenues aboutissant à une perturbation sévère de l’écriture. Cette dernière est une tâche motrice séquentielle complexe nécessitant un contrôle continu des informations proprioceptives afin d’adapter la position du membre supérieur et la pression des doigts sur le stylo au cours de l’activité motrice. Dans ce travail de thèse nous avons postulé que l’élément fondamental de la physiopathologie de la crampe de l’écrivain est un trouble de l’intégration sensori-motrice. Pour tester cette hypothèse, nous avons utilisé deux tâches comportementales n’induisant pas de symptôme dystonique. Le sujet devait exécuter une séquence motrice, soit de façon spontanée (tâche SGT), soit sur la base d’une séquence de stimulation tactile précédemment apprise (ST). Les modifications d’activité cérébrale au cours de ces deux tâches ont été étudiées par couplage des techniques d’imagerie par résonance magnétique fonctionnelle (IRMf) et d’électroencéphalographie quantitative (EEGq). Nos résultats suggèrent qu’en l’absence de symptôme dystonique, les patients atteints de crampe de l’écrivain présentent une altération de leur performance motrice dans les deux tâches. Durant l’analyse des informations proprioceptives, l’IRMf montre qu’il existe une diminution du signal Bold au niveau du cortex somesthésique primaire, de l’aire motrice supplémentaire (AMS) et du cortex pariétal. Les données d’EEGq révèlent une diminution de la désynchronisation β (DLEβ) au niveau de l’AMS et celles de la cohérence intra-corticale des perturbations du fonctionnement des réseaux pariéto-prémoteurs. Durant la phase motrice, l’IRMf ne révèle aucune différence inter-groupe, mais l’EEGq montre une augmentation de la DLEβ dans les régions pariétales postérieures pour la situation SGT, associée à une augmentation de cohérence intra-corticale. Après l’exécution du mouvement, des anomalies de synchronisation β (SLEβ) sont également retrouvées dans les deux tâches. Ces données montrent qu’il existe chez les patients présentant une crampe de l’écrivain, des perturbations de l’analyse séquentielle des informations proprioceptives, ainsi que des anomalies de l’intégration sensori-motrice. Elles sont en rapport avec une altération des relations fonctionnelles entre les cortex pariétaux et prémoteurs. Ces éléments expliquent pourquoi ces patients au cours de l’écriture ont des difficultés à élaborer une réponse motrice adaptée sur la base d’information proprioceptive séquentielle. / Writer's cramp is the most frequent form of task-specific dystonia. It is characterized by excessive and inappropriate muscle activation resulting in severe disturbance of writing. Writing is a complex sequential motor task requiring the on-line continuous monitoring of proprioceptive information to adjust the position of the upper limb and finger pressure on the pen. In this experimental work, we postulated that the main feature in the pathophysiology of writer's cramp is a sensorimotor integration disorder. To test this hypothesis, we used two behavioral tasks that does not induce dystonic symptoms. The subject performed a motor sequence, either spontaneously (SGT task), or on the basis of a sequence of proprioceptive stimuli previously presented (ST). Changes in brain activity during both tasks were studied by coupling functional magnetic resonance imaging (fMRI) with quantitative electroencephalography (qEEG). Our results show that writer's cramp patients had impaired motor performances in both tasks whereas they did not exhibit any dystonic symptoms. During the analysis of proprioceptive information, fMRI shows a Bold signal decrease in the primary somatosensory cortex, the supplementary motor area (SMA) and parietal cortex. EEGq data revealed a decrease of β desynchronization (βERD) in SMA and intra-cortical coherence a disruption of the functional connectivity of parieto-premotor networks. During the motor phase, fMRI reveals no between-group difference, but EEGq showed an increase of βERD in the posterior parietal regions for the SGT task associated with an increased intra-cortical coherence. During the post-movement period, abnormal β synchronization (βERS) is also found in both tasks. This data shows that writer's cramp patient exhibited a disruption in the sequential analysis of proprioceptive information, as well as abnormalities in sensorymotor integration during motor planning. These features are related to an alteration of the functional relationships between the parietal and premotor cortices. These phenomenons explain why writer's cramp patient fail to develop an appropriate motor response on the basis of sequential proprioceptive information, as in writing.

L’identification des muscles responsables des dystonies focales est un prérequis à l’instauration des traitements par toxine botulique et exercices correcteurs. A partir de deux dystonies apparemment dissemblables: la crampe de l’écrivain et la dystonie cervicale, nous avons montré que la réponse aux traitements est tributaire de la distribution des muscles impliqués. L’enregistrement des mouvements du segment tête-cou dans la dystonie cervicale , au moyen de capteurs inertiels 3-D, a montré qu’au mouvement volontaire de la tête, dans un plan, s’associent des mouvements non physiologiques dans les deux autres plans. Pour déterminer les actions musculaires en cause, nous avons réalisé une modélisation numérique du segment tête-cou permettant d’associer le muscle responsable aux déformations. Par ailleurs, sachant l’importance des phénomènes sensitifs dans le contrôle du mouvement, nous avons, au cours de tâches d’ajustement de la force musculaire, montré que ce contrôle de la force est perturbé dans chacune des deux dystonies focales étudiées.Nos résultats devraient avoir une implication dans les traitements symptomatiques de ces dystonies. / The identification of the muscles responsible for focal dystonia is a prerequisite to the introduction of botulinum toxin treatment and tailored exercises. From two apparently dissimilar dystonia: writer's cramp and cervical dystonia, we showed that the response to the treatments depends on the distribution of the muscles involved. Recording the movement of the head-neck segment in cervical dystonia, using 3-D inertial sensors, showed that voluntary head movement in a plane is associated with non-physiological movement in the two other planes. To determine the muscular actions involved, we performed a digital modeling of the head-neck segment which allows us to link the responsible muscle with abnormal postures.Therefore, knowing the importance of sensory phenomena in the control of movement, we have, during tasks of muscular force adjustment, demonstrated that force control is altered in both studied dystonia.Our results should have implications in the symptomatic treatment of these dystonias.