Isolated left ventricular non-compaction cardiomyopathy (LVNC) is a congenital myocardial disease characterized by excessive and prominent trabeculations in the left ventricle with deep intertrabecular recesses. Trabeculation is, however, a non specific finding which is present not only in LVNC but also in other cardiomyopathies like dilated cardiomyopathy (DCM) and even in healthy controls, therefore, differential diagnosis keeps puzzling clinicians. Therefore the present study aimed to comprehensively explore regional myocardial deformation properties in adult patients with isolated LVNC using strain and strain rate imaging derived from tissue Doppler imaging and 2D speckle tracking. It was proposed that the knowledge of deformation properties in LVNC would help to differentiate patients with LVNC and DCM. A total of 14 patients with LVNC, 15 patients with DCM, and 15 healthy controls were included in this study. The groups were matched for age and gender. Standard 2D echocardiography was performed in all subjects, and tissue Doppler imaging (TDI) of all ventricular walls was acquired using parasternal long axis, apical 4-chamber, 2-chamber, and apical long axis views. Deformation imaging data derived from both TDI and grey scale images were analyzed. Clinical and standard echocardiographic findings in patients with LVNC and DCM were similar. In patients with LVNC, hypertrabeculation was mostly located in the apical and mid segments of the left ventricle and strikingly more than in patients with DCM. The extent of non-compaction was poorly related to global left ventricular systolic function (LVEF) as well as regional myocardial function assessed by strain rate imaging. Regional myocardial systolic deformation in patients with LVNC was significantly impaired in the left and right ventricles in both longitudinal and radial direction. There was a striking difference on longitudinal myocardial systolic function between LVNC and DCM patients, i.e., an increasing strain and strain rate gradient from apex to base in patients with LVNC, whereas patients with DCM displayed a homogeneously decreased strain and strain rate in all segments. Results derived from 2D speckle tracking method were consistent with those from TDI method. Analysis of myocardial mechanical asynchrony revealed a lack of myocardial contraction synchrony in the LVNC and DCM patients. The time to systolic peak velocity was obviously delayed in these two patient groups. However, the mechanical asynchrony features were similar in patients with LVNC and DCM and could not serve for differential diagnosis. In conclusion, LVNC and DCM are both cardiomyopathies presenting reduced regional myocardial function and mechanical asynchrony. Nevertheless differential diagnosis can be made by analysis of hypertrabeculation as well as analysis of regional myocardial deformation pattern. / Isolierte ventrikuläre Non-Compaction-Kardiomyopathie (IVNM) ist eine angeborene myokardiale Erkrankung, gekennzeichnet durch Hypertrabekularisierung mit tiefen intertrabekulären Recessus des linken Ventrikels. Da ausgeprägte Trabekularisierung auch in anderen Kardiomyopathien wie der DCM oder sogar beim Gesunden vorkommt, gibt dieser unspezifische Befund dem Kliniker oft Rätsel auf. Ziel der vorliegenden Studie ist eine umfassende Untersuchung der regionalen myokardialen Wanddeformierungseigenschaften bei erwachsenen Patienten mit isolierter IVNM mittels Strain Rate Imaging und 2D Speckle Tracking. Die Annahme war, dass das Wissen um die Deformationseigenschaften bei IVNM helfen würde, diese von der DCM abzugrenzen. In die Studie wurden 14 Patienten mit IVNM, 15 mit DCM und 15 Gesunde als Kontrollgruppe eingeschlossen. Die jeweiligen Gruppen wurden nach Alter und Geschlecht angeglichen. Alle Patienten erhielten eine Standard 2D Echokardiographie. Gewebedoppler (TDI) wurde im apikalen Vier- und Zweikammerblick sowie in der apikalen langen Achse an allen ventrikulären Wänden durchgeführt. Analysiert wurden Daten aus Deformationsaufnahmen sowie TDI und Grey-scale-Bildern. Klinische und standard-echokardiographische Befunde bei IVNM und DCM waren vergleichbar. Bei Patienten mit IVNM war die Hypertrabekularisierung vor allem im apikalen und den mittleren Segmenten des linken Ventrikels lokalisiert, deutlich mehr als bei den Patienten des DCM-Kollektives. Das Non-Compaction Ausmaß korrelierte nur schwach mit der globalen linksventrikulären systolischen Funktion (LVEF). Ebenso verhielt es sich mit der mittels Strain Rate Imaging ermittelten regionalen linksventrikulären Funktion. Die regionale myokardiale systolische Deformation bei IVNM Patienten war links- und rechtsventrikulär sowohl longitudinal als auch radial signifikant vermindert. Auffällige Unterschiede zwischen den IVNM- und DCM-Kollektiven fanden sich in der longitudinalen myokardialen Funktion. Hier zeigten IVNM-Patienten vom Apex zur Basis zunehmende Strain- und Strain-Rate-Gradienten, wohingegen DCM-Patienten gleichmäßig über alle Segmente reduzierte Strain und Strain-Rate Werte aufwiesen. Die mittels 2D Speckle Tracking erhobenen Werte deckten sich mit den Ergebnissen aus den Gewebedoppler Aufnahmen. Die myokardiale kontraktions-Synchronie war bei beiden Patientenkollektiven gestört. Die Zeit bis zum Erreichen der systolischen Spitzengeschwindigkeit war bei beiden Gruppen verlängert. Die myokardialen Asynchronien waren in beiden Gruppen ähnlich und sind aus diesem Grund differentialdiagnostisch nicht hilfreich. Zusammenfassend lässt sich feststellen, dass IVNM und DCM Kardiomyopathien mit reduzierter regionaler myokardialer Funktion sind, die eine mechanische Asynchronie aufweisen. Nichtsdestotrotz kann man die Differentialdiagnose über eine Analyse der Hypertrabekularisierung sowie der regionalen myokardialen Deformierungsmuster stellen.

Zugl.: Berlin, Freie Univ., Diss., 2009

Ziel dieser klinisch prospektiven Studie ist es bei über 80 jährigen Patienten mit moderater und hochgradiger AS echokardiographische Parameter zu identifizieren, die die langfristige Prognose für diese Patienten quantifizieren können. Methodik: Es wurde bei 118 Patienten eine konventionelle echokardiographische Standarduntersuchung und eine Gewebedoppleruntersuchung durchgeführt. Zudem wurden die aktuellen klinischen Daten erhoben. Nach durchschnittlich 641 ± 224.2 wurde eine telefonische Follow Up Untersuchung durchgeführt. Ergebnisse: Die Patienten wurden anhand der konventionellen echokardiographischen Parameter in 5 Gruppen eingeteilt. Eine hochgradige Aortenstenose mit reduziertem Gradienten und reduzierter EF ist mittels der Standardechokardiographiedaten von einer moderaten AS signifikant unterscheidbar. Besser gelingt es jedoch eine Niedrig Gradient AS mit der mittels Gewebedoppler ermittelten Strainrate und der Ringmotion von einer mittelgradigen AS zu unterscheiden. Die Patienten aus der Gruppe mit einer hochgradigen AS und einem hohen Gradienten wiesen das höchste Risiko eines kardialen Todes auf. Es stellte sich heraus, dass diese Patienten mittels Ringmotion und Strainrate signifikant von den Patienten mit einem niedrigeren Risiko unterschieden werden können. Zusammenfassung: Die Detektion des Grades der AS mit zusätzlich der Ringmotion und der Strainrate hat signifikante Vorteile gegenüber der Risikoquantifizierung über die EF und den Druckgradienten über der Aortenklappe alleine. Dies liefert wiederum eine bessere Einschätzung bezüglich der Dringlichkeit und Planung des Zeitpunktes für einen operativen Aortenklappenersatz, da alleine mit den Parametern der EF und des Gradienten die eigentlichen Hochrisikopatienten nicht ausreichend erfasst werden. / The aim of this clinical, prospective studie was to identify echokardiographic parameters in patients with an age of above 80 years, which alow to quantify the longterm prognosis. Methods: An conventional echocardiographic examination including a tissue doppler imaging examination was performed in 118 patients. The present clinical parameters of these patients were registered. After an intervall of an average of 641 ± 224.2 days the follow up was done by a phone interview. Results: The patients were assigned to 5 Groups using the data of the conventional echokardiographic examination. A high grade, high gradient AS with a reduced EF can be differentiated from a moderate AS. The data of the tissue doppler especially the strainrate and the ringmotion provide an even better differentiation of a low gradient AS from a moderate AS. Patients with an high grade, high gradient AS had the highest risk of a cardial death. These patients can be differentiatet from the other groups by Ringmotion and Strainrate. Conclusion: There are significant advantages to detect the status of an AS by ascertain the ringmotion and the strainrate in addition to the EF and the pressure gradient of the aortic valve. It is not satisfyingly possible to identify high risk patients with the conventional echocardiographich paramerters e.g. the EF and the aortic valve gradient. The mentioned additional parameters however enable an improved estimation regarding an optimal point of time for an aortic valve replacement for high risk patients.