Objetivos: A FCL é um novo padrão de doença intersticial pulmonar idiopática associado ao refluxo gastro-esofágico. Nós investigamos sua presença na ES com envolvimento pulmonar. Métodos: 28 pacientes com ES foram submetidos à biópsia pulmonar a céu aberto. As amostras foram classificadas conforme o novo consenso de classificação das pneumonias intersticiais idiopáticas e de acordo com os critérios do padrão FCL. Tomografia computadorizada de alta resolução (TCAR) de tórax, prova de função pulmonar (PFP), esofagograma de contraste e/ou endoscopia digestiva alta também foram realizadas. Resultados: Na ES, o padrão NSIP (67,8%) e a FCL (75%) foram os padrões mais freqüentemente encontrados e na maioria dos casos, eles co-existiam. Todos, exceto um paciente com FCL tinha a característica distribuição broncocêntrica das lesões, sendo mais extensa nos casos com FCL isolada (p=0,001). Da mesma forma, o conteúdo basofílico foi mais freqüente nos pacientes com FCL e completamente ausente no grupo NSIP (p<0,001). Na TCAR, a distribuição central do envolvimento pulmonar foi o achado mais prevalente nos pacientes com FCL isolada (57,14%) contrastando com a 10 predominância do padrão periférico nos outros grupos (p=0,02). Além disso, uma tendência quanto à distribuição segmentar na TCAR foi observada no grupo com FCL isolada (85,71%) e FCL+NSIP (71,43%), enquanto que 80% dos pacientes com NSIP tinham uma distribuição difusa das lesões pulmonares (p=0,08). Anormalidades esofágicas foram um achado quase universal. Conclusão: Está é a primeira descrição de fibrose centrilobular em pacientes com ES e envolvimento pulmonar. Este padrão tem características histológicas e tomográficas distintas e a identificação deste subgrupo de pacientes irá certamente contribuir para uma melhor abordagem terapêutica. / Objectives: CLF is a new histological pattern of idiopathic ILD associated to esophageal reflux. We have investigated its presence in SSc with lung involvement. Methods: 28 SSc patients were submitted to open lung biopsy. The specimens were classified according to the new consensus classification of idiopathic interstitial pneumonia and to the diagnostic criteria for CLF. High Resolution Computer Tomography (HRCT), Pulmonary Function Tests (PFT), contrast esophagogram and/or upper digestive endoscopy were also performed. Main Results: In SSc, the NSIP (67.8%) and the centrilobular (75%) patterns were the most frequent and in the majority of the cases, they co-existed. All, except one patient with CLF had the characteristic bronchocentric distribution and this lesion was more extensive in those with isolated CLF (p=0.01). Likewise, the basophilic content was more frequent in patients with CLF and completely absent in NSIP group (p<0.001). The central distribution of lung involvement on HRCT was the most prevalent finding in patients with isolated CLF (57.14%) contrasting with the predominant peripheral pattern in the other groups (p=0.02). Moreover, a trend towards a patchy distribution on HRCT was observed for CLF group (85.71%) and CLF+NSIP group (71.43%) whereas 80% of the NSIP group had diffuse distribution (p=0.08). Esophageal abnormalities were almost a universal finding. Conclusions: This is the first report of centrilobular fibrosis in SSc patients with lung involvement. This new pattern has distinct histological and tomographic features. The identification of this subgroup of patients will certainly contribute for a more appropriate therapeutic approach.

Objetivos: A FCL é um novo padrão de doença intersticial pulmonar idiopática associado ao refluxo gastro-esofágico. Nós investigamos sua presença na ES com envolvimento pulmonar. Métodos: 28 pacientes com ES foram submetidos à biópsia pulmonar a céu aberto. As amostras foram classificadas conforme o novo consenso de classificação das pneumonias intersticiais idiopáticas e de acordo com os critérios do padrão FCL. Tomografia computadorizada de alta resolução (TCAR) de tórax, prova de função pulmonar (PFP), esofagograma de contraste e/ou endoscopia digestiva alta também foram realizadas. Resultados: Na ES, o padrão NSIP (67,8%) e a FCL (75%) foram os padrões mais freqüentemente encontrados e na maioria dos casos, eles co-existiam. Todos, exceto um paciente com FCL tinha a característica distribuição broncocêntrica das lesões, sendo mais extensa nos casos com FCL isolada (p=0,001). Da mesma forma, o conteúdo basofílico foi mais freqüente nos pacientes com FCL e completamente ausente no grupo NSIP (p<0,001). Na TCAR, a distribuição central do envolvimento pulmonar foi o achado mais prevalente nos pacientes com FCL isolada (57,14%) contrastando com a 10 predominância do padrão periférico nos outros grupos (p=0,02). Além disso, uma tendência quanto à distribuição segmentar na TCAR foi observada no grupo com FCL isolada (85,71%) e FCL+NSIP (71,43%), enquanto que 80% dos pacientes com NSIP tinham uma distribuição difusa das lesões pulmonares (p=0,08). Anormalidades esofágicas foram um achado quase universal. Conclusão: Está é a primeira descrição de fibrose centrilobular em pacientes com ES e envolvimento pulmonar. Este padrão tem características histológicas e tomográficas distintas e a identificação deste subgrupo de pacientes irá certamente contribuir para uma melhor abordagem terapêutica. / Objectives: CLF is a new histological pattern of idiopathic ILD associated to esophageal reflux. We have investigated its presence in SSc with lung involvement. Methods: 28 SSc patients were submitted to open lung biopsy. The specimens were classified according to the new consensus classification of idiopathic interstitial pneumonia and to the diagnostic criteria for CLF. High Resolution Computer Tomography (HRCT), Pulmonary Function Tests (PFT), contrast esophagogram and/or upper digestive endoscopy were also performed. Main Results: In SSc, the NSIP (67.8%) and the centrilobular (75%) patterns were the most frequent and in the majority of the cases, they co-existed. All, except one patient with CLF had the characteristic bronchocentric distribution and this lesion was more extensive in those with isolated CLF (p=0.01). Likewise, the basophilic content was more frequent in patients with CLF and completely absent in NSIP group (p<0.001). The central distribution of lung involvement on HRCT was the most prevalent finding in patients with isolated CLF (57.14%) contrasting with the predominant peripheral pattern in the other groups (p=0.02). Moreover, a trend towards a patchy distribution on HRCT was observed for CLF group (85.71%) and CLF+NSIP group (71.43%) whereas 80% of the NSIP group had diffuse distribution (p=0.08). Esophageal abnormalities were almost a universal finding. Conclusions: This is the first report of centrilobular fibrosis in SSc patients with lung involvement. This new pattern has distinct histological and tomographic features. The identification of this subgroup of patients will certainly contribute for a more appropriate therapeutic approach.