Contexte : La sclérose tubéreuse de Bourneville (STB) affecte approximativement une naissance vivante sur 6000. Les principales sources de morbidité chez les enfants sont des manifestations cliniques affectant le cerveau et le cœur. Quant aux adolescents et aux adultes, ils sont à plus haut risque de développer des angiomyolipomes rénaux (AML) et la lymphangioléiomyomatose pulmonaire (LAM). Objectif : Ce projet de recherche a pour principal objectif de déterminer la capacité du fardeau de la maladie chez l’enfant à prédire le développement futur d’AML et de LAM chez l’adolescent et l’adulte. Méthodes : Les données sur 2420 participants de la TSC (Tuberous sclerosis complex) Alliance Natural History Database ont été utilisées pour développer des modèles de régression logistique afin de prédire les AML et la LAM. Ces modèles comptaient comme variables dix manifestations cliniques de la STB en plus du sexe biologique et de la mutation génétique. Les modèles développés ont été convertis en scores de risque clinique et une validation interne a ensuite été effectuée avec rééchantillonage par bootstrap afin d’évaluer leur performance prédictive à l’aide de mesures de discrimination et de calibration. Résultats : 1000 participants ont été diagnostiqués avec un AML, alors que la LAM a été détectée chez 107 participants. Les scores de risque clinique les moins élevés prédisaient des risques d’AML et de LAM de 0 % et de 5 %, tandis que les scores les plus élevés pouvaient prédire des risques allant jusqu’à 96 % et 54 %, respectivement. La performance prédictive des modèles allait de bonne à excellente (C-Index variant de 0,75 à 0,85). Conclusion : Les scores de risque clinique développés indiquent une bonne capacité des manifestations cliniques sélectionnées à prédire le risque futur des tumeurs, principalement pour les AML. Une validation externe devra cependant être menée afin de confirmer les résultats obtenus dans la présente étude. / Background: Tuberous sclerosis complex (TSC) affects approximately 1/6000 live births. The primary sources of childhood morbidity and mortality are manifestations affecting the brain and heart. Adolescents and adults, on the other hand, are at the greatest risk of developing renal angiomyolipoma (AML) and pulmonary lymphangioleiomyomatosis (LAM). Objective: The main objective of this research project is to determine the ability of the burden of TSC in children to predict the risk of developing AML and LAM in adults. Methods: Data from 2420 participants in the TSC Natural History Database were used to develop logistic regression models to predict AMLs and LAM. Variables used for the models included 10 clinical manifestations of TSC, in addition to biological sex and genetic mutation. The models were converted into clinical risk scores and were internally validated using bootstrap resampling to evaluate their predictive performance with the help of discrimination and calibration measures. Results: 1000 participants were diagnosed with AML, while LAM was seen in 107 participants. The lowest clinical risk scores predicted a risk of AML and LAM of 5% and 0%, while the highest scores predicted a risk of 96% and 54%, respectively. The predictive performance of the models ranged from good to excellent (C-Indexes of 0.75 to 0.85). Conclusions: The clinical risk scores indicated a good ability for the selected clinical manifestations to predict the future risk of tumours, particularly of AML. External validation of the risk scores will be important to confirm the robustness of our findings.