Introduktion: Amyotrofisk lateralskleros är en neurodegenerativ sjukdom som bryter det motoriska nervsystemet. Personer som drabbas av ALS ställs inför flera valmöjligheter och tvingas ta beslut angående vård och behandling. Syfte: Beskriva de faktorer som påverkar ALS-patientens beslutsfattande i vården. Metod: Litteraturstudien grundades i Polit och Becks nio steg och artikelsökningen genomfördes i databaserna CINAHL och PubMed. Litteraturstudiens resultat baseras på tolv kvalitativa vetenskapliga artiklar som kvalitetsgranskats enligt Polit och Becks (2016) granskningsmall för kvalitativa artiklar. Resultat: Resultatet delades in i fem teman: Rädsla, Sjukdomskunskap, Acceptans och anpassningsbehov, Relationers kvalitét samt Autonomigrad. Slutsats: ALS-patientens beslutsfattande var mångfasetterat. Det påverkades både positivt och negativt av deras acceptans, anpassningsbehov, sjukdomskunskap, relationers kvalitét samt autonomigrad.