Bakgrund: Amyotrofisk lateral skleros (ALS) är en form av nervsjukdom som kännetecknas av att nervceller till muskulaturen dör. ALS försämrar motoriken samt muskelstyrkan, som vidare leder till andningsproblem, spasmer, sväljsvårigheter, talsvårigheter och svaghet i armar och ben. Syfte: Att beskriva personers upplevelse av att leva med ALS. Metod: En allmän litteraturstudie med mixad metod har utförts. Databassökningar genomfördes i CINAHL complete och PubMed med stöd av subject headings, MeSH-termer samt fritext. De insamlade artiklarna granskades enligt Willman, Stoltz och Bahtsevanis granskningsprotokoll från 2011. Analysprocessen genomfördes utifrån Graneheim och Lundmans mall (2004) för innehållsanalys. Resultat: Upplevelsen av att leva med ALS är individuell och har sin grund i ålder, tro och stöd från anhöriga. Personer med ALS kunde trots ovisshet och oro uppleva att det finns fortsatt mening med livet. Stöd från nära och kära bidrog till kämparanda oavsett personens upplevda känsla av att vara en börda för sina familjer. Slutsats: Att drabbas av sjukdomen ALS innebär en stor livsförändring. Personen kan uppleva lidande på grund av de begränsningar sjukdomen leder till. Både psykiska och fysiska påfrestningar uppstår. För att sjuksköterskor ska kunna ge korrekt kvalificerad omvårdnad samt individuellt stöd behövs en djupare förståelse om ALS och upplevelser.