A picnodisostose à uma displasia esquelÃtica caracterizada por baixa estatura, osteoclerose, acrosteÃlise, deformidades crÃnio-faciais e fragilidade Ãssea. Aproximadamente 200 casos foram descritos em diferentes grupos Ãtnicos, estimando-se uma incidÃncia de 1,7: 1.000.0000 de nascidos. O uso da saliva como um mÃtodo de diagnÃstico avanÃou exponencialmente nos Ãltimos anos. DesequilÃbrios na quantidade e composiÃÃo da saliva podem gerar afecÃÃes bucais tais como cÃries e doenÃa periodontal, alÃm de ser indicativo de alteraÃÃo sistÃmica importante. Esse trabalho objetivou estudar parÃmetros de saliva total humana em pacientes portadores de picnodisostose (PYCN). A amostra consistiu em 04 indivÃduos com PYCN (grupo experimental) e 04 indivÃduos nÃo-sindrÃmicos (grupo controle), tendo sido avaliado fluxo salivar, pH e perfil protÃico. Saliva total nÃo estimulada foi coletada e centrifugada; o sobrenadante foi retido, liofilizado, armazenado a -20ÂC e analisado para contagem de proteÃnas totais e eletroforese bidimensional. Foi possÃvel detectar diferenÃas estatisticamente significativas entre os grupos (p<0,05) para os parÃmetros salivares analisados. Quando comparados com o grupo controle, portadores de PYCN apresentaram reduÃÃo no fluxo salivar; pH com valores aumentados; reduÃÃo na concentraÃÃo total de proteÃnas e bandas protÃicas com expressÃo diferenciadas. Os resultados desse estudo sugerem haver padrÃes diferenciados na composiÃÃo salivar entre os grupos avaliados. / Picnodysostosis (PKND) is a skeletal displasia characterized by short stature, osteosclerosis, acrosteolisis, craniofacial deformities and bone fragility. Approximately 200 cases have been described among different ethnic groups, with an estimated incidence of 1.7: 1.000.000 live births. The use of saliva as a diagnostic tool has advanced exponentially within recent years. Unbalance in the amount and composition of saliva may generate oral diseases such as dental caries and periodontitis, and may also indicate important systemic alterations. This study has aimed to investigate the parameters of human whole saliva in patients with PKND. Our study sample consisted of 4 individuals with PKND (experimental group) and 4 healthy individuals without PKND (control group). Salivary flow rate, pH and protein profile were evaluated in this population. Non stimulated whole saliva was collected and centrifuged. The supernatant was separated and lyophilized and stored at -20ÂC for posterior total protein and bidimensional electroforetic analysis. Statistically significant differences were observed between groups (p<0,05) for the analyzed salivary parameters. When compared to the control group, individuals with PKND presented reduced salivary flow rate, lower pH values, reduced total protein concentration, and protein bands with differentiated expression. The results of this study suggest the existence of a differentiated pattern of salivary composition between groups.