La sclérose latérale amyotrophique ou SLA est une affection neurodegenerative conduisant à la mort des motoneurones, et responsable du décès des patients en moins de trois ans après la survenue des premiers symptômes. En l'absence de la découverte des causes chez la plupart des patients a considérablement pesé dans les difficultés que nous rencontrons pour découvrir un nouveau traitement. Une meilleure approche de l'épidémiologie pourrait permettre d'améliorer la connaissance de la maladie et pourrait offrir la possibilité de mieux formuler les hypothèses physio pathologiques possibles. Dans un premier temps, nous avons etudié le taux de mortalité de la SLA en France entre 1968 et 2007. Le taux brut a été de 1,74/100.000 avec un taux plus important chez l'homme que chez la femme. Le rapport standardisé de mortalité, après correction pour l'âge et le sexe, a augmenté de 0,54 (95% IC = .49-.59) en 1968 pour atteindre 1.26 (95% IC =1.20, 1.32) en 2007. Cette augmentation de mortalité est mieux expliquée par un effet dit cohorte, qui implique tous les sujets nés en même temps, plutôt que par un effet dit période. Le changement d'exposition à des toxiques environnementaux pourraient expliquer ces effets cohortes. Nous avons ensuite analysé les taux et les prédicteurs de survie au Centre SLA de la Salpêtrière en se focalisant sur la période 2002-2009 pour la survie et 1995-2009 pour les prédicteurs. Aucune variable n'est meilleure pour prédire la survie, mais une combinaison de variables (le début par les membres, la durée début des symptômes et première visite, et la force musculaire) est associée à une survie prolongée. Ce taux de survie a clairement augmenté depuis 2006.