Estratificar o risco de morte súbita é um grande desafio no manejo da cardiomiopatia hipertrófica (CMH). Os fatores de risco existentes atualmente apresentam baixo valor preditivo positivo e a estratégia para prevenção primária de morte súbita, que é o implante do cardiodesfibrilador implantável (CDI), baseia-se nesses fatores. Estudos que validem novos marcadores de risco são necessários, objetivando identificar pacientes com maior risco de morte súbita. A avaliação da deformação miocárdica (strain) por meio do Speckle Tracking na ecocardiografia bidimensional determina a função regional e global do ventrículo esquerdo, e, ainda, pode se correlacionar à fibrose miocárdica. Objetivo: Avaliar, em portadores de CMH e CDI, se a deformação miocárdica avaliada pelo Speckle Tracking, correlaciona-se com a ocorrência de taquiarritmias ventriculares registradas no monitor de eventos do CDI. Métodos: Foram incluídos 49 pacientes (43,5±15,8 anos; 59% mulheres) portadores de CMH e CDI acompanhados nos ambulatórios de Eletrofisiologia e Miocardiopatias do Instituto Dante Pazzanese de Cardiologia. Todos os pacientes foram submetidos à avaliação ecocardiográfica convencional padrão e análise do strain miocárdico pelo Speckle Tracking bidimensional. Foram divididos em dois grupos: grupo A, composto por aqueles que receberam terapia apropriada pelo CDI ou tiveram apenas a documentação de taquicardia ventricular não sustentada pelo CDI; e grupo B, composto por pacientes sem documentação de arritmias ventriculares no monitor de eventos. As variáveis contínuas foram comparadas utilizando-se testes t de Student pareado ou Mann-Whitney; para as categóricas o teste do x2 ou testes exatos de Fisher. Para análise dos dados, utilizou-se o programa SPSS. Valores de p < 0,05 foram considerados estatisticamente significativos. Resultados: Em 93,9% da população, a indicação do CDI foi por prevenção primária. Quinze pacientes (30,6%) compuseram o grupo A, 10 pacientes, por apresentarem taquicardia ventricular não sustentada (TVNS) e 5 por taquicardia ventricular sustentada (TVS). Os parâmetros ecocardiográficos convencionais não foram diferentes entre os grupos, com exceção do diâmetro da raiz aórtica, maior no grupo A (33,6 ± 4,4 e 29,4 ± 3,5, p = 0,001). Os valores do strain bidimensional longitudinal global, circunferencial global e radial global estavam reduzidos na população, porém não foram estatisticamente diferentes entre os grupos A e B. Pacientes do grupo A tiveram redução significante do strain circunferencial médio ao nível da valva mitral (SC médio VM) e do strain circunferencial no segmento ântero-septal ao nível da valva mitral (SC ântero-septal VM), em relação aos pacientes do grupo B (-12,3 ± 3,2 e -16 ± 3,9, p = 0,041 e -13,6 ± 6,6 e -18,7 ± 7,2, p = 0,039, respectivamente). O SC médio VM >= -14,2% apresentou 84,6% de sensibilidade e 70% de especificidade para predizer a ocorrência de taquicardias ventriculares em portadores de CMH com uma área sob a curva de 0,76 e nível de significância de 0,005; e O SC ântero-septal VM >= -17,9% apresentou 77% de sensibilidade e 60% de especificidade para predizer a ocorrência de taquicardias ventriculares em portadores de CMH com uma área sob a curva de 0,68 e nível de significância de 0,044. Conclusões: A presença de SC médio VM > -14,2% e SC ântero-septal VM > -17,9% correlacionaram-se com a presença de arritmias ventriculares malignas. Houve correlação positiva entre a presença de arritmias ventriculares malignas e o diâmetro da raiz da aorta. / Risk stratification for sudden cardiac death is still a challenging in the management of hypertrophic cardiomyopathy (HCM). The existing risk factors present low positive predictive value, and the strategy for primary prevention of sudden cardiac death, that is the implantable cardioverter-defibrillation (ICD), is based on these factors. Studies to validate new risk markers are necessaries to identify patients with higher sudden cardiac death risk. The evaluation of myocardial deformation (strain) through Speckle Tracking in two-dimensional echocardiography determines the regional and global function of the left ventricle, and still correlate with myocardial fibrosis. Objective: To evaluate, in patients with HCM and ICD, if the myocardial deformation evaluated through the Speckle Tracking correlates with the occurrence of ventricular tachyarrhythmias recorded in the monitor of implantable cardioverter-defribillation events. Methods: Forty-nine patients (mean age, 43,5 ± 15,8; 59% women) with hypertrophic cardiomyopathy and implantable cardioverter-defibrillation followed in Eletrophysiology and Cardiomyopathies Divisions at Dante Pazzanese Institute of Cardiology were included in the study. All patients underwent standard conventional echocardiographic evaluation and analysis of myocardial strain through two-dimensional Speckle Tracking. Patients were divided in two groups: group A, composed of those who received appropriate therapy by the ICD or had only the documentation of ventricular tachycardia not sustained by the ICD; group B, composed of patients without documented ventricular arrhythmias in the event monitor. Continuous variables were compared using paired t-Student test or Mann-Whitney. Categorical variables were analyzed using chi-square test or Fisher exact test. For data analysis, the SPSS program was used. P values < 0.05 were considered statistically significant. Results: Forty-nine patients (mean age, 43,5 ± 15,8; 59% women) were evaluated. 93.9% in the ICD was for Primary Prevention. Fifteen patients comprised the group A, ten patients for presenting Nonsustained Ventricular Tachycardia (NSVT) and five for Sustained Ventricular Tachycardia (SVT). Conventional echocardiographic parameters were not different between the groups, except for the aortic root diameter, higher in group A (33,6 ± 4,4 and 29,4 ± 3,5; p= 0,001). The values of global longitudinal, global circumferential and global radial two-dimensional strain were reduced in the population, but not statistically significant between groups A and B. Patients in group A had a significant reduction of the mean circumferential strain at the level of the mitral valve (mean SC MV) and the circumferential strain at the anteroseptal segment at the level of the mitral valve (anteroseptal MV SC), compared to the patients in group B (-12.3 ± 3.2 and -16 ± 3.9, p = 0.041 and -13.6 ± 6.6 and -18.7 ± 7.2, p = 0.039, respectively). The mean MV SC >= -14.2% presented 84.6% sensitivity and 70% specificity to predict the occurrence of ventricular tachycardias in patients with HCM with an area under the curve of 0.76 and a level of significance of 0.005 and Anteroposterior MV >= -17.9% presented 77% sensitivity and 60% specificity to predict the occurrence of ventricular tachycardias in patients with HCM with an area under the curve of 0.68 and a level of significance of 0.044. Conclusions: The presence of mean circumferential strain at the level of the mitral valve > -14,2% and anteroseptal circumferential strain at the level of the mitral valve > -17,9% correlated with the presence of malignant ventricular arrhythmias. There was a positive correlation between the presence of malignant ventricular arrhythmias and the aortic root diameter.

Estratificar o risco de morte súbita é um grande desafio no manejo da cardiomiopatia hipertrófica (CMH). Os fatores de risco existentes atualmente apresentam baixo valor preditivo positivo e a estratégia para prevenção primária de morte súbita, que é o implante do cardiodesfibrilador implantável (CDI), baseia-se nesses fatores. Estudos que validem novos marcadores de risco são necessários, objetivando identificar pacientes com maior risco de morte súbita. A avaliação da deformação miocárdica (strain) por meio do Speckle Tracking na ecocardiografia bidimensional determina a função regional e global do ventrículo esquerdo, e, ainda, pode se correlacionar à fibrose miocárdica. Objetivo: Avaliar, em portadores de CMH e CDI, se a deformação miocárdica avaliada pelo Speckle Tracking, correlaciona-se com a ocorrência de taquiarritmias ventriculares registradas no monitor de eventos do CDI. Métodos: Foram incluídos 49 pacientes (43,5±15,8 anos; 59% mulheres) portadores de CMH e CDI acompanhados nos ambulatórios de Eletrofisiologia e Miocardiopatias do Instituto Dante Pazzanese de Cardiologia. Todos os pacientes foram submetidos à avaliação ecocardiográfica convencional padrão e análise do strain miocárdico pelo Speckle Tracking bidimensional. Foram divididos em dois grupos: grupo A, composto por aqueles que receberam terapia apropriada pelo CDI ou tiveram apenas a documentação de taquicardia ventricular não sustentada pelo CDI; e grupo B, composto por pacientes sem documentação de arritmias ventriculares no monitor de eventos. As variáveis contínuas foram comparadas utilizando-se testes t de Student pareado ou Mann-Whitney; para as categóricas o teste do x2 ou testes exatos de Fisher. Para análise dos dados, utilizou-se o programa SPSS. Valores de p < 0,05 foram considerados estatisticamente significativos. Resultados: Em 93,9% da população, a indicação do CDI foi por prevenção primária. Quinze pacientes (30,6%) compuseram o grupo A, 10 pacientes, por apresentarem taquicardia ventricular não sustentada (TVNS) e 5 por taquicardia ventricular sustentada (TVS). Os parâmetros ecocardiográficos convencionais não foram diferentes entre os grupos, com exceção do diâmetro da raiz aórtica, maior no grupo A (33,6 ± 4,4 e 29,4 ± 3,5, p = 0,001). Os valores do strain bidimensional longitudinal global, circunferencial global e radial global estavam reduzidos na população, porém não foram estatisticamente diferentes entre os grupos A e B. Pacientes do grupo A tiveram redução significante do strain circunferencial médio ao nível da valva mitral (SC médio VM) e do strain circunferencial no segmento ântero-septal ao nível da valva mitral (SC ântero-septal VM), em relação aos pacientes do grupo B (-12,3 ± 3,2 e -16 ± 3,9, p = 0,041 e -13,6 ± 6,6 e -18,7 ± 7,2, p = 0,039, respectivamente). O SC médio VM >= -14,2% apresentou 84,6% de sensibilidade e 70% de especificidade para predizer a ocorrência de taquicardias ventriculares em portadores de CMH com uma área sob a curva de 0,76 e nível de significância de 0,005; e O SC ântero-septal VM >= -17,9% apresentou 77% de sensibilidade e 60% de especificidade para predizer a ocorrência de taquicardias ventriculares em portadores de CMH com uma área sob a curva de 0,68 e nível de significância de 0,044. Conclusões: A presença de SC médio VM > -14,2% e SC ântero-septal VM > -17,9% correlacionaram-se com a presença de arritmias ventriculares malignas. Houve correlação positiva entre a presença de arritmias ventriculares malignas e o diâmetro da raiz da aorta. / Risk stratification for sudden cardiac death is still a challenging in the management of hypertrophic cardiomyopathy (HCM). The existing risk factors present low positive predictive value, and the strategy for primary prevention of sudden cardiac death, that is the implantable cardioverter-defibrillation (ICD), is based on these factors. Studies to validate new risk markers are necessaries to identify patients with higher sudden cardiac death risk. The evaluation of myocardial deformation (strain) through Speckle Tracking in two-dimensional echocardiography determines the regional and global function of the left ventricle, and still correlate with myocardial fibrosis. Objective: To evaluate, in patients with HCM and ICD, if the myocardial deformation evaluated through the Speckle Tracking correlates with the occurrence of ventricular tachyarrhythmias recorded in the monitor of implantable cardioverter-defribillation events. Methods: Forty-nine patients (mean age, 43,5 ± 15,8; 59% women) with hypertrophic cardiomyopathy and implantable cardioverter-defibrillation followed in Eletrophysiology and Cardiomyopathies Divisions at Dante Pazzanese Institute of Cardiology were included in the study. All patients underwent standard conventional echocardiographic evaluation and analysis of myocardial strain through two-dimensional Speckle Tracking. Patients were divided in two groups: group A, composed of those who received appropriate therapy by the ICD or had only the documentation of ventricular tachycardia not sustained by the ICD; group B, composed of patients without documented ventricular arrhythmias in the event monitor. Continuous variables were compared using paired t-Student test or Mann-Whitney. Categorical variables were analyzed using chi-square test or Fisher exact test. For data analysis, the SPSS program was used. P values < 0.05 were considered statistically significant. Results: Forty-nine patients (mean age, 43,5 ± 15,8; 59% women) were evaluated. 93.9% in the ICD was for Primary Prevention. Fifteen patients comprised the group A, ten patients for presenting Nonsustained Ventricular Tachycardia (NSVT) and five for Sustained Ventricular Tachycardia (SVT). Conventional echocardiographic parameters were not different between the groups, except for the aortic root diameter, higher in group A (33,6 ± 4,4 and 29,4 ± 3,5; p= 0,001). The values of global longitudinal, global circumferential and global radial two-dimensional strain were reduced in the population, but not statistically significant between groups A and B. Patients in group A had a significant reduction of the mean circumferential strain at the level of the mitral valve (mean SC MV) and the circumferential strain at the anteroseptal segment at the level of the mitral valve (anteroseptal MV SC), compared to the patients in group B (-12.3 ± 3.2 and -16 ± 3.9, p = 0.041 and -13.6 ± 6.6 and -18.7 ± 7.2, p = 0.039, respectively). The mean MV SC >= -14.2% presented 84.6% sensitivity and 70% specificity to predict the occurrence of ventricular tachycardias in patients with HCM with an area under the curve of 0.76 and a level of significance of 0.005 and Anteroposterior MV >= -17.9% presented 77% sensitivity and 60% specificity to predict the occurrence of ventricular tachycardias in patients with HCM with an area under the curve of 0.68 and a level of significance of 0.044. Conclusions: The presence of mean circumferential strain at the level of the mitral valve > -14,2% and anteroseptal circumferential strain at the level of the mitral valve > -17,9% correlated with the presence of malignant ventricular arrhythmias. There was a positive correlation between the presence of malignant ventricular arrhythmias and the aortic root diameter.